Причини

Існує чотири основних типи ЕБ. Це:

енциклопедія

  • Бульозний дистрофічний епідермоліз
  • Простий бульозний епідермоліз
  • Булозна епідермоліз гемідесмосом
  • Юнкційний бульозний епідермоліз

Наявність сімейної історії цієї хвороби є фактором ризику. Якщо у одного з батьків такий стан, ризик вищий.

Симптоми

Залежно від форми ЕБ, симптоми можуть включати:

Тести та іспити

Тести, що використовуються для підтвердження діагнозу, включають:

Шкірні тести можуть бути використані для визначення типу ЕБ.

Інші тести, які можуть бути проведені, включають:

Лікування

ДОГЛЯД НА ДОМУ

Дотримуйтесь цих вказівок вдома:

Операції, що використовуються для лікування цього стану, можуть включати:

  • Шкірні трансплантати в місцях, де виразки глибокі
  • Розширення (розширення) стравоходу, якщо є звуження
  • Виправлення деформацій кисті
  • Видалення будь-якого плоскоклітинного раку (різновид раку шкіри), що виникає

Інші методи лікування цього стану можуть включати:

Очікування (прогноз)

Прогноз залежить від тяжкості захворювання.

Часто зустрічається зараження міхурових ділянок.

Легкі форми ЕБ покращуються з віком. Дуже важкі форми цього захворювання мають дуже високий рівень смертності.

  • Деформації контрактури (наприклад, на рівні пальців, ліктів, колін) та інші деформації
  • Проблеми з ковтанням, якщо зачеплені рот і стравохід
  • Зрощені пальці рук і ніг
  • Обмежена рухливість в результаті загоєння

Можливі ускладнення

Можуть виникнути такі ускладнення:

Профілактика

Щоб запобігти пошкодженню шкіри та утворення пухирів, використовуйте прокладки на ділянках, найбільш схильних до травм, таких як лікті, коліна, щиколотки та сідниці. Уникайте контактних видів спорту.

Якщо ви придбали ЕБ і приймаєте стероїди більше 1 місяця, вам можуть знадобитися добавки кальцію та вітаміну D. Ці добавки можуть допомогти запобігти остеопорозу (витончення кісток).

Альтернативні назви

ЕБ; Юнкційний бульозний епідермоліз; Бульозний дистрофічний епідермоліз; Гемодесмосомний бульозний епідермоліз; Синдром Вебера-Коккейна; Простий бульозний епідермоліз