Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Продовження публікації як "Ендокринологія, діабет та харчування". Більше інформації

Індексується у:

Index Medicus/MEDLINE, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, Розширений Індекс наукового цитування, Звіти про цитування журналів/Наукове видання, IBECS

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

ацидоз

D-лактатний ацидоз є дуже рідкісною причиною метаболічного ацидозу. Частота його захворювання невідома, але, ймовірно, це частіше, ніж передбачалося 1. В останні роки це описується частіше через збільшення виживання пацієнтів із синдромом короткої кишки (SIC) та розвитку програм домашнього парентерального харчування (NPD) 2 .

Ми представляємо випадок із 39-річним чоловіком, за яким протягом 20 років спостерігається відділ харчування ендокринологічної служби нашого центру через СІК із вимогою PND. Його особиста історія включала дорожньо-транспортну пригоду з травмою живота, яка спричинила масивну резекцію кишечника, із залишком лівої товстої кишки та 15 см тонкої кишки.

Пацієнт протягом 2 років описував самообмежені епізоди, які тривали менше 24 годин і мали щоквартальну періодичність, що полягала в атаксії, дизартрії та порушення координації кінцівок. Він консультувався в інших центрах, орієнтуючись як запаморочливий синдром. За 3 місяці до прийому як частота, так і тривалість епізодів збільшувались, доки вони не з’являлися щотижня і не зберігалися більше 24 годин. З огляду на це клінічне погіршення, йому порадили прийти до нашого центру, коли він представив один із цих епізодів.

Пацієнт прийшов до нашої лікарні із симптомами цефалічної нестабільності, труднощами артикуляції мови та атаксією. Неврологічне обстеження виявило дизартрію, ністагм та нестійку ходу. Він був орієнтований як центральний вертигінозний синдром, для якого проводили томографію черепа, МРТ головного мозку та електроенцефалограму, які були нормальними. Було подано запит на аналіз крові, який показав метаболічний ацидоз з високим аніоном GAP та нормальним осмолярним GAP, решта біохімії була нічим не примітною (табл. 1). У пацієнта з СБС в анамнезі, з наявністю товстої кишки, енцефалопатії та метаболічного ацидозу з високим аніоном GAP без видимої причини, підозрювали D-лактат-ацидоз, тому зразок був направлений у зовнішню лабораторію, яка була чітко визначена. підвищений (D-лактат> 6000 мкмоль/л).

Аналітичне визначення, проведене під час епізоду

Вимірювані змінні (одиниці) Отримані значення Нормальні значення
рН 7.21 7,32-7,42
pCO 2 (мм рт. ст.) 40,5 45-55
HCO 3 (ммоль/л) 15.8 22-29
EB (ммоль/л) −11,3 −2-2
Аніон GAP (ммоль/л) 19.2 10 ± 2
Кетонемія (ммоль/л) Це 0,5
Креатинін (мкмоль/л) 102 0-106
Глюкоза (ммоль/л) 4.7 4.1-6.9
Натрій (ммоль/л) 140 135-147
Калій (ммоль/л) 4.43 3,83-5,1
Хлорид (ммоль/л) 105 8-116
L-лактат (ммоль/л) 0,72 0,5-2,2
Плазма плазми осм (ммоль/кг) 293 275-295
Виміряна плазма осм (ммоль/кг) 289 275-295
Осмолярний GAP (ммоль/кг) 4.56 10
D-лактат (мкмоль/л) > 6000 19

Отже, наявність D-лактатного ацидозу підтвердилася, і пацієнту підтримували внутрішньовенну гідратацію та гідрокарбонат натрію. Подібним чином було розпочато пероральну дієту з високим вмістом білка, а згодом знову було введено вуглеводи з повільним всмоктуванням (ГдК) з адекватною толерантністю. Крім того, пероральне лікування антибіотиками метронідазолом проводили протягом 7 днів, при цьому симптоми зникали. Пацієнта виписали безсимптомно.

Через рік спостереження пацієнт залишається безсимптомним під контрольованою дієтою з повільним всмоктуванням HdC та обмеженим швидким всмоктуванням, непродуктивним пробіотичним лікуванням D-лактатом Bivos® (Lactobacillus rhamnosus) та періодичним прийомом антибіотика один тиждень на місяць, не представляючи нові інвалідизуючі кризи, хоча іноді, після дієтичних переступів, вони мають слабкі симптоми.

D-лактатний ацидоз може проявлятися не тільки при СБС, але і після баріатричної операції, введення пропіленгліколю або діабетичного кетоацидозу 3. L-лактат є основним ізомером у людини, і D-лактат може з'являтися в малих концентраціях із метаболічного шляху гліоксалази після прийому ферментованих продуктів 4. D-лактат метаболізується через фермент D-2-гідроксиддегідрогеназу кислоти (D-2-HDH), який в основному знаходиться в нирках і печінці і активність якого знижується в ситуації ацидозу 1,4 .

При SIC утворення D-лактату відбувається внаслідок масового надходження неперетравленого HdC до товстої кишки, які ферментовані бактеріальною флорою, зі збільшенням вироблення органічних кислот та підкисленням кишкового середовища. Це сприяє зростанню кислотостійких бактерій, які утворюють більшу кількість D і L-лактату та інгібують D-2-HDH, створюючи тим самим порочний цикл з утворенням D-лактату, який перевищує його елімінаційну здатність 4 .

Симптоми з’являються від декількох місяців до декількох років після встановлення основного захворювання5, і вони складаються з епізодичної енцефалопатії, яка зазвичай з’являється після прийому їжі, багатої HdC, особливо тих, що швидко всмоктуються. Найбільш частими симптомами є дизартрія, атаксія, порушення ходи або рухова координація. Також можуть з’являтися головний біль, порушення зору, судоми або кома. Патофізіологічний механізм до кінця не відомий 7, але рівні D-лактату в плазмі не корелюють з інтенсивністю симптомів, тому інші органічні кислоти можуть діяти як помилкові нейромедіатори 4 .

Затримка діагностики є частою і вимагає високого показника підозр. Це слід запідозрити у пацієнтів з ДВЗ та неушкодженою товстою кишкою, епізодичними неврологічними симптомами та у яких розвивається метаболічний ацидоз, що не пояснюється іншою причиною. Типово високий метаболічний ацидоз аніонів GAP, хоча може спостерігатися гіперхлоремічний ацидоз. Визначення D-лактату в плазмі вимагає спеціального тесту, що містить D-лактатдегідрогеназу, який недоступний у більшості лабораторій. Епізодичний характер захворювання робить діагноз складним, і історія хвороби є важливою для пошуку взаємозв’язку симптомів та прийому їжі, багатої HdC 1,4 .

Лікування в гострій фазі базується на заміщенні електролітів, застосуванні бікарбонату натрію та видаленні HdC перорально/ентерально. Застосовують пероральні антибіотики з поганою кишковою абсорбцією, такі як кліндаміцин, ванкоміцин, неоміцин або метронідазол. У важких випадках гемодіаліз успішно застосовується 1,4 .

У довгостроковій перспективі лікування має обмежену ефективність 1. Екзогенні джерела HdC слід зменшувати ентерально/перорально, особливо прості цукри. Пропоновано періодичні курси антибіотиків відповідно до антимікробної сприйнятливості мікробів, що присутні в культурах стільця 1,8. Застосування пробіотиків є суперечливим і не дає переконливих даних 4. Коли вищезазначені заходи не вдаються, хірургічні варіанти, такі як подовження кишечника, трансплантація тонкої кишки і в крайньому випадку тотальна колектомія можуть розглядатися 2,5 .

D-лактатний ацидоз - рідкість, але з негативним впливом на якість життя пацієнтів із СРС його зазвичай важко виявити, тому клініцисти повинні бути пильними для встановлення раннього діагнозу та своєчасного лікування.

Всі автори внесли значний внесок в одну або декілька з наступних концепцій: концепція та дизайн дослідження, збір інформації, аналіз та інтерпретація даних та затвердження остаточної версії рукопису для подання до журналу.

Конфлікт інтересів

Автори заявляють, що у них немає конфлікту інтересів.