, Кандидат наук, Університетський коледж Лондона, Лондон, Великобританія

імунолог

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (3)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (0)
  • Відео (0)

Ангіоневротичний набряк - це набряк (зазвичай локалізований) підшкірних тканин внаслідок підвищеної проникності судин та екстравазації внутрішньосудинної рідини. Відомі медіатори підвищеної судинної проникності включають наступне:

Медіатори, отримані з тучних клітин (наприклад, гістамін, лейкотрієни, простагландини)

Брадикінін та медіатори, отримані з комплементу

Медіатори, одержувані з тучних клітин, також мають тенденцію впливати на поверхневі шари підшкірної клітковини, включаючи дермоепідермальний перехід. Там ці медіатори викликають кропив'янку та свербіж, які, як наслідок, часто супроводжують ангіоневротичний набряк, опосередкований тучними клітинами.

При опосередкованому брадикініном ангіоневротичному набряку дерма, як правило, не страждає, тому кропив’янка та свербіж відсутні.

У деяких випадках механізм і причина набряку Квінке невідомі. Кілька причин (наприклад, блокатори кальцієвих каналів, фібринолітичні препарати) не мають ідентифікованого механізму; іноді при клінічному обстеженні пропускається причина (наприклад, міорелаксанти) з відомим механізмом.

Ангіодема може бути гострою або хронічною (≥ 6 тижнів). Існують спадкові та набуті форми, що характеризуються ненормальною реакцією комплементу.

Гострий набряк Квінке

Гострий набряк Квінке опосередковується тучними клітинами у> 90% випадків. Медіації, що опосередковуються тучними клітинами, включають гострі алергічні реакції, як правило, опосередковані IgE. Ангіоневротичний набряк, опосередкований IgE, зазвичай супроводжується гострою кропив'янкою (локальна кропив'янка та еритема на шкірі). Це часто може бути спричинено тими самими алергенами (наприклад, ліками, отрутою, дієтичними алергенами або екстрактами), які відповідають за гостру IgE-опосередковану кропив’янку .

Гострий набряк Квінке також може бути наслідком дії агентів, які безпосередньо стимулюють тучні клітини без участі IgE. Причини можуть включати опіоїди, рентгеноконтрастні барвники, контрастні речовини, аспірин та нестероїдні протизапальні препарати.

Інгібітори АПФ спричиняють до 30% випадків гострого набряку Квінке, який спостерігається у відділенні невідкладної допомоги. Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) можуть безпосередньо підвищувати рівень брадикініну. Частіше залучаються особа та верхні дихальні шляхи, але може бути уражений кишечник. Кропив'янки не трапляються. Набряк Квінке може виникнути незабаром або через роки після початку терапії.

Хронічний набряк Квінке

Причина хронічного набряку Квінке (> 6 тижнів), як правило, невідома. Механізми, опосередковані IgE, є рідкісними, але іноді зумовлені не підозрюваним хронічним проковтуванням фармакологічного або хімічного агента (наприклад, пеніцилін у молоці, безрецептурний препарат, консерванти, інші харчові добавки). Кілька випадків пов’язані з успадкованим або набутим дефіцитом інгібітора С1 .

Ідіопатичний набряк Квінке - набряк Квінке, який протікає без кропив’янки, є хронічним та рецидивуючим і не може встановити причини.

Спадковий та набутий набряк Квінке

Спадковий та набутий набряк Квінке - це розлади, що характеризуються аномальними реакціями комплементу і викликані дефіцитом або дисфункцією інгібітора С1. Симптомами є симптоми набряку Квінке, опосередкованого брадикініном.

Ознаки та симптоми

При ангіоневротичному набряку набряк часто буває асиметричним і трохи болючим. Він часто вражає обличчя, губи та/або язик, а також може виникати на тильній стороні кистей або стоп або на статевих органах. Набряки верхніх дихальних шляхів можуть спричинити дихальну недостатність та стридор, що можна сплутати з астмою. Дихальні шляхи можуть бути повністю перекриті. Набряк кишечника може викликати нудоту, блювоту, спазматичний біль у животі та/або діарею.

На цій фотографії зображений гострий набряк губ у пацієнта зі спадковим набряком Квінке.

Ангіоневротичний набряк губ може бути асиметричним, як показано на цій фотографії.

У цього пацієнта набряк язика через набряк Квінке.

Інші прояви набряку Квінке залежать від медіатора.

Ангіоневротичний набряк, опосередкований тучними клітинами

Як правило, розвивається від хвилин до кількох годин

Може супроводжуватися іншими проявами гострих алергічних реакцій (наприклад, свербіж, кропив'янка, гіперемія, бронхоспазм, анафілактичний шок)

Брадикінін-опосередкований набряк Квінке

Як правило, розвивається від годин до кількох днів

Він не супроводжується іншими проявами алергічних реакцій

Діагностика

Для діагностики кропив'янки див. Кропив'янка: оцінка.

Пацієнтам з локалізованим запаленням, але без кропив'янки, спеціально пропонується використовувати інгібітори АПФ.

Причина набряку Квінке часто очевидна, і діагностичні тести рідко необхідні, оскільки більшість реакцій самообмежені і не повторюються. Коли ангіоневротичний набряк гострий, жоден тест не є особливо корисним. У хронічному періоді необхідна ретельна оцінка ліків та дієти.

Якщо очевидної причини немає або якщо члени сім'ї мають кропив'янку, клініцисти повинні розглянути можливість вимірювання рівня інгібітора С1 для перевірки на дефіцит інгібітора С1 та рівня С4 для перевірки на наявність спадкового або спадкового набряку Квінке. Низький рівень С4 допомагає підтвердити діагноз: спадковий набряк Квінке (типи 1 і 2) або набута недостатність інгібітора С1.

Еритропоетична протопорфірія може імітувати алергічні форми ангіоневротичного набряку; і те, і інше може спричинити набряк та еритему після перебування на сонці. Їх можна розрізнити, вимірявши порфірини крові та калових мас.

Перли та жучки

Якщо ангіоневротичний набряк не супроводжується кропив'янкою і повторюється без чітких причин або присутній у членів сім'ї, розгляньте спадковий або набутий ангіоневротичний набряк.

Лікування

Лікування дихальних шляхів

Для ангіоневротичного набряку тучних клітин - антигістамінний препарат, а іноді і системний кортикостероїд та адреналін

Для ангіоневротичного набряку, пов’язаного з інгібітором АПФ, іноді свіжозамороженою плазмою та концентратом інгібітора С1

При повторних ідіопатичних набряках Квінке - пероральний антигістамін 2 рази на день

Забезпечення дихальних шляхів є головним пріоритетом. Якщо ангіоневротичний набряк вражає дихальні шляхи, адреналін вводять підшкірно або внутрішньом’язово, як для анафілаксії, якщо механізм, очевидно, не опосередкований брадикініном (наприклад, через використання інгібітора АПФ або придбану документацію або спадковий ангіоневротичний набряк). При ангіоневротичному набряку, опосередкованому тучними клітинами, лікування зазвичай швидко зменшує набряк дихальних шляхів; однак при ангіоневротичному набряку, опосередкованому брадикініном, після початку лікування набряк зазвичай триває> 30 хвилин. Тому ендотрахеальна інтубація частіше потрібна при опосередкованому брадикініном ангіоневротичному набряку.

Лікування ангіоневротичного набряку також включає видалення або уникнення алергену та використання ліків, що полегшують симптоми. Якщо причина не очевидна, слід припинити прийом усіх несуттєвих препаратів.

Для нього опосередкований тучними клітинами набряк Квінке, Ліки, які можуть полегшити симптоми, включають антигістамінні препарати H1. У найважчих реакціях застосовують преднізон, 30-40 мг перорально один раз на день. Місцеві кортикостероїди не корисні. Якщо симптоми важкі, кортикостероїд та антигістамінні препарати можна вводити внутрішньовенно (наприклад, метилпреднізолон 125 мг та димедрол 50 мг). Тривале лікування проводиться антигістамінними препаратами H1 та H2, а іноді і кортикостероїдами.

Пацієнтам із серйозними реакціями, що опосередковуються тучними клітинами, слід завжди рекомендувати носити заздалегідь заповнений шприц з адреналіном, що вводиться автоматично, та пероральні антигістамінні препарати, і, якщо виникає важка реакція, скористайтеся цими методами лікування якомога швидше, а потім зверніться до лікарні швидкої допомоги. . Там за ними можна ретельно спостерігати, а лікування можна повторити або скорегувати за необхідності.

Для нього опосередкований брадикініном ангіоневротичний набряк, Епінефрин, кортикостероїди та антигістамінні препарати не показали своєї ефективності. Ангіоневротичний набряк через застосування інгібітора АПФ зазвичай зникає приблизно через 24-48 годин після припинення прийому препарату. Якщо симптоми важкі, прогресуючі або тугоплавкі, можна спробувати лікування спадкового або набутого набряку Квінке. Вони включають свіжозаморожену плазму, концентрат інгібітора С1 і, можливо, екалантид (який інгібує калікреїн у плазмі, необхідний для генерації брадикініну) та ікатибант (який не блокує брадикінін).

Для нього ідіопатичний набряк Квінке, можна спробувати високу дозу неседативного антигістамінного препарату через рот.

Ключові поняття

У ЕД до 30% випадків гострого набряку Квінке викликані інгібіторами АПФ (опосередкованими брадикініном), хоча загалом> 90% випадків опосередковано тучними клітинами.

Причина хронічного набряку Квінке, як правило, невідома.

Завжди розвивається запалення; опосередкований брадикініном ангіоневротичний набряк має тенденцію розвиватися повільніше і може спричиняти менше симптомів гострої алергічної реакції (наприклад, свербіж, кропив'янка, анафілактичний шок), ніж ангіоневротичний набряк, опосередкований тучними клітинами.

Для хронічного набряку Квінке слід визначити повну фармакологічну та дієтичну історію, а також розглянути тестування на дефіцит інгібітора С1 та вимірювання рівнів С4; тест рідко потрібен при гострому набряку Квінке.

Спочатку закріпіть дихальні шляхи; якщо уражені дихальні шляхи, вводьте адреналін підшкірно або в/м, якщо причиною не є явно опосередкований брадикініном ангіоневротичний набряк, який, швидше за все, потребує ендотрахеальної інтубації.

Головне - усунути або уникнути алергену.

Для додаткового симптоматичного лікування антигістамін (наприклад, Н1) та системний кортикостероїд можуть полегшити симптоми ангіоневротичного набряку, опосередкованого тучними клітинами; введення замороженої плазми, концентрату інгібітора С1 та/або екалантиду або ікатинібу, якщо брадікінін-опосередкований ангіоневротичний набряк важкий або тугоплавкий.