Ти тут
Зміст
- Що таке цироз?
- Визначення
- Причини
- Патологія
- Морфологічна класифікація цирозу
- Гістологічна класифікація
- Клінічна картина
- Лікування найбільш частих клінічних проявів
- Фізичний іспит
- Ускладнення
- Профілактика ускладнень
- Калькування
Що таке цироз?
Визначення
Визначити цироз непросто. "Це переродження клітин печінки, які зазнали пошкодження і замінені рубцевою тканиною як остаточний наслідок тривалих захворювань або алкоголізму".
Це хронічне і прогресуюче захворювання, нормальна тканина печінки повільно замінюється рубцевою тканиною, оскільки нормальна тканина печінки втрачається, функції також втрачаються.
Фото: цироз печінки
Визначення є по суті патологічним. Він визначається як дифузний процес, що характеризується фіброзом та регенеративними вузликами клітин печінки.
Причини
Основним з них є часте вживання алкоголю (70%), частіше у чоловіків і відбувається приблизно у віці 40 років. Друга причина - через віруси В і С, вона частіше спостерігається у жінок старшого віку.
- Наркотики та токсини: алкоголь, метилдопа, галотан, метотрексат, ізоніазид та ін.
- Інфекційні: гепатит В, гепатит С, сифіліс (третинний)
- Обструкція жовчних шляхів: карцинома (підшлункова залоза, жовчні протоки), хронічний панкреатит, холедохолітіаз, холедохальний стеноз, муковісцидоз, атрезія жовчних шляхів.
- Метаболічний: Enf. Хвороба Вільсона, гемохроматоз та ін.
- Серцево-судинні: Хронічна серцево-судинна недостатність, синдром Бадда-Кіарі, хронстриктивний перикардит, тромбоз надпечінкових вен.
- Різноманітні: хронічний активний гепатит, первинний біліарний цироз, саркоїдоз, індуїстський інфантильний цироз, шлунково-кишковий шунтування тощо.
Патологія
Макроскопічно на початкових стадіях циротична печінка може бути збільшена внаслідок прискореної регенерації та жирової інфільтрації з тупими і округлими краями. На запущених стадіях печінка стає атрофічною. Він має вузликовий вигляд, існує в різних розмірах, як його називають: мікровузловий (вузлики менше 3 мм) і макронудулярний (вузлики більше 3 мм).
"/>
Мікроскопічно ураження характерні і складаються з:
- Фіброз: смужки фіброзної тканини, які оточують регенеративні вузлики.
- Регенераційні вузлики: утворюються внаслідок скупчення гепатоцитів без певного розташування.
- Зміна жовчних проток: розмноження жовчних проток у межах фіброзу.
- Некроз гепатоцитів: він може бути дифузним або локалізованим, останній може бути частковим або вогнищевим.
- Запалення: хронічний запальний інфільтрат, що складається з лімфоцитів, плазмоцитів, моноцитів та макрофагів, величина запального інфільтрату буде залежати від активності цирозу.
Фото: Цироз печінки
Морфологічна класифікація цирозу
В основі лежить розмір вузликів. Це підрозділ морфологічного типу, а не справжня класифікація, оскільки наявність макро- і мікромодулів не пов'язана з якоюсь етіологією.
- Мікронодулярний цироз: Він визначається наявністю вузликів діаметром менше 3 мм. Він вражає печінку дифузно, і некроз гепатоцитів переважає над регенерацією. Найбільш поширеною етіологією є алкоголь. Іншими менш поширеними причинами є гемохроматоз, застійний цироз та вторинний біліарний цироз.
- Макронодулярний цироз: Він визначається наявністю вузликів діаметром більше 3 мм, які охоплюють кілька печінкових часточок і розділені товстими смужками фіброзу. Вони відображають високий ступінь регенерації. Як правило, вони пов’язані з вірусною етіологією.
Гістологічна класифікація
- I стадія: Портальна стадія, флоридні ураження проток.
- II стадія: перипортальна стадія, проліферація проток.
- III стадія: Септальна стадія, фіброз септали та мостики.
- IV стадія: стадія цирозу, цироз із відсутністю проток.
Найактивніші стадії відбуваються на ранніх стадіях захворювання, але гістологічні зміни нерегулярні, так що всі вони можуть бути помітні одночасно.
Клінічна картина
Існують форми від безсимптомної до ускладненої. Це залежить від стадії захворювання та етіології. Безсимптомні форми зазвичай виявляються в ході клінічного обстеження або під час операцій на черевній порожнині. В останньому випадку часті ускладнення. Симптоматичні форми можуть проявлятися нападом на загальний стан, гіпорексією, втратою ваги та наявністю стигмати захворювання печінки. Іноді у пацієнта можуть спостерігатися деякі ускладнення цирозу: периферичні набряки, асцит, печінкова енцефалопатія, геморагічна ПГТ, гепаторенальний синдром тощо. Відповідно до прояву або відсутності цих проявів ми компенсували або декомпенсували цироз.
Лікування найбільш частих клінічних проявів
Астенія
Висока частка пацієнтів, які все ще отримують компенсацію, мають втому та низьку толерантність до зусиль, що більшою чи меншою мірою обмежує їх нормальну активність. Патогенез цього ускладнення невідомий і не пов’язаний зі ступенем гепатоцелюлярної недостатності.
Деякі пацієнти покращуються за допомогою м’яких ранкових вправ (гімнастика, ходьба). Введення S-аденозилметионіну (100 мг/добу) у проспективному дослідженні дозволило поліпшити астенію у 60% пацієнтів.
Хвороба
У деяких пацієнтів нудотний стан, який покращується при застосуванні прокінетичних препаратів.
Судоми м’язів
Вони представлені 60-80% хворих на цироз печінки, особливо тих, хто отримує діуретики. Вони бажано нічні та вражають нижні кінцівки. Його патогенез недостатньо відомий, хоча він може бути пов’язаний із підвищеною збудливістю моторної кінцевої пластини, особливо коли спостерігається зменшення ефективного об’єму крові. Введення хінідину (400 мг/добу) спричиняє помітне поліпшення, не маючи іншого незручного ефекту, крім появи діареї у деяких пацієнтів.
Імпотенція
Імпотенція та втрата лібідо частіше зустрічаються у чоловіків із алкогольним цирозом, ніж у тих, що мають неалкогольний або гемохроматотичний цироз. Лише деякі відчувають поліпшення стану при відмові. Можна спробувати введення тестостерону, хоча воно, як правило, не ефективно.
Гіперспленізм
Зниження кількості тромбоцитів і лейкоцитів практично постійно спостерігається у хворих на цироз печінки. Зазвичай це не пов’язано з клінічними проявами, а тому не потребує лікування. Пацієнтам з рецидивуючим епістаксисом або яким необхідно пройти стоматологічну процедуру, можуть бути призначені інгібітори фібринолізу (епсилонамінокапронова кислота або транексамова кислота). Якщо процедура є більш інвазивною, напр. пункція біопсії печінки, переливання тромбоцитів під час обстеження, якщо кількість тромбоцитів менше 60000/мм3.
Лихоманка
У деяких пацієнтів спостерігаються періодичні фебрильні напади, як правило, самообмежені та короткочасні, що трактується як бактеріємічний раптус із ймовірним кишковим походженням. Введення перорального норфлоксацину (200 мг/добу) протягом тривалого періоду часу може запобігти цьому ускладненню.
Стигми хвороби печінки виявляються у 70% цирозу та у 90% випадків алкогольної етіології. Мова йде про:
- Телеангіектазії
- Пальмарна еритема
- Лейконіхія
- Цифровий гіпократизм
- Хвороба згиначів пальців
- Атрофія яєчок та гінекомастія внаслідок гіперестрогенії
- Випадання волосся під пахвою та тілом, атрофія м’язів (тенар, гіпотенарна, скронева тощо)
- Павукові вени, що являють собою червоні кровоносні судини шкіри, мають форму павукоподібних фігур.
Фото: Судинний павук або павук англійською мовою
Фізичний іспит
- Стигмати хвороби печінки
- Асцит
- М’язова атрофія
- Гіпертрофія привушної залози
- Ознаки відмови від алкоголю, галюцинацій та психомоторного збудження
- Стародавні травми голови
- Дані гіповітамезу із сухою шкірою та атрофією поверхні язика. хейлоз, випадання волосся, кератоцинюнктивіт.
- Печінкова енцефалопатія.
- Зірочка
Дані PHT у черевній порожнині: колатеральна венозна сітка, асцит та спленомегалія
Хворий на асцит
Лабораторні дані
Існує зміна ПФГ у різному ступені, залежно від стадії цирозу та ураження печінки. Ферменти печінки характерно підвищені, спостерігається гіопротеїнемія та зміна факторів згортання (II, VII, IX, X), подовжений ПТ.
Ускладнення
- Асцит
- Травна кровотеча (стравохід)
- Застійна гастропатія (30%)
- Функціональна ниркова недостатність
- Інфекції
- Гепатокарцинома (40%)
Профілактика ускладнень
Можливість появи будь-якого з ускладнень цирозу печінки, асциту, шлунково-кишкової кровотечі або енцефалопатії зростає щодо тривалості захворювання. Прийняття деяких заходів може затримати його появу.
Затримка води та солі частіше трапляється у пацієнтів із низьким рівнем T.A. Дієта з низьким вмістом солі може бути корисною в цих випадках, а також прийом невеликих доз спіронолактону (50 або 100 мг/добу), які одночасно можуть надавати додатковий ефект зменшення портального тиску.
Травна кровотеча
Кілька проспективних досліджень показали, що введення пропранололу або надололу ефективно знижує ризик шлунково-кишкових кровотеч у пацієнтів з великими варикозними розширеннями стравоходу (2 або 3 ступеня) та гастропатією, пов’язаною з портальною гіпертензією.
Печінкова енцефалопатія
Зручно дослідити наявність латентної (субклінічної) енцефалопатії за допомогою чисельного тесту на зв’язок або психометричних тестів, щоб рекомендувати не їздити на машині та дотримуватися дієтичного лікування (режим з низьким вмістом білка) та фармакологічного (лактулоза або лактитол) (див. лікування печінкової енцефалопатії.
Харчування
Пацієнтам із компенсованим цирозом слід дотримуватися нормальної дієти. При недоїданні слід заохочувати споживання білка. Інші дієтичні заходи, такі як придушення жирів, не мають під собою жодних підстав і їх не слід радити.
Відмова від алкоголю зручний, навіть у неалкогольних пацієнтів, хоча, ймовірно, він не повинен бути абсолютним.
Використання ліків. Слід уникати призначення НПЗЗ хворим на цироз печінки через ризик затримки гідросаліну у вигляді набряків та асциту. Ця дія залежить від пригнічення ними секреції ниркових простагландинів, таким чином запобігаючи їх судинорозширювальну дію, яка захищає від ниркової вазоконстрикції, типової для хворих на цироз печінки, спричиненої секрецією судинозвужувальних речовин (ангіотензин II, норадреналін, ендотелін). Застосування ацетилсаліцилової кислоти також не рекомендується, частково через схожість із НПЗЗ, а частково через антитромбоцитарну дію, яка може полегшити появу кровотечі. Замість цих знеболюючих препаратів переважно використання парацетамолу, якщо доза 3 г/добу не перевищена. Кодеїн не протипоказаний, але його слід уникати через його ефект, що сприяє запору.
Хворим на цироз, які страждають на цироз, слід відмовитись від використання седативних препаратів, оскільки існує ризик того, що вони спричинять надмірний ефект через зниження обміну речовин. З іншого боку, у хворих з цирозом мозок сприйнятливий до цих речовин, тому вони можуть спровокувати печінкову енцефалопатію. При необхідності може бути призначений оксацепгам, елімінація якого не змінюється у хворих на цироз печінки.
Вагітність
Пацієнти з цирозом рідше завагітніють, частково з вікових причин, а частково через те, що саме захворювання викликає безпліддя. Однак вагітність можлива у молодих пацієнток із компенсованим цирозом. Вагітність несе ризик спровокувати травні кровотечі у жінок з цирозом через збільшення портального тиску щодо збільшення об'єму крові, характерного для вагітності, а також може спричинити декомпенсацію захворювання. Для запобігання вагітності переважно використання бар’єрних методів, оскільки оральні контрацептиви можуть спричинити жовтяницю та внутрішньоматкові кровотечі.
Хірургія
Цироз печінки збільшує захворюваність та смертність від будь-якого хірургічного втручання, особливо при проведенні на черевній порожнині, цей ризик стає більшим, коли функції печінки гірші. Тільки індукція анестетиком викликає зменшення печінкового кровотоку в межах від 30 до 50%. Навіть у компенсованих пацієнтів слід бути дуже обережним при призначенні хірургічного втручання і робити це лише тоді, коли причина несе смертельний ризик.
У разі втручання слід рекомендувати використання дезмопресину та мінімізувати крововтрату.
Калькування
Одним з найважливіших клінічних аспектів спостереження за компенсованим цирозом печінки є раннє виявлення ризику травних кровотеч через розрив варикозу стравоходу, з цієї причини доцільно проводити фіброгастроскопію кожні 12 місяців для виявлення ендоскопічних ознак ризик кровотечі. Так само періодичні контролі слід проводити кожні 4-6 місяців для раннього виявлення гепатоцелюлярної карциноми за допомогою УЗД черевної порожнини. Клінічний та лабораторний контроль (трансамінази, білірубін, сироватковий альбумін, швидкість протромбіну) слід проводити кожні 6 місяців.
Резюме
- Цироз ВГВ - див. ГЕПАТИТ В
- ВГС цироз - див. ГЕПАТИТ С
- Алкогольний цироз - абстиненція
- Астенія: ранкові фізичні вправи, S-аденозилметионін
- Диспепсія: прокінетика
- Судоми: хінідин (400 мг/добу)
Профілактика ускладнень (ефективність не продемонстрована)
- Асцит: дієта з низьким вмістом солі
спіронолактон (50 мг x д)
уникайте НПЗЗ та АСК
- Шлунково-кишкові кровотечі: бета-адреноблокатори
- Печінкова енцефалопатія: лактулоза, лактитол, уникайте седативних препаратів.
ДОКТОР. АЛЬБЕРТО МАРІН
БІБЛІОГРАФІЯ
Глюд Г. Анаболіко-андрогенні стероїдні лікування захворювань печінки. Печінка 1984; 4: 159-169.
Лейсі А.М., Гранде Л, Гарсія Вальдекасас JC та ін. Хірургія жовчнокам’яної хвороби у хворих на цироз печінки: захворюваність та смертність щодо груп ризику. Копати Хірургічний. 1990; 7: 153-155.
Lee FY, Lee SD, Tsai TT та ін. Рандомізоване контрольоване дослідження хінідину при лікуванні хворих на цироз печінки з м’язовими судомами. J Hepatol 1991; 12: 236-240.
Salerno F, Moser P, Maggi A, et al. Ефекти тривалого прийому низьких доз лактилолу у пацієнтів з цирозом без надмірної енцефалопатії. J Hepatol 1994; 31: 1092-1096.
Schalm SW, Weiland O, Hansen BE та ін. Інтерферон-рибавірин для хронічного гепатиту С з цирозом та без нього: Аналіз даних окремих пацієнтів шести контрольованих досліджень. Гастроентерологія 1999; 117: 408-413.
Uribe M, Ballesteros A, Strauss R et al. Успішне введення метоклопраміду для лікування нудоти у пацієнтів із запущеним захворюванням печінки. Гастроентерологія 1985; 88: 757-762.
Valla DC, Chevallier M, Marcellin P et al. Лікування цирозу, пов’язаного з вірусом гепатиту С: рандомізоване, контрольоване дослідження інтерферону альфа-2b у порівнянні з відсутністю лікування. Гепатологія 1999; 29: 1870-1875.