, Доктор медичних наук, клініка Клівленда, медичний коледж ім

селективний

Існує кілька класів імуноглобулінів, таких як імуноглобулін А (IgA), IgD, IgE, IgG та IgM. Кожен клас допомагає захистити організм від інфекції по-різному (див. Також Антитіла).

Він складається з низької концентрації будь-якого класу імуноглобулінів, але найбільше страждає IgA.

Селективний дефіцит IgA

У більшості випадків, коли цей дефіцит існує, ніяких симптомів не спостерігається, або лише декілька, але в інших випадках з’являються хронічні легеневі інфекції, синусит та інші розлади.

Розлад діагностується шляхом вимірювання рівня імуноглобулінів у крові.

Антибіотики використовуються для лікування, а іноді і для профілактики інфекцій.

Селективний дефіцит IgA є найпоширенішим з відхилень імуноглобуліну. Це може бути викликано мутацією певного гена або лікарським засобом, таким як фенітоїн (застосовується для лікування судомних розладів) або сульфасалазин (застосовується для лікування ревматоїдного артриту). Невідомо, як генна мутація успадковується, але наявність члена сім’ї із селективним дефіцитом IgA збільшує ризик приблизно в 50 разів.

Симптоми

У більшості випадків, коли цей дефіцит існує, відсутні симптоми, або лише деякі. У інших розвиваються хронічні легеневі інфекції, синусит, алергія, астма, поліпи в носі, хронічна діарея або рідко аутоімунні розлади, такі як системний червоний вовчак (вовчак) або запальне захворювання кишечника (яке часто викликає шлунково-кишкові симптоми, які часто повторюються або можуть бути серйозними). У декількох випадках загальний змінний імунодефіцит розвивається з часом.

Деякі люди з селективним дефіцитом IgA виробляють антитіла проти IgA, якщо вони піддаються впливу IgA при переливанні крові або з концентратів імуноглобуліну (антитіла, отримані з крові людей з нормальною імунною системою). У рідкісних випадках антитіла до IgA можуть спровокувати важку алергічну (анафілактичну) реакцію наступного разу, коли людині переливають кров або вводять концентрат імуноглобуліну.

Деякі люди стають спонтанними. На тривалість життя зазвичай не впливає. Якщо розвивається аутоімунне захворювання або інший імунний розлад (наприклад, загальний змінний імунодефіцит), час виживання може скорочуватися.

Діагностика

Аналізи крові для вимірювання рівня імуноглобуліну до і після щеплень

Лікарі підозрюють селективний дефіцит IgA у людей із

Анафілактична реакція на переливання крові або концентрат імуноглобуліну

Шлунково-кишкові симптоми, які можуть бути викликані запальними захворюваннями кишечника

Члени сім'ї з селективним дефіцитом IgA, загальним змінним імунодефіцитом або аутоімунним розладом

Для підтвердження діагнозу проводять дослідження крові для визначення рівня імуноглобуліну.

Зазвичай імунна система організму реагує на вакцину, виробляючи речовини (такі як антитіла) та мобілізуючи білі кров'яні клітини, які відповідно розпізнають та/або атакують конкретні бактерії або віруси, на які націлена вакцина. Пізніше, коли вакциновані люди потрапляють під дію цих бактерій або вірусів, імунна система автоматично виробляє ці антитіла та виконує інші дії, необхідні для запобігання або зменшення захворювання. Люди з селективним дефіцитом IgA не виробляють антитіл у відповідь на певні типи вакцин. Лікарі вимірюють рівень антитіл IgA (імуноглобулін) до і після щеплень. Відсутність підвищеного рівня антитіл IgA після щеплення допомагає встановити діагноз.

Лікування

Антибіотики для лікування або інколи запобігання інфекціям.

Використання медичного ідентифікаційного браслета або бирки для людей, які мали анафілактичну реакцію на переливання крові або концентрату імуноглобуліну

Зазвичай лікування не потрібно.

Якщо у вас інфекція, слід приймати антибіотики. Якщо це серйозне розлад, антибіотики можуть бути призначені заздалегідь, щоб запобігти розвитку цих інфекцій.

Люди, які перенесли анафілактичну реакцію на переливання крові або концентрату імуноглобуліну, повинні носити медичне посвідчення на браслеті або кулоні, що попереджає лікарів про вжиття заходів обережності проти таких реакцій.

Якщо селективний дефіцит IgA обумовлений лікарським засобом, він, як правило, зникає при припиненні лікування ним.