1 доктор медицини та хірургії, факультет медичних наук, Національний автономний університет Гондурасу, Тегусігальпа, Гондурас

2 Спеціаліст з отоларингології, спеціаліст з екстреної оториноларингології, лікарня Escuela Universitario, Тегусігальпа, Гондурас

* Листування: Гарсія-Моралес Ісмаель
Електронна пошта: [електронна пошта захищена]

Дата прийому: 06 липня 2016 р .; Дата прийняття: 20 серпня 2016 р .; Дата публікації: 25 серпня 2016 р

Анотація

Ключові слова

Аденоми; Плеоморфний; Пухлина слинних залоз

Вступ

На злоякісні пухлини слинних залоз припадає близько 1% до 3% усіх видів раку голови та шиї та 0,3% усіх злоякісних пухлин в організмі [1].

Від 64 до 80% усіх первинних епітеліальних пухлин слинних залоз відбувається в привушній залозі, 7-11% в підщелепній залозі, трохи менше 1% в під'язиковій залозі і 9-23% в слинних залозах. 2].

З новоутворень привушної залози приблизно 80% доброякісні та 20% злоякісні. Найпоширенішими доброякісними новоутвореннями слинних залоз є плеоморфні аденоми (змішана пухлина), пухлини Вартина; Найпоширенішими злоякісними захворюваннями є мукоепідермоїдні та аденоїдні кістозні карциноми [3].

Щорічна захворюваність на аденому плеоморфу становить 2,4-3,05 на 100 000 жителів населення. Середній вік презентації - 46 років, але діапазон коливається від першого до п’ятого десятиліття з урахуванням жіночої статі [1].

Карцинома ех плеоморфна аденома (CXPA) - це злоякісна пухлина основних слинних залоз (3,6%), рідкісна похідна від вже існуючої аденоми плеоморфу. Більшість випадків (81,7%) відбувається в привушній залозі, тоді як 18% - в підщелепній та 0,3% - в під’язиковій залозі. Їх патогенез суперечливий, вони можуть бути злоякісними з самого початку, або відбувається карциноматозна трансформація в пухлині. Частота розвитку злоякісної пухлини в 1,7 рази вища при аденомі плеоморфа з атиповими ознаками, такими як гіалінізація, гіперклітинність, клітинна анаплазія, некроз та капсульна інвазія [4]. Гістологічний діагноз ускладнений через подібність із доброякісною різновидом, оскільки низька частка злоякісних змішаних пухлин походить від карциноми екс плеоморфної аденоми. Прискорений ріст стабільної пухлини не є патогномонічним для злоякісної пухлини, злоякісна змішана пухлина дуже швидко зростає, більш ніж у 25% випадків метастазує в регіонарні лімфатичні вузли [5].

Серед клінічних характеристик привушного злоякісного новоутворення виділяють: параліч і біль обличчя, збільшення об’єму при швидкому зростанні, пухлина 3 см, інфільтрація або виразка шкіри та інших тканин, наявність шийних лімфатичних вузлів, однак важливим моментом, який слід врахувати, є те, що багато з цих ознак залежатимуть від гістологічного типу пухлини [6].

Рання клінічна діагностика цих новоутворень дуже важлива, оскільки в клінічній практиці вони часто залишаються поза увагою. Основним методом лікування аденоми плеоморфа є хірургічне видалення. Обсяг хірургічного втручання коливається від ретельного місцевого висічення, щоб видалити якомога менше тканин, до широкого висічення пухлини з широкими полями здорової тканини. Кількість пацієнтів, які помирають від цих новоутворень, становить 50% [7].

Існує велика різноманітність доброякісних та злоякісних пухлин слинних залоз, важлива повна, рання та своєчасна клінічна оцінка, оскільки існує ймовірність злоякісної пухлини від доброякісної паротидної пухлини, яка може спричинити зміни в рекомендаціях щодо лікування, еволюції та прогнозі [5].

Презентація справи

Обговорення

Ми представляємо цей випадок як екс плеоморфна аденома (CEAP) - це рідкісне новоутворення слинних залоз, яке разом із справжньою злоякісною змішаною пухлиною або карциносаркомою та метастатичною змішаною пухлиною утворює групу «злоякісних змішаних пухлин» (WHO, 1991) CEAP, певним чином, є злиттям плеоморфної аденоми (ПА) або змішаної пухлини з карциномою.8 Кордон між доброякісністю та злоякісністю незрозумілий; у випадку з нашим пацієнтом він звернувся за медичною допомогою через 8 місяців після початку симптоми безпосередньо діагностуються як CEAP, важко визначити момент злоякісної трансформації, аденома плеоморфа має високу тенденцію до рецидивів, може злоякісно розвиватися і навіть метастазувати, зберігаючи свою доброякісну гістологічну пухлину [7].

Клінічні прояви різняться залежно від залучених залоз, а також від ступеня ураження, розміру, часу еволюції та швидкості росту [8]. У 50% пацієнтів спостерігається набряк, параліч обличчя, тризм або свищ в ураженій привушній ділянці [9], однак у нашого пацієнта не виявлено таких ознак, які могли призвести до раннього злоякісного ураження привушної залози.

Ризик злоякісної трансформації зростає відповідно до часу еволюції захворювання, оскільки канцерогенез відбувається в кілька етапів через геномні зміни, що призводять до втрати супресорних функцій пухлини, активації онкогенів та злиття генів зі злоякісним потенціалом. розширення, що призводить до фенотипу злоякісних клітин раку [10,11].

На момент оцінки у пацієнта були метастази в лімфатичні вузли, що становить 5-річну виживаність від 25 до 65%, розглядаючи цю стадію як попередню. Через низький рівень захворюваності на цю патологію досі не було описано жодного стандартного лікування, я вважаю, що хірургічне втручання є основним методом лікування та післяопераційної променевої терапії [12].

Carcinoma ex Pleomorphic Adenoma важко діагностувати, будучи патологічним дослідженням золотим стандартом. Важливо провести адекватний допит, повний фізичний огляд та вимагати проведення візуалізаційних досліджень у пацієнтів із підозрою на привушну масу через відповідні клінічні наслідки злоякісної трансформації давнього вже існуючого ураження, прогноз якого, як правило, поганий через його природа. агресивна [13,14].

В даний час пацієнт перебуває на стадії T3N2bM0 відповідно до класифікації TNM Американського комітету з питань раку [15] (Фігура 1) і управляється за допомогою хіміопроменевої терапії із стриманим прогнозом.

adenoma

Фігура 1: TNM постановка новоутворень слинних залоз.