, Доктор медичних наук, ВПО УМАЕ Національний медичний центр Заходу

спинного

Дистонія обумовлена ​​генетичною мутацією, розладом або наркотиком.

М’язи в ураженій частині тіла скорочуються, спотворюючи поставу цієї частини тіла.

Лікарі засновують діагноз на симптомах та результатах фізичного обстеження.

Якщо можливо, причину виправляють, але якщо це неможливо, лікування такими препаратами, як м'які анксіолітики, леводопа плюс карбідопа та ботулотоксин, може допомогти полегшити симптоми.

Причини

Дистонія, як видається, є наслідком гіперактивності в декількох областях мозку: базальних гангліях, таламусі, мозочку та корі головного мозку.

Розташування базальних гангліїв

Базальні ганглії - це групи нейронів, які розташовані глибоко в мозку. Включено:

Ядро каудата (С-подібна структура, яка звужується в тонкий хвіст)

Блідий глобус (розташований поруч з путаменом)

Базальні ганглії допомагають ініціювати та згладжувати довільні м’язові рухи, придушувати мимовільні рухи та координувати зміни постави.

Дистонія може бути спричинена

Генетична мутація (так звана первинна дистонія)

Розлад або препарат (званий вторинною дистонією)

Антипсихотичні препарати та деякі препарати для полегшення нудоти викликають різні типи дистонії, такі як змикання повік, скручування шиї (спазматичний тортиколіс) або тулуба, морщення, стискання губ, випинання язика та скручування рук ногами.

Деякі причини дистонії

Генетичні розлади, такі як дистонія та допа-чутлива дистонія

Значна нестача кисню в мозку (що може статися при народженні або пізніше в житті)

Токсичність через накопичення певних металів (наприклад, мідь при хворобі Вільсона)

Наркотики або речовини

Препарати, що застосовуються для полегшення нудоти (протиблювотні засоби), такі як метоклопрамід та прохлорперазин

Препарати, що використовуються для лікування психозу (антипсихотичні препарати), такі як хлорпромазин, флуфеназин, галоперидол та тіотіксен

Види та симптоми

Дистонії можуть впливати

Одна частина тіла (вогнищеві дистонії)

Дві або більше частин тіла, які є разом (сегментарні дистонії)

Дві або більше частин, які не є разом (мультифокальні дистонії)

Тулуб плюс дві різні частини тіла (генералізовані дистонії)

Вогнищева та сегментарна дистонія

Вогнищеві дистонії вражають лише одну частину тіла. Зазвичай вони починаються у віці від 20 до 30 років, але іноді вони починаються і раніше.

Сегментарна дистонія вражає кілька суміжних частин тіла.

Спочатку сутички (спазми) можуть виникати періодично або лише в стресових ситуаціях. Певні рухи ураженою частиною тіла викликають спазми, які іноді зникають під час відпочинку. Протягом днів, тижнів або багатьох років спазми частішають і зберігаються під час відпочинку. Нарешті, уражену частину тіла можна тримати спотвореною, іноді в болючому положенні. Як наслідок, постраждала людина може бути серйозно обмежена.

Наступні приклади є типами вогнищевих або сегментарних дистоній:

Блефароспазм: Ця дистонія в основному вражає повіки, які неодноразово змушені закриватися. Іноді спочатку уражається лише одне око, але зрештою уражається і інше око. Зазвичай це починається як надмірне моргання, подразнення очей або велика чутливість до яскравого світла. Багатьом людям із блефароспазмом вдається тримати очі відкритими, позіхаючи, співаючи або широко відкриваючи рот, але в міру розвитку розладу ці методи стають менш ефективними. Блефароспазм може серйозно вплинути на зір, якщо очі неможливо тримати відкритими за необхідності.

Спастичний кривоший: тортиколіс особливо впливає на м’язи шиї. Спазматичний тортиколіс, який також називають дистонією шийки матки у дорослих, є найпоширенішою формою шийної дистонії, яка є найпоширенішою дистонією шиї.

Спазматична дисфонія: м’язи голосових зв’язок, які контролюють мовлення, мимоволі скорочуються. Голос не видає звуків (афонія) або звуків напружених, хитких, хриплих, шепотів, різких, скрипучих, зламаних чи спотворених, і важко зрозуміти, про що йдеться.

Професійні дистонії: Ці дистонії, які також називаються специфічними для завдання дистоніями, вражають частину тіла і часто є результатом надмірного використання. Наприклад, у гравців у гольф можуть спостерігатися мимовільні спазми м’язів кистей і зап’ястків (так звані узи). Потягування майже неможливо потрапити в діру в гольфі. Те, що спочатку задумувалося як 1-метровий м'який постріл, стає 5-метровим, коли гольфіст втрачає контроль через поштовхи. Подібним чином у музикантів, особливо піаністів концертів, можуть виникати дивні спазми пальців, кистей або рук, які заважають їм виступати. У музикантів, які грають на духових інструментах, у роті спазми. Постійні судоми письменника є формою дистонії.

Хвороба Мейга: Ця дистонія поєднує мимовільне моргання з клацанням щелепи та гримасою. Тому її ще називають оромандібулярною дистонією з блефароспазмом (блефаро відноситься до століття; золото - до рота, а нижньощелепна - до щелепи). Зазвичай починається в середньому віці.

Генералізовані дистонії

Ці дистонії вражають стовбур, а також дві різні частини тіла. Включено:

Первинна генералізована дистонія: Ця рідкісна дистонія, яку також називають ідіопатичною крутильною дистонією, є прогресуючою і часто спадковою. У багатьох випадках були виявлені специфічні генетичні мутації. Найчастіше уражається ген DYT1. Отримана дистонія називається дистонією DYT1.. Мимовільні рухи призводять до стійких і часто химерних поз. Симптоми, як правило, починаються з дитинства, часто під час ходьби згинаючи стопу всередину. Дистонія може вражати лише тулуб або одну ногу, але іноді вона вражає все тіло, і врешті-решт уражені діти прикуті до інвалідного візка. Коли ця дистонія розвивається у дорослих, вона, як правило, починається в області обличчя або рук і зазвичай не впливає на інші частини тіла. На психічні функції це не впливає.

Допа-чутлива дистонія: Ця незвичайна форма дистонії є спадковою. Симптоми допа-чутливої ​​дистонії зазвичай починаються в дитинстві. Зазвичай спочатку уражається одна нога. Як результат, неповнолітні, як правило, носять носочки. Симптоми посилюються вночі. Хода стає все складнішою, уражаються руки і ноги. Однак у деяких спостерігаються лише помірні симптоми, такі як м’язові судоми після тренування. Симптоми іноді проявляються в більш пізньому віці і нагадують симптоми хвороби Паркінсона. Рухи повільні, баланс важко підтримувати, а тремтіння рук виникає під час відпочинку. Симптоми значно зменшуються при прийомі низьких доз леводопи. Якщо симптоми також покращуються, діагноз підтверджується.

Ти знав.

Препарати, що застосовуються для лікування нудоти або психозу, іноді викликають стійке скорочення м’язів (дистонія).

Ботулотоксин, який також використовується для лікування мімічних зморшок, застосовується при деяких дистоніях.