21 червня відзначається Всесвітній день атрофічного бічного склерозу (БАС). З цієї причини асоціація пацієнтів ADELA провела цієї суботи благодійну трапезу з метою об’єднати велику кількість пацієнтів та родичів з цією патологією, яка вражає 4000 людей в Іспанії.

поширене

Мадрид, 20 червня 2009 р. (Medicosypacientes.com)

Які симптоми?

Стівен Хокінг, уражений
Хвороба склерозу
Бічний атрофічний (ALS)

Як діагностується БАС?

Діагноз є принципово клінічним, тобто не існує конкретного тесту, який би дав остаточний діагноз. Після підтвердження діагнозу БАС слід проводити численні тести різних типів, щоб виключити інші захворювання, які можуть імітувати БАС. За допомогою цих тестів, вивчення історії хвороби пацієнта та ретельного неврологічного обстеження, фахівці зазвичай досягають остаточного діагнозу. Серед тестів, які необхідно провести для його діагностики, виділяються магнітний, мозковий або спинномозковий ядерний резонанс, електроміографічне дослідження нервово-м’язової функції та акумулятор специфічних аналізів крові та сечі. Ми завжди рекомендуємо пацієнтам поставити другий діагноз, поставлений лікарем з досвідом роботи з БАС, щоб зменшити кількість помилкових діагнозів. У багатьох випадках остаточний діагноз може зайняти кілька місяців, навіть після проведення всіх відповідних тестів та ретельного спостереження за розвитком симптомів.

Що викликає БАС?

Причина БАС невідома. У будь-якому випадку, це факт, що знання про функціонування нервової системи, що ми маємо, зростають і з кожним роком зростають завдяки використанню більш досконалих інструментів у галузі молекулярної біології, генної інженерії та біохімії. Все це дає нам більшу надію, коли справа доходить до думки про раннє відкриття його етіології.

У більшості випадків БАС у анамнезу хвороби немає відомих членів сім'ї пацієнта (бабусь, дідусів, батьків або братів і сестер). Цей тип недуги називають «спорадичним БАС», оскільки захворювання з’являється без видимих ​​причин. У 10% випадків сімейний анамнез захворювання вказує на те, що БАС передається у спадок. Цей тип недуги називається «сімейним БАС».

Чи є якесь лікування?

На даний час не існує перевіреного лікування АЛС. Однак нещодавнє відкриття певних факторів росту нейронів та блокаторів глутамату показало перспективу у зупинці прогресування захворювання, хоча досі не існує ліків, що зцілюють її. Існують препарати для боротьби з сукупністю симптомів, що супроводжують захворювання, такі як судоми, спастичність, порушення сну або проблеми слиновиділення. Існує багато дуже ефективних стратегій, коли з’являються розлади дихання або виникають проблеми, пов’язані з виділеннями. Фізіотерапевти, ерготерапевти та логопеди - це професіонали, відповідальні за забезпечення функціональної незалежності за допомогою фізичних вправ та використання відповідного технічного обладнання.

Хто отримує АЛС?

ALS в основному вражає дорослих у віці від 40 до 70 років, хоча є багато випадків, описаних у молодих пацієнтів. Це не заразне захворювання. Співвідношення чоловіків і жінок становить приблизно 1,3 на користь чоловіків. В Іспанії, за підрахунками, щорічно діагностується майже 900 нових випадків БАС (від 2 до 3 нових випадків на день) і що загальна кількість людей, які живуть з БАС, становить близько 4000, хоча ці цифри можуть відрізнятися.

Захворюваність цією хворобою серед іспанського населення становить 2/100 000, а поширеність - 1/10 000 (це означає, що близько 40 000 живих іспанців розвинуть БАС протягом свого життя). БАС - це таке ж поширене захворювання, як розсіяний склероз, і більше ніж м’язова дистрофія.

Чи існує взаємозв'язок між БАС та расою?

Вважається, що ALS впливає на все населення однаково, із захворюваністю близько 2 людей на 100 000 жителів. Однак більшість досліджень щодо захворюваності та поширеності БАС були проведені серед населення з європейським походженням. У кількох дослідженнях, які враховували расу людини, виявлено, що БАС рідше зустрічається у чорношкірих та азіатських людей у ​​порівнянні з європейськими чоловіками.

Однак на цьому етапі буде потрібно ще багато досліджень, щоб мати змогу підтвердити, чи раса сама по собі створює цю різницю в захворюваності, чи це інші зовнішні фактори, такі як доступ до медичної допомоги чи менша тривалість життя.

Чи більше людей з БАС сьогодні більше, ніж у минулому?

Термін, що використовується для визначення кількості людей, що живуть із хворобою, у будь-який момент часу, це "поширеність". Поширеність БАС зростає. Це, мабуть, можна пояснити наступними факторами:

  • Населення старіє. Відомо, що чим старша людина, тим більша ймовірність страждати на БАС. Наслідком цього є те, що із збільшенням кількості людей похилого віку серед населення збільшується кількість людей, які переносять захворювання.
    Можливо, діагноз покращується, а пацієнтам ставлять діагноз трохи раніше (хоча у багатьох випадках все ще недостатньо).
  • Досі немає остаточного тесту для діагностики БАС.
  • Як тільки людині діагностують БАС, вони живуть із хворобою довше, ніж у минулому. Однією з причин є введення рілузолу, який був затверджений як лікування АЛС в 2001 році і продовжує життя в середньому на кілька місяців. Іншими можливими причинами є вдосконалення мультидисциплінарної допомоги та дедалі ширше використання допоміжних методів лікування, таких як неінвазивна вентиляція та гастростомія.

Чи можна запевнити, що є місця, де більше хворих на БАС, ніж зазвичай?

Деякі люди повідомляють про поширеність випадків захворювання у найближчих містах чи селах. Якщо ми хочемо встановити істинність цього твердження, існує низка факторів, які необхідно взяти до уваги.

Це: якщо є район порівняння чи місто однакового розміру та з однаковим середнім віком населення тощо, що говорять цифри при порівнянні обох груп населення? Скільки випадків у першому місті порівняно з другим? Чи не зросла кількість випадків, оскільки люди більше знають про хворобу? Скільки випадків сімейних БАС і скільки епізодичних БАС?.

Чи існує конкретний фактор чи спосіб життя, який збільшує ризик розвитку БАС?

Є деякі докази того, що куріння є ризиком для розвитку БАС. Високий рівень фізичних вправ також був вказаний як ще один можливий фактор. Як зазначалось у попередньому питанні, дослідження суперечать одне одному. Хоча всі ці фактори, схоже, збільшують ризик аміотрофічного бічного склерозу, жоден з них не викликає захворювання самостійно.

Дослідження факторів ризику кар’єри та способу життя не дають чіткого висновку. Оскільки така інформація обмежена, неможливо надати рекомендації чи вказівки щодо зменшення ризику розвитку БАС.