Опис

Хвороба Марі-Штрюмпеля є хронічним запальним ревматичним захворюванням, яке вражає головним чином суглоби хребта, які, як правило, зварюються при цьому захворюванні, тим самим зменшуючи рухливість хребта. Це з невідомої причини і входить до спондилоартропатії, які розглядаються як група захворювань, що мають схожість у деяких своїх клінічних проявах, асоціація з антигеном гістосумісності HLA-B27, за певними рентгенологічними характеристиками, реакцією на лікування тощо.

дискапнет

Ці спондилоартропатії включає такі захворювання, як:

  • Синдром Рейтера
  • Псоріатичний артрит та спондиліт
  • Ювенільні спондилоартропатії
  • Реактивний артрит
  • Артрит та ентеропатичний спондиліт

Ці захворювання характеризуються тим, що є серонегативними "на ревматоїдний фактор, тим самим відрізняючись від ревматоїдного артриту. Всі ці захворювання зазвичай знаходяться в ентез, або область, де суглобова капсула вводиться в кістку, зв’язок або сухожиль, вражаючи більшою чи меншою мірою хребет та периферичні суглоби. Явища фіброзу та окостеніння також з’являються з утворенням нової кістки і, таким чином, викликаючи те, що називається анкілозом.

Хребетний стовп складається з 24 хребців та 110 суглобів. Він має три відділи з сімома хребцями ШЕЙКА, дванадцять дорзальних або грудних та п'ять поперекових відділів. Шийна або шийна зона є найбільш рухливою. Хребці спинного відділу мають ребро, прикріплене до них з обох сторін. Нижче попереку розташована крижа, яка має ромбоподібну форму і замикається в тазу, як наріжний камінь. Крижова кістка є частиною тазового кільця щодо обох сторін з клубовими кістками, утворюючи крижово-клубові суглоби. Це часто є початковою точкою захворювання, де починаються болі в попереку і в попереку. спондиліт.

Отже, це вказує на те, що це принципово патологія хребетних захворювань (вражає осьовий скелет). Однак у межах свого широкого спектру клінічних проявів він включає також інші, такі як згадані вище периферичних суглобів (стегна, коліна, щелепа, грудна клітка тощо), або навіть прояви, що виходять за межі суглобів, такі як ураження аорти., або очний увеїт, або інші менш часті явища.

Природне прогресування захворювання спондиліт Це призводить до поступового погіршення рухливості пацієнта, досягаючи значної інвалідності на останніх стадіях. Хоча серйозні та інвалідизуючі наслідки цієї хвороби поступово зменшувались із застосуванням фармакологічних методів лікування та поінформованості пацієнтів та лікарів щодо важливості постраждалої людини виконувати фізичні вправи, контрольовані лікарем, та змінюючи свої звички у житті, на сьогодні ліки від цієї хвороби.

епідеміологія

хвороба Марі-Штрюмпеля практично обмежується людьми, які успадковують генетичний фактор HLA B27, хоча бувають поодинокі випадки пацієнтів без цього маркера. Цей антиген обмежений приблизно 8% населення. Близько 96% людей з анкілозуючим спондилітом успадкували B27. Однак важливо пам’ятати, що людей з В27, які ніколи не розвивають спондиліт, набагато більше.

Є сім'ї, в яких брат і сестра могли успадкувати В27 від одного з батьків, але лише один розвиває хворобу спондиліт. Те саме іноді спостерігається у однояйцевих близнюків.

Слід зазначити, що зв'язок з HLA-B27 не залежить від тяжкості захворювання і що питання HLA-B27 набагато складніше, ніж здається, оскільки існує не просто один HLA-B27, а підтипи. У будь-якому випадку, тест на виявлення антигену сьогодні широко поширений, оскільки допомагає лікарю направити діагноз, оскільки він присутній у більшості людей із спондилітом.

З іншого боку, частіша захворюваність спостерігається у чоловіків, що в два-три рази частіше, ніж у жінок. Захворювання, як правило, дебютує після 40 років.

Слід також сказати, що існує певний зв’язок між спондилітом та запальними захворюваннями кишечника (виразковий коліт та хвороба Крона). Насправді запальне захворювання кишечника є фактором ризику розвитку спондиліту незалежно від HLA-B27, хоча 50-75% пацієнтів з обома процесами позитивні щодо цього HLA.

Симптоми

  • Біль у попереку, яка посилюється вночі, вранці або після періоду бездіяльності
  • Обмежені рухи і скутість в попереку
  • Ригідність і біль у стегні
  • Обмежене розширення грудної клітки, яке на запущених стадіях може спричинити проблеми з диханням
  • Обмежений обсяг рухів, особливо за участю хребта та стегон
  • Біль у суглобах та набряки суглобів у плечах, колінах та щиколотках
  • Біль в шиї
  • Біль у п’ятах
  • Хронічна сутулість для полегшення симптомів
  • Втома
  • Легка лихоманка
  • Втрата апетиту
  • Втрата ваги
  • Запалення очей

Діагностика

хвороба Марі-Штрюмпеля Діагностувати це важке захворювання принаймні під час його появи, оскільки біль у попереку, про яку повідомляють пацієнти, є частим і неспецифічним симптомом, що здебільшого пов’язаний з іншими причинами. З цієї причини пацієнти часто впадають у відчай, чекаючи остаточного діагнозу. Для діагностики ми повинні керуватися в першу чергу клінічними та рентгенологічними даними, крім позитивності HLA B27.

спондиліт Зазвичай це починається з болю в сідницях, задній частині стегон, нозі та попереку. Одна сторона зазвичай болить більше, ніж інша. Біль починається від крижово-клубових суглобів, де хребет стикається з тазом. Ранкова скутість, яка часто буває, зникає протягом дня. Ранковий біль часто порушує сон. Вони також можуть відчувати посилення болю та скутості після тривалих періодів сидіння, наприклад у театрі чи кінотеатрі, або під час тривалої їзди на машині.

спондиліт це може спричинити значний біль протягом перших кількох років. У наступні роки хвороба стає менш активною і може повністю зникнути. Будь-яка скутість, яка відзначається внаслідок захворювання, не є нездоланною перешкодою, якщо не допускається позиція нахилу хребта вперед. Більшість пацієнтів із спондилітом можуть продовжувати своє звичайне робоче життя, деякі повинні вносити корективи, а інші повинні знайти іншу більш підходящу роботу.

Існують різні прості дослідницькі тести, спрямовані на оцінку рухливості хребта, які можуть допомогти в діагностиці та визначити тяжкість ураження.

Нарешті, остаточний діагноз хвороба Марі-Штрюмпеля підтверджено Рентген. Характерні зміни відбуваються в крижово-клубових суглобах, але їх розвиток може зайняти багато місяців і може не стати очевидним під час першого відвідування. Немає одностайної думки щодо того, чи можна реєструвати характерні симптоми до рентгенологічних змін, чи, коли пацієнт фактично звертається до лікаря і рентгенограмується, зміни вже відбулись. В аналізі крові аналіз швидкості осідання еритроцитів(VSD), інакше неспецифічний тест, також може дати вказівки щодо активності захворювання. Іноді може виникнути анемія.

У деяких випадках, особливо в тих випадках, коли можуть виникнути сумніви щодо діагнозу, лікар може попросити їх зробити тест для визначення антигену HLA B27. Якщо це є, діагноз буде посилений. Той факт, що цей результат є негативним, не повністю виключає захворювання, хоча він повинен направляти нас до інших діагнозів.

Рання діагностика ускладнюється, оскільки немає симптомів або ознак, які б точно вказували на наявність у цієї людини спондиліту. Тому лікарі розробили критерії, щоб визначити, коли це спондиліт. Найпоширенішими критеріями є 1984 Нью-Йорк змінено:

  • Болі в спині в анамнезі запального характеру Тривалість мінімум 3 місяці, що покращується при фізичних вправах і погіршується під час відпочинку.
  • Обмеження рухів хребта поперековий у фронтальній та сагітальній площинах
  • Обмеження екскурсій дихальної по відношенню до нормальних значень відповідно до віку та статі.
  • Сакроілеїт рентгенологічно визначений.

Прогноз

Прогноз покращився з моменту досягнення попереднього діагнозу, і доступні дедалі ефективніші препарати для зупинки запальних процесів. Однак хвороба все ще не має ліків, оскільки долюдей або їх причинних агентів.

Хвороба навіть не поводиться однаково у людей, які її мають. Його вік початку змінюється, спосіб його подання і його еволюція непередбачувана. Однак є дані для оптимізму. Той факт, що ви страждаєте від спондиліту, не означає, що ви обов'язково будете страждати від усіх змін, пов'язаних із хворобою, вам не доведеться хвилюватися, оскільки, хоча це хвороба, яка щодня викликає дискомфорт, це не нестерпно. Якщо є люди, які страждають на більш важкий спондиліт, який спричиняє пошкодження периферичних суглобів і що в довгостроковій перспективі може пошкодити органи, але вони мають менший відсоток.

Більшість людей, які страждають на спондиліт, роблять нормальне життя за винятком того, що певні дії вимагають більше фізичної роботи, але це не означає, що людина буде в інвалідному візку. Насправді, будучи хворобою, яка, як правило, поширюється спалахами, зазвичай з’являються періоди невизначеної тривалості, коли людина буде відчувати себе добре, а біль буде менше. Тому ми ніколи не повинні забувати, що прогресування анкілозу є мінливим, а в деяких випадках навіть зменшується, принаймні на час.

Намагання пацієнта не впадати у фізичну занедбаність, хороший контроль лікаря та непередбачувана поведінка захворювання є факторами, що враховують повсякденне життя людей, які страждають цим захворюванням. По можливості, таблиці вправ і намагатися сприймати хворобу як щось, з чим нам доводиться жити все своє життя, головна мета - не знижувати якість життя.

Лікування

Метою лікування є полегшення болю в суглобах та запобігання, затримка або виправлення деформацій. Досі не існує ліків від спондиліту, але різні заходи, які можна вжити, є життєво важливими для пом’якшення наслідків захворювання. З цієї причини навчання пацієнтів є настільки важливим. Пацієнт, лікар та фізіотерапевт відіграють основну роль у лікуванні. Асоціації постраждалих також відіграють важливу роль у житті все більшої кількості людей на цьому рівні. Наркотики та регулярні фізичні вправи - два опори, на яких слід підтримувати лікування цієї хвороби.

Препарати

Багато людей із цим захворюванням регулярно приймають нестероїдні протизапальні препарати, щоб зменшити запалення та біль, пов’язані з цією хворобою. Найбільш ефективним при цьому захворюванні є індометацин, хоча не всі пацієнти реагують однаково на різні типи протизапальних препаратів. Тому ваш лікар може запропонувати вам спробувати кілька разів з часом знайти той, який найкраще вам підходить. Їх можна приймати пізно ввечері, щоб вони вступили в силу протягом годин. Це допоможе їм контролювати біль протягом більш тривалого періоду, допоможе їм добре виспатися і зменшить ранкову скутість.

Для контролю різних симптомів може бути призначена терапія кортикостероїдами або препарати, що пригнічують імунну систему, хоча вони, як правило, не дуже ефективні при цій хворобі. Деякі лікарі використовують цитотоксичні препарати (препарати, що блокують ріст клітин) у людей, які погано реагують на кортикостероїди або які залежать від високих доз кортикостероїдів. Сульфасалазин може бути корисним для периферичного артриту, практично не впливаючи на центральне захворювання.

Показано, що ліки, що називаються інгібіторами ФНО, покращують симптоми хвороби Бехтерева.

Зміни у способі життя

Вправи можуть покращити поставу і дихання. Так само, лежачи на спині вночі може допомогти підтримувати нормальну поставу, а також рекомендується використовувати пристрої, що допомагають у повсякденному житті.

Фізіотерапія

Це життєво важливе питання та сфера, в якій спондиліт відіграє важливу роль у розвитку хвороби. Коли діагностується спондиліт, пацієнта повинен лікувати фізіотерапевт і вивчати режим фізичних вправ, який він може робити кожен день.

Фізіотерапевтичні сеанси, які проводяться професіоналами, є незамінними, хоча нижче ми пропонуємо ряд вправ, рекомендованих для людей із спондилітом, які ви можете почати практикувати вже зараз.

Мета фізіотерапевта - ознайомити вас з поставою, особливо положенням спини, та збільшити діапазон дії деяких суглобів, особливо плечей та стегон. Підтримувати м’язи в силі важливо важливо, оскільки зменшення рухів, навіть на короткий час, призводить до їх ослаблення, і може знадобитися багато часу, щоб повернутися у форму. Також важливо навчитися легко розтягувати скорочені м’язи.

Загалом:

  • Лягайте на спину на тверду поверхню приблизно 20 хвилин щоранку або ввечері.
  • Повторюйте глибокі дихальні вправи з частими інтервалами протягом дня.
  • Будьте обережні зі своєю поставою - постійно виправляйте її не тільки під час вправ, але і протягом дня стоячи, сидячи та ходячи.
  • Робіть деякі вправи КОЖНОГО ДНЯ.

Хірургія

Хірургічне втручання робиться, якщо біль у суглобах або пошкодження сильні. Він займає лише другорядне місце в лікуванні спондиліт. У більшості випадків, коли він втручається, його застосовують до 6% людей із спондилітом для заміни стегон (ендопротезування). Ці операції працюють дуже добре, відновлюють рухливість і усувають біль з пошкодженого суглоба. Хірургічне втручання рідко застосовується для відновлення вертикального положення хребта та шиї у людей, які зігнулися. Ці люди мають проблеми з тим, щоб бачити прямо вперед, дивитися іншим в обличчя, бачити вивіски магазинів, номери дверей тощо. Вони також мають проблеми з переходом вулиці.