, Доктор медичних наук, Медична школа Джонса Гопкінса

гемолу

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (4)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (1)
  • Відео (0)

Етіологія

Аутоімунна гемолітична анемія викликана аномаліями, зовнішніми для еритроцитів.

Тепла антитіла гемолітична анемія

Гемолітична анемія теплих антитіл - найпоширеніша форма аутоімунної гемолітичної анемії; Це частіше зустрічається у жінок. Аутоантитіла гемолітичної анемії теплих антитіл зазвичай реагують при температурі ≥ 37 ° C.Аутоімунну гемолітичну анемію можна класифікувати як

Вторинний (виникає у поєднанні з основним розладом, таким як системний червоний вовчак, лімфома або хронічний лімфолейкоз або після використання певних препаратів)

Деякі ліки (наприклад, альфа-метилдопа, леводопа, див. Таблицю "Препарати, що викликають гемолітичну анемію теплими антитілами") стимулюють вироблення аутоантитіл проти резус-антигенів (альфа-метилдопа типу аутоімунної гемолітичної анемії). Інші препарати стимулюють вироблення аутоантитіл проти мембранного комплексу антибіотик-еритроцити, як частина транзиторного механізму гаптену; гаптен може бути стабільним (наприклад, пеніцилін у високих дозах, цефалоспорини) або нестабільним (наприклад, хінідин, сульфаніламіди).

При гарячій гемолітичній анемії антитіл гемоліз відбувається переважно в селезінці і не зумовлений прямим лізисом еритроцитів. Це часто серйозно і може призвести до летального результату. Більшість аутоантитіл при гемолітичній анемії теплих антитіл є IgG. Багато з цього відповідає панаглютинінам, і їх специфічність обмежена.

Холодна аглютинінова хвороба

Хвороба аглютиніну холодом (хвороба на антитіла до холоду) спричинена аутоантитілами, які реагують при температурі 37 ° C. Причини включають

Ідіопатичний (зазвичай пов'язаний з клональною популяцією В-клітин)

Інфекції (особливо пневмонії мікоплазми або інфекційний мононуклеоз) (антитіла спрямовані проти антигену I)

Лімфопроліферативні розлади (антитіла зазвичай спрямовані проти антигену I)

Інфекції, як правило, викликають гостре захворювання, тоді як ідіопатична хвороба (поширена форма у літніх людей) має тенденцію до хронічної форми. Значною мірою гемоліз відбувається в одноядерній фагоцитарній системі печінки та селезінки. Анемія зазвичай легка (гемоглобін> 7,5 г/дл [70,5 г/л]). Аутоантитіла при простудній хворобі аглютиніну зазвичай є IgM. Теплова амплітуда антитіл важливіша за їх титр: чим вища температура (тобто ближча до нормальної температури тіла), при якій ці антитіла реагують з еритроцитами, тим більший гемоліз.

Пароксизмальна кріогемоглобінурія

Пароксизмальна холодна гемоглобінурія (синдром Донат-Ландштейнера) - рідкісний тип простудної агглютинінової хвороби. ТЕЦ частіше зустрічається у дітей. Гемоліз відбувається внаслідок холодного вибуху, який можна навіть локалізувати (наприклад, пити холодну воду, мити руки холодною водою). Антитіло IgG зв'язується з антигеном Р на еритроцитах при низьких температурах і викликає внутрішньосудинний гемоліз та гемоглобінурію після нагрівання. Здебільшого він з’являється після неспецифічного вірусного захворювання або у здорових пацієнтів, хоча вражає деяких із вродженим або набутим сифілісом. Ступінь тяжкості та швидкості розвитку анемії неоднакові, але це може бути руйнівним. У дітей це захворювання часто проходить самостійно.

Препарати, які можуть викликати гарячі антитіла гемолітична анемія

Аутоантитіла проти резус-антигенів

Нестабільний гаптен або невідомий механізм

Кислота стор-аміносаліцилова

Ознаки та симптоми

Симптоми гемолітичної анемії теплих антитіл, як правило, є вторинними щодо анемії. Якщо розлад важкий, це може спричинити лихоманку, біль у грудях, синкопе або серцеву недостатність. Типова легка спленомегалія.

Хвороба аглютиніну холодом проявляється як гостра або хронічна гемолітична анемія. Можуть бути присутніми інші кріопатичні ознаки або симптоми (наприклад, акроціаноз, синдром Рейно, пов'язані з холодом оклюзійні аномалії).

Симптомами нападоподібної холодної гемоглобінурії можуть бути сильний біль у спині та ногах, головний біль, блювота, діарея та темно-коричневе виділення сечі; може бути гепатоспленомегалія.

Діагностика

Периферичний мазок, кількість ретикулоцитів, лактатдегідрогеназа (ЛДГ)

Прямий антиглобуліновий тест

У будь-якого пацієнта з гемолітичною анемією слід підозрювати аутоімунну гемолітичну анемію (як передбачається наявність анемії та ретикулоцитозу). У периферичному мазку зазвичай виявляються мікросфероцити (а кількість ретикулоцитів висока). Звичайні лабораторні дослідження дозволяють припустити позасудинний гемоліз (наприклад, відсутність у зразку шистоцитів), якщо анемія не є раптовою та важкою або причиною не є пароксизмальна кріогемоглобінурія. Типовими є сфероцитоз і підвищена середня концентрація корпускулярного гемоглобіну (МКГК).

Непрямий антиглобуліновий тест (Indirect Coombs) - це додатковий тест, який полягає у змішуванні плазми пацієнта з нормальними еритроцитами, щоб визначити, чи вільні ці антитіла в плазмі. Позитивний непрямий антиглобуліновий тест та негативний прямий тест вказують на алоантитіло, спричинене вагітністю, попередніми переливаннями крові або перехресною реактивністю лектину, а не імунним гемолізом. Навіть ідентифікація теплих антитіл не визначає гемоліз, оскільки 1/10 000 здорових донорів крові мають позитивний результат.

Прямий антиглобуліновий тест (прямий Кумбс)

Прямий антиглобуліновий тест (прямий Кумбс) використовується для визначення, чи є на мембранах червоних клітин антитіла, що зв’язують червоні клітини (IgG) або комплемент (C3). Еритроцити пацієнта інкубують з антитілами до IgG та C3 людини. Якщо IgG або C3 зв’язані з мембраною еритроцитів, відбувається аглютинація - позитивний результат. Позитивний результат свідчить про наявність аутоантитіл проти еритроцитів. Помилковий позитивний результат може бути і не завжди зводиться до гемолізу. Тому результати завжди повинні співвідноситися з клінічними ознаками та симптомами.