Дж. Егеа Валенсуела та Ф. Карбалло Альварес

целіакія

Служба медицини травної системи. Університетська лікарня Вірген де ла Арріксака. Мурсія

Целіакія (CD) - це ентеропатія з аутоімунним профілем, опосередкована Т-лімфоцитами і спровокована проковтуванням глютену, який вражає генетично схильних суб’єктів. В даний час це можна вважати частим захворюванням, яке також викликає помітний редакторський інтерес у нашій країні (1,2). За оцінками, поширеність CD може досягати до 1% загальної західної популяції (3). Недавня публікація Міністерства охорони здоров’я вказує на поширеність в Іспанії 1/118 серед дітей та 1/389 серед дорослих (4).

Діагностичний підхід до CD включає клінічну підозру на основі симптомів та ознак, існування схильного генетичного субстрату, наявності позитивної серології та гістологічної верифікації характерного ураження кишечника.

У класичній формі представлення CD домінують шлунково-кишкові симптоми, тоді як нешлунково-кишкові симптоми та моносимптомні або олігосимптомні форми домінують в атипових варіантах. Слідуючи відомій теорії айсбергу CD, на його піку буде класична форма, нижче цього варіанту знаходяться пауці- або олігосимптомні форми, а в основі - тихі форми, в яких спостерігається характерне ураження кишечника без вираження симптоматичний. Це були б цілі клінічного діагнозу. Залишається описати два варіанти сумнівного клінічного значення: прихований CD, що характеризується позитивним генетичним субстратом і, як правило, також позитивною серологією, але відсутність гістологічного ураження, та потенційний CD, при якому лише генетична схильність може бути доказовою, без гістологічної позитивної та при серологічних тестах майже завжди негативний. Крім того, додатковим незрозумілим фактором є те, що клінічні характеристики цих останніх двох варіантів часто змішуються в літературі.

На сьогодні найбільш широко прийнятий серологічний діагноз CD базується на визначенні антитіл IgA проти трансглутамінази, які мають специфічність більше 95% та чутливість у діапазоні 90-96% (7). Рекомендується визначати загальний рівень IgA паралельно, оскільки співіснування дефіциту CD та IgA можливе до 20% випадків. Якщо ця обставина має місце, визначення антитіл проти трансглютамінази IgG та антиендомізію, а також антитіл IgG слід проводити, щоб уникнути помилкових негативів (8).

Використання маркерів генетичної схильності HLA-DQ2 та HLA-DQ8 зазвичай не потрібно для діагностики. Його значення полягає у можливості виключення діагнозу у разі негативу, оскільки 90% хворих на целіакію мають HLA-DQ2 позитивні, порівняно з 20-30% загальної популяції. Решта пацієнтів із CD виражають алельні варіанти HLA-DQ8 або один алель HLA-DQ2, так що негативне прогнозне значення обох визначень перевищує 99% (4,9).

З суворої точки зору ймовірності після тесту, співіснування серологічного позитиву та сумісної клінічної картини може бути достатнім для встановлення діагнозу CD. Однак біопсія кишечника має важливе клінічне значення, оскільки збільшує нашу здатність інтегрувати діагноз у нетипових ситуаціях, краще обґрунтовуючи введення лікування на основі повного обмеження дієтичної глютену. Беручи адекватні та множинні біопсії в дванадцятипалій кишці, одну в цибулині, а іншу чотири в різних квадрантах та рівнях другої порції, дозволяє отримати переконливий матеріал для діагностики практично у 100% випадків (10,11). Як відомо, біопсії можна класифікувати за 5 рівнями або стадіями, описаними Маршем: Марш 0 (передінфільтративна слизова); Марш 1 (збільшення кількості інтраепітеліальних лімфоцитів); Марш 2 (гіперплазія склепу); Марш 3 (атрофія ворсинок [3a] часткова, [3b] проміжна сума, [3c] загальна кількість); Марш 4 (гіпоплазія склепу) (12).

OMG вважає, що спільний негатив серології та гістології виключає захворювання, тоді як позитивна серологія та характерна гістологія підтверджують це. Зіткнувшись із позитивною серологією та негативною гістологією, рекомендується повторити серологію через два роки і тим часом слідкувати за пацієнтом. Наявність позитивної гістології та негативної серології роблять необхідним виключити інші причини ентериту. Якщо ці інші причини можна обґрунтовано відхилити, пропонується розпочати лікування безглютеновою дієтою та оцінити клінічну та гістологічну відповідь. У цих сумнівних випадках відсутність HLA-DQ2 або HLA-DQ8 суттєво сприяло б виключенню целіакії як причини (6).

Бібліографія

1. Родріго Саес Л. Целіакія у дорослого. Rev Esp Enferm Dig 2006; 98 (6): 397-407. [Посилання]

2. Casellas Jorda F, Malagelada Benapres JR. Світлотінь целіакії. Rev Esp Enferm Dig 2008; 100 (1): 1-4. [Посилання]

3. Dube C, Rostom A, Sy R, Cranney A, Saloojee N, Garritty C, et al. Поширеність целіакії серед західноєвропейських популяцій із середнім ризиком та групами ризику: систематичний огляд. Гастроентерологія 2005; 128 (4 доповнення 1): S57-67. [Посилання]

4. Рання діагностика целіакії. Міністерство охорони здоров’я; 2008. [Посилання]

5. Родріго Л., Гарроте Дж., Вівас С. Целіакія. Med Clin 2008; 131 (7): 264-70. [Посилання]

6. Практичні вказівки РГО. Целіакія. Всесвітня організація гастроентерології; 2007. [Посилання]

7. Заява медичної позиції Інституту AGA щодо діагностики та лікування целіакії. Гастроентерологія 2006; 131 (6): 1977-80. [Посилання]

8. Ростом А, Мюррей Дж. А., Кагнофф М.Ф. Американська гастроентерологічна асоціація (AGA). Технічний огляд інституту з діагностики та лікування целіакії. Гастроентерологія 2006; 131 (6): 1981-2002. [Посилання]

9. Hadithi M, von Blomberg BM, Crusius JB, Bloemena E, Kostense PJ, Meijer JW, et al. Точність серологічних тестів та типізація HLA-DQ для діагностики целіакії. Ann Intern Med 2007; 147 (5): 294-302. [Посилання]

10. Hopper AD, Cross SS, Sanders DS. Нерівна атрофія ворсин у дорослих пацієнтів із підозрою на глютеночутливу ентеропатію: чи доцільна стратегія множинної біопсії дванадцятипалої кишки? Ендоскопія 2008; 40 (3): 219-24. [Посилання]

11. Країна WP, Duerksen DR, Pettigrew NM, Bernstein CN. Скільки зразків біопсії дванадцятипалої кишки потрібно для діагностики целіакії? Ендоскопія шлунково-кишкового тракту 2008; 67 (7): 1082-7. [Посилання]

12. Марш М.Н. Клейковина, основний комплекс гістосумісності, і тонкий кишечник. Молекулярний та імунобіологічний підхід до спектру чутливості до глютену (`` целіакійна спру ''). Гастроентерологія 1992; 102 (1): 330-54. [Посилання]

13. Людвігссон Дж. Ф., Монтгомері С. М., Екбом А. Ризик розвитку панкреатиту у 14 000 осіб із целіакією. Clin Gastroenterol Hepatol 2007; 5 (11): 1347-53. [Посилання]

14. Патель РС, Джолін ФК-молодший, Мюррей Дж. Целіакія та рецидивуючий панкреатит. Ендоскопія шлунково-кишкового тракту 1999; 50 (6): 823-7. [Посилання]

15. Лідс JS, Сандерс DS. Ризик розвитку панкреатиту у хворих на целіакію: чи є аутоімунний панкреатит біологічно вірогідним механізмом? Clin Gastroenterol Hepatol 2008; 6 (8): 951 (відповідь автора). [Посилання]

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons