5.1.4.1. Кістозний ехінококоз ( кістозний гідатидоз)

паразитоз

1. Етіологічний агент: солітер E. granulosus; доросла форма (3-6 мм) знаходиться в тонкому кишечнику остаточного господаря (каніди, переважно собаки); проміжним господарем є рослиноїдні (найчастіше вівці) та всеїдні (свині) тварини. Людина заражається споживанням їжі, забрудненої яйцями паразитів, усунутими в калі канідів, стаючи тим самим випадковим проміжним господарем → в тонкому кишечнику онкосфера залишає яйце → воно перетинає стінку кишечника у напрямку до порталу венозна система і знаходиться у внутрішніх органах (печінка 60%, легені 20-30%, решта тіла 10%) → утворює чітко виражену кісту, яка збільшується поступово (0,5-1 см/рік, але у дітей ріст значно швидше: кілька см/рік). Так, у дітей у віці 6-7 років спостерігаються кісти 10-12 см.

2. Водосховище та шляхи передачі: собаки та іноді вовки, лисиці, єнотовидні собаки та коти (остаточні господарі); в Чилі лише каніди, особливо собаки. Зараження людини відбувається всередину (брудні руки, забруднена їжа).

3. Епідеміологія: з’являється у всьому світі. У Чилі реєструється близько 250-270 випадків на рік, причому значне повідомлення про недостатнє сповіщення зачіпає сільські райони на півдні, в центрі та на півночі країни. Фактори ризику: контакт з собакою (годують із забійними залишками), вирощування свиней або овець, контакт із землею, проковтування немитих овочів та фруктів.

4. Інкубаційний період та інфекційність: тривалий безсимптомний період (від декількох місяців до кількох років); хвора людина не заражає оточуючих людей.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНА ІСТОРІЯ Верх

У 60% випадків перебіг протікає безсимптомно (особливо в печінці), а діагноз встановлюється випадково. Клінічна картина пухлини залежить від локалізації кісти, її розмірів, ступеня руйнування або обструкції ураженого органу та можливого розриву з анафілактичною реакцією та поширенням кісти. Деякі кісти спонтанно зникають.

1. Ехінококоз печінки (60% випадків): дискомфорт у правій підребер'ї та відчуття наповненості в епігастрії (які збільшуються в правому бічному пролежні); у випадках великих кіст спостерігається гепатомегалія.

2. Нетипові місця: кістозний ехінококоз легенів (20-30%), решта 10%: мозок, нирка, селезінка, менший таз, репродуктивна система, очне яблуко, кістки, включаючи довгі кістки, таз та хребет, з патологічними переломами та важкі функціональні наслідки.

1. Ідентифікація етіологічного агента

1) серологічні дослідження: виявлення специфічних антитіл IgG у сироватці крові → ІФА (чутливість та специфічність> 80%), підтверджуючий тест → вестерн-блот

2) гістологічне та цитологічне дослідження (матеріал: аспірат кісти, отриманий аспірацією тонкої голки - проводиться у разі діагностичних сумнівів виключно в референтних центрах - завжди з антипаразитарним покриттям пероральним альбендазолом): наявність гачків та/або протосколексу гранульозу Е дати остаточне підтвердження діагнозу.

2. Інші. Візуалізаційні тести (УЗД печінки, КТ, МРТ): чітко окреслена товстостінна кіста, часто кальцинована, з внутрішніми структурами, сумісними з перегородками (дочірні кісти), або відокремленою внутрішньою капсулою кісти (латаття або шамало).

Проста кіста (клінічно схожа на молоду гідатидну кісту), вогнищеві ураження неопластичної та непухлинної етіології (особливо при дегенеративних гідатидних кістах), абсцес печінки (лихоманка, поганий загальний стан, лейкоцитоз), гемангіома печінки, полікістоз печінки (зазвичай супроводжується ураженням інших органів, наприклад, нирок), альвеолярний ехінококоз → пізніше.

Вибір лікування - хірургічне втручання. Альбендазол застосовують при кістах діаметром Лікування слід проводити в спеціалізованих центрах.

УЗД черевної порожнини кожні 3-6 місяців для оцінки розмірів стінки кісти, товщини перегородок, ступеня кальцифікації та щільності вмісту для підтвердження дегенеративного процесу кісти. Періодичний серологічний контроль кожні 6 місяців для оцінки ефективності лікування, але серологія є інструментом з важливими обмеженнями в його інтерпретації, оскільки вона може залишатися позитивною навіть протягом багатьох років після хірургічної ерадикації або бути постійно негативною при фертильних кістах, стінка яких не пошкоджена, і дають позитивну реакцію відразу після операції через вивільнення антигенів при ерадикації кісти.

1) Бактеріальна кіста: у печінці найчастіше шляхом висхідної жовчної протоки (

25% кіст спілкується з жовчними протоками); біль переважає в правій підребер'ї, лихоманка, озноб, поганий загальний стан; при ехінококозі, ускладненому холангітом, зрідка жовтяницею.

2) Анафілактичний шок та/або дисемінація очеревини з утворенням вторинних вогнищ ехінококозу у разі розриву цілісності стінки кісти (травма, операція).

3) Здавлення прилеглих структур кістою, особливо внутрішньо- та позапечінкової жовчної протоки, та дихальних шляхів при пневмонії через стискання бронхів.

Регулярно проводити дегельмінтизацію собак (особливо вівчарок і собак, яких годують залишковими рештками), уникати годівлі собак субпродуктами від сільськогосподарських тварин, миття рук, роботу в рукавичках у разі контакту з землею, правильне миття фруктів та овочів.

5.1.4.2. Альвеолярний ехінококоз (альвеолярний гідатидоз)

1. Етіологічний агент: солітер E. multilocularis; доросла форма (1,2-3,7 мм) паразитує в тонкому кишечнику остаточного хазяїна (переважно лисиць), а природним проміжним господарем є гризуни (наприклад, миші); людина заражається споживанням яєць паразита, стаючи випадковим проміжним господарем → у тонкому кишечнику онкосфера залишає яйце → воно перетинає стінку кишечника в портальну венозну систему і знаходиться в печінці → конгломерат з численних дрібних кіст (діаметром 0,5-10 мм), як правило, без протосколексів. У полікістозній структурі відсутня капсула сполучної тканини, вона поширюється в паренхімі печінки вздовж кровоносних судин і жовчних проток. Може вторгнутись в інші органи по сусідству або поширитися гематогенно.

2. Водойми та шляхи передачі: лисиці, іноді вовки, єнотовидні собаки, собаки та коти (остаточні господарі); оральне зараження людини (брудні руки або їжа, забруднена фекаліями тварин, наприклад брудна чорниця).

3. Епідеміологія: зустрічається лише в північній півкулі. Фактори ризику: контакт з лисицями (мисливці, заводчики, збирачі диких плодів, лісоруби), контакт із землею, потрапляння в організм немитих ягід. Випадки можуть бути згруповані за спалахами сім'ї.

4. Інкубаційний період та інфекційність: тривалий безсимптомний період (5-15 років); пацієнт не заражає оточуючих людей.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНА ІСТОРІЯ Верх

Це може не викликати симптомів протягом багатьох років. У 99% випадків первинне ураження розташоване в печінці, у симптоматичних випадках клінічна картина нагадує повільно прогресуюче первинне новоутворення печінки: дискомфорт та/або біль у правій підребер'ї; гепатоспленомегалія; симптоми та ознаки портальної гіпертензії, в більшості випадків пошкодження жовчних проток з холестатичною жовтяницею.

Зростаючий паразит може вражати сусідні тканини та органи (діафрагма, легені, серце, перикард, стінки шлунка та дванадцятипалої кишки, очеревина, нирки, наднирники, лімфатичні вузли). Крім того, при запущених ураженнях: кахексія, асцит, особливості печінкової недостатності, перитонеальні та віддалені метастази в легені (кашель, задишка, кровохаркання), мозок (епілепсія, вогнищеве ураження), очне яблуко та кістки.

1. Ідентифікація етіологічного агента

Серологічні тести: виявлення специфічних антитіл IgG у сироватці крові проти антигену Em2plus E. multilocularis (ІФА; чутливість та специфічність> 90%); тест на підтвердження → Вестерн-блот, щоб продемонструвати наявність специфічних антитіл проти антигенів Em16 та Em18 E. multilocularis (чутливість

98%, специфічність 100%; дозволяє остаточно визначити диференціацію між E. multilocularis та E. granulosus).

1) Візуалізаційні тести (залежно від локалізації ехінококозу)

а) УЗД печінки: вогнищеве, нерегулярне, погано виражене ураження, без капсули, неоднорідної ехогенності, з ділянками некрозу, кальцифікації та інфільтрації сусідніх структур; поширені внутрішньопечінкові розширення жовчних проток та збільшення печінки та/або селезінки

б) рентген грудної клітки: підняття правої півкулі (при альвеолярному ехінококозі печінки), округлі помутніння, розширення середостіння

в) КТ/МРТ голови: ураження ЦНС, що нагадує гліобластому з кальцифікатами, супроводжується масовим ефектом (зміщення та здавлювання сусідніх структур мозку), набряком мозку.

2) Патологічне дослідження (посмертно) та гістологічне дослідження (внутрішньо- та післяопераційне): структура, що складається з альвеол різного розміру з PAS-позитивною стінкою з фіброзом, некрозом та особливостями кальцифікації. У зразках протосколекси або гачки паразита зазвичай не спостерігаються. Біопсія тонкої голки не має діагностичного значення.

Первинна неоплазія, метастазування, абсцес (печінка, жовчні протоки, мозок, легені), кістозний гідатидоз (ехінококоз).

Лікування виключно в спеціалізованих центрах. Основним методом є видалення вогнища ураження та введення альбендазолу в дозі 400 мг кожні 12 годин протягом ≥2 років у циклах по 4 тижні з паузами у 2 тижні.

УЗД черевної порожнини кожні 3 місяці з оцінкою розмірів та характеру ураження для визначення рівня розвитку паразита та клінічної стадії альвеококозу (система PNM). За клінічною картиною та ураженим органом: рентген грудної клітки, КТ голови, офтальмологічне обстеження, періодична оцінка параметрів функції печінки та активності амінотрансферази, серологічний контроль кожні 6 місяців з метою оцінки активності паразита.

Далекі метастазування (очеревина, мозок, легені, очні клітини та кістки), здавлення сусідніх органів (наприклад, гідронефроз), обструкція жовчних проток та/або холангіт, цироз та печінкова недостатність, портальна гіпертензія (варикозне розширення стравоходу, варицеальна кровотеча стравоходу), кахексія, шок анафілактичний (наслідок виділення великої кількості антигену при неповній резекції та великої маси паразита).

У невилікованих випадках середня виживаність становить

10 років. Найпоширеніші причини смерті: септичний шок, портальна гіпертензія, цироз печінки, хронічний холангіт або синдром Бадда-Кіарі (закупорка відтоку печінкових вен та/або нижньої порожнистої вени).

Уникайте контакту з лисицями (отримання шкіри, розведення), гігієни рук, роботи в рукавичках при контакті з землею або лисицями, миття грибів та диких фруктів перед споживанням.