Хуан Андрес Муньос, CNN

підшлункової

7 жовтня 2011 р. - 13:48 за європейським часом (18:48 за Гринвічем)

Для Елізабет Ландау

Поки світ сумує за комп'ютерним провидцем та співзасновником Apple Стівом Джобсом, хвороба, з якою він публічно боровся, варта уваги.

У Джобса була рідкісна форма раку підшлункової залози - нейроендокринна пухлина. Патрік Суейзі, Джоан Кроуфорд, Маргарет Мід та Лучано Паваротті померли від більш поширеної форми раку підшлункової залози, званої аденокарциномою.

"Зараз рак підшлункової залози набуває широкого розголосу, але це занедбане захворювання", - сказала Міхаела Банк, онколог з клініки Мейо, яка лікує пацієнтів з нейроендокринними пухлинами. «Це не так вражає, як рак товстої кишки та рак молочної залози. Групи активістів збирають невеликі гроші, оскільки це рідкісне і складне захворювання. У нас недостатньо грошей, щоб рухатися вперед так швидко, як хотілося б ».

Хто хворіє на рак підшлункової залози

Рак підшлункової залози є четвертою причиною смерті від раку в США після раку легенів, товстої кишки та молочної залози. Ризик розвитку захворювання становить 1 на 71. Цього року близько 44 030 людей будуть діагностувати рак підшлункової залози, і ця хвороба вбиває близько 37 660 людей, за даними Американського онкологічного товариства.

Близько 95% людей з раком підшлункової залози помирають від нього, стверджують експерти. На ранніх стадіях, коли пухлина легше піддається лікуванню, зазвичай немає симптомів. Це, як правило, виявляється на пізніх стадіях, коли можуть виникати болі в животі або жовтяниця. В даний час не існує загальних інструментів аналізу.

З віком люди збільшують ризик розвитку раку підшлункової залози. Більшість пацієнтів старші 45 років, і майже 90% - старші 55 років. Середній вік діагнозу - 72 роки.

У чоловіків дещо частіше розвивається такий тип раку, який частково може бути викликаний збільшенням споживання тютюну.

Існує також помітна асоціація з расою: афроамериканці частіше хворіють на рак підшлункової залози, ніж білі. Лікарі не знають, чому, але вони припускають, що більший рівень чоловіків, які палять та страждають на діабет, та жінок із надмірною вагою можуть сприяти цій асоціації.

Які бувають типи раку підшлункової залози?

Підшлункова залоза - це витягнутий орган, який знаходиться всередині живота і є невід’ємною частиною травної та ендокринної систем. Виділяє гормони, які регулюють організм, а також травні ферменти, які розщеплюють їжу.

Існує два типи раку підшлункової залози: екзокринні та ендокринні пухлини.

Екзокринні пухлини складають більшість раків підшлункової залози, і найпоширенішою формою називається аденокарцинома, яка починається в клітинах залози в протоках підшлункової залози. Ці пухлини, як правило, більш агресивні, ніж нейроендокринні пухлини, види, які були у Джобса, але якщо їх рано спіймати, їх можна ефективно лікувати хірургічним шляхом.

Нейроендокринні пухлини підшлункової залози складають лише 1% усіх видів раку підшлункової залози. Вони можуть бути доброякісними або злоякісними, але розходження незрозуміле і іноді очевидне лише тоді, коли рак поширився за межі підшлункової залози.

П'ятирічна виживаність нейроендокринних пухлин може становити від 50% до 80% порівняно з менш ніж 5% для аденокарциноми.

Більш розвинені пухлини мають вищий ризик рецидивів і можуть поширюватися на печінку, сказав д-р Стівен Лібутті, директор Центру лікування раку Монтефіоре-Ейнштейна.

Варіанти лікування

За даними Національного інституту раку, рак підшлункової залози піддається контролю за допомогою хірургічного видалення і лише до того, як він пошириться. Паліативна допомога може покращити якість життя пацієнта, якщо хвороба поширилася.

Два нових препарати можуть допомогти пацієнтам з нейроендокринними пухлинами підшлункової залози. Це хороший прогрес, оскільки рік тому стандартом лікування була хіміотерапія, сказав Бенк, онколог з клініки Мейо.

Еверолімус, що продається Novartis як Afinitor, отримав схвалення Управління з контролю за продуктами та ліками США (FDA) на лікування нейроендокринних пухлин підшлункової залози та запобігає відторгненню трансплантата. Однак можливі побічні ефекти серйозні: проблеми з легенями або диханням, інфекції та ниркова недостатність, що може призвести до смерті.

Сулатиніб малат, що продається Pfizer як Sutent, призначається для лікування нейроендокринних пухлин підшлункової залози, раку нирок та GIST, рідкісного типу раку кишечника, стравоходу або шлунка. Як і у випадку з еверолімусом, слід враховувати ризики: він може спричинити проблеми з печінкою та смерть.

Враховуючи, що Джобс переніс операцію з видалення пухлини в 2004 році і помер у 2011 році, його семирічне виживання після лікування відповідає середнім показникам, сказав Лібутті.

Джобс пройшов трансплантацію печінки в штаті Теннессі в 2009 році, що є "найсучаснішим" методом лікування поширення нейроендокринних пухлин, сказав д-р Магед Різк, директор Центру хронічних болів у животі клініки Клівленда.

Існує не так багато доказів, що підтверджують трансплантацію як засіб лікування - процедура може продовжити життя, але імунодепресанти можуть дозволити будь-якому раку, що залишився, рости швидше, стверджують лікарі. А європейське дослідження показало, що у більшості пацієнтів, яким була проведена трансплантація печінки для цього типу пухлини, був рецидив.

Однак багато видів раку підшлункової залози виявляються на пізніх стадіях, оскільки коли пухлина невелика, це не викликає симптомів. По мірі зростання аденокарциноми можуть перекривати протоки печінки і викликати сильний біль у спині. Вони іноді виробляють інсулін, тому першими симптомами у пацієнта може бути низький рівень глюкози.

Існує два рідкісні генетичні синдроми: множинна ендокринна неоплазія 1 типу (MEN1) та синдром Фон Гіппеля-Ліндау (VHL). І те, і інше збільшує ризик розвитку нейроендокринних пухлин підшлункової залози. Однак незрозуміло, чи наявність члена сім'ї з раком підшлункової залози підвищує ризик для людини.

Рак підшлункової залози вразив сім'ю колишнього президента Джиммі Картера. За це він втратив батька та всіх братів.

Майбутнє лікування

Дослідники працюють над тим, щоб краще зрозуміти, як пухлини підшлункової залози ростуть і поширюються, сказав Лібутті.

"Існує ряд агентів, які вивчаються в клінічних випробуваннях, орієнтованих на шляхи, які можуть дозволити раку підшлункової залози обходити звичайні процеси", - сказав Лібутті.

Одним з них є антитіло, яке блокує специфічний білок PD-1 на поверхні раку підшлункової залози, а це означає, що хіміотерапія була б більш ефективною, оскільки була б більша імунна відповідь проти пухлини.

Лабораторія Лібутті працює над цілеспрямованою терапією наночастинок для метастатичних пухлин. Ідея полягає в тому, що дрібні частинки покриті матеріалом, який проникає в клітини пухлини і вводить препарати для їх знищення, не пошкоджуючи здорові тканини, зменшуючи токсичність для організму в цілому.

Інший напрямок досліджень зосереджений на пошуку біомаркерів раку підшлункової залози, щоб можна було виявити простий тест крові або сечі. На відміну від скринінгових тестів на інші захворювання, такі як рак товстої кишки, молочної залози та передміхурової залози, не існує звичайного тесту, щоб з’ясувати, чи є у пацієнта пухлина в підшлунковій залозі.

Майбутнє медицини за допомогою людей, хворих на рак підшлункової залози, включатиме генетику, сказав онколог Бенк. Це передбачало б атаку конкретного типу пухлини на людину з використанням геномної інформації.

"Що призведе до реальної зміни в майбутньому, так це революція геномної ери", - сказав він.

(До цього звіту долучилися Медісон-Парк CNN та Жак Вілсон)