Вступ, епідеміологія

Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) - це хронічне, прогресуюче запальне захворювання жовчних шляхів, яке призводить до множинного стенозу жовчних шляхів, а потім фіброзу печінки та цирозу печінки, якщо воно тривале. Це пов’язано із хронічним запальним захворюванням кишечника (ВЗК) у 70-80% випадків, але лише у 2-10% людей із ВЗК розвивається ПСК.

склерозуючого

Захворювання становить 60-70% середнього віку, це вражає чоловіків у віці до 40 років або молодше на момент постановки діагнозу. Коли ПСК асоціюється з виразковим колітом, запальний процес вражає більшу ділянку товстої кишки, але виявляє більш легкий клінічний перебіг. Однак асоціація двох захворювань, як правило, має більшу частоту розвитку колоректальної карциноми, ніж наявність виразкового коліту в поодинці. За останні 20 років кількість діагнозів PSC значно зросла.

Клінічні симптоми, перебіг та ускладнення

Клінічно виникають слабкість, втома та свербіж шкіри. Виникають епізоди холангіту, що може призвести до жовчного сепсису, абсцесу печінки та первинного жовчного каменю. У міру загострення холестазу під час перебігу хвороби розвивається жовтяниця. Існує підвищена ймовірність розвитку холангіокарциноми, яка з роками трапляється у 6-20%. PSC призводить до термінальної стадії захворювання печінки, цирозу печінки з його ускладненнями.

Діагностика, диференціальна діагностика

PSC не має специфічного біохімічного маркера, однак характерно, що активність АЛФ у сироватці крові постійно підвищується більш ніж удвічі від норми. Перинуклеарні антинейтрофні цитоплазматичні антитіла (pAN-CA) є позитивними у 80% випадків. Хвороба докладно описана у сьомому розділі, де ми в основному обговорюємо ендоскопічні аспекти.

Ендоскопічна діагностика

Представництво жовчних проток має важливе значення для постановки остаточного діагнозу. Золотим стандартом є ERCP. Характерно, що коротші звужені ділянки чергуються з нормальними або ширшими, розвиваються домінантні стриктури та престенотичні дилатації. Ураження можуть також з’являтися на внутрішньо- та позапечінкових жовчних протоках, причому внутрішньопечінкове ураження є більш поширеним явищем. Чисто позапечінкова локалізація жовчних проток відбувається у 20%.

Вас також можуть зацікавити ці статті:

В останні роки діагностичний ERCP все частіше замінюється неінвазивним та неускладненим MRCP, який, як повідомляється в літературі, має чутливість 93%, специфічність 77% та точність діагностики 88%. MRCP не дає чіткого діагнозу при ПСК із залученням периферичних малих внутрішньопечінкових жовчних проток за наявності цирозу, синдрому Керол та диференціації домінантних стенозів.

Зі збільшенням роздільної здатності результати покращуються. MRCP - перший рекомендований метод візуалізації жовчних проток. Не в позитивному випадку, а у випадку негативного MRCP, якщо є серйозні клінічні підозри, ERCP також слід проводити. У PSC із залученням малих жовчних проток ERCP також не є обов'язково діагностичним, під час нормальної зарядки контрастна речовина не представляє або не представляє належним чином периферичні гілки. Контрастний матеріал часто впадає в холецисту або витікає із сосочка до меншого опору. У цьому випадку слід зробити балонну холангіограму. Балон слід надувати і надувати над припуском кісти до внутрішньопечінкових жовчних проток, щоб запобігти переповненню холецисти.

Чергування біліарного стенозу та дилатації, домінантні стриктури характерні, але не є патогенними для ПСК. Завжди слід враховувати вторинний склерозуючий холангіт, який викликаний травмами, хірургічними втручаннями, ішемічною холангіопатією після трансплантації печінки, інфекціями (СНІД, умовно-патогенні мікроорганізми в імунодефіцитному стані: криптокок, кандида, цитомегалія, артрит, 5), синдром місцевої цитостатичної інфузійної протоки, пухлина захворювання (холангікарцинома, хвороба Ходжкіна, гістіоцитоз та ін.) та генетична детермінація. В цілому, роль ERCP у володінні MRCP зменшується, але часто є необхідною при діагностиці PSC.

Ендоскопічна терапія

На додаток до зниження діагностичної ЕРХП, терапевтична ЕРХП набуває все більших позицій у лікуванні ПСК. У PSC ERCP відіграє найважливішу роль у лікуванні обструктивної жовтяниці, спричиненої домінантними стенозами, епізодами гострого бактеріального холангіту, каменів у жовчних протоках. Однак довгострокові результати досліджень, що аналізують більшу популяцію пацієнтів, особливо для лікування домінантних стенозів, суперечливі.

У проспективному дослідженні Деякі з домінуючих стриктур 125 пацієнтів з ПСК лікували ендоскопічно. За один рік спостереження не спостерігалося різниці між результатами обробленої та контрольної груп. В ендоскопічній допомозі доброякісного жовчного стенозу прийнято, що лікування повинно проводитися двома або більше жовчними пластичними стентами принаймні протягом одного року, лише балонна дилатація не є ефективною.

Натомість інші дослідники не виявили різниці в результатах лікування домінантних стенозів балонною дилатацією або балонною дилатацією та стентуванням у 71 пацієнта з ПСК під час 2-річного спостереження. На основі досвіду дилатації та переривчастого стентування у 110 пацієнтів з ПСК протягом 20-річного періоду, автори отримали хорошу відповідь у 72%, зниження рівня білірубіну у 50% та відсутність гострого холангіту в середньому протягом шести місяців після лікування.

Подібна хороша реакція спостерігалася при короткочасному стентування домінантних стенозів ПСК, у середньому 11 (1-23) днів, зі зменшенням симптомів (свербіж, слабкість, біль) у 83% пацієнтів та лабораторних відхилень (білірубін, АЛП, GGT). Однак частота холангіту не показала значного статистичного зниження. Резюме огляду вищезазначеного досвіду підкреслює, що ендотерапія домінантних стриктур - порівняно з Прогностичною моделлю Мейо - покращує виживання пацієнтів.

Тести ERCP, проведені в PSC Такі ускладнення, як гострий бактеріальний холангіт, перфорація холедоха, міграція стента тощо, трапляються у 13%, саме тому декілька авторів сумніваються у перевагах та показаннях терапевтичної ЕРХПГ та радять мінімізувати втручання. Інші автори, навпаки, не виявили більше ускладнень при планових втручаннях у ПСК, ніж у випадках, що не належать до ПСК. Більш високий рівень ускладнень можна очікувати при втручанні ERCP під час гострого холангіту.

Через множинний біліарний стеноз та порушення відтоку жовчі контрастне навантаження може спричинити бактеріальне забруднення та гострий холангіт, тому потреба у призначенні антибіотиків виникає завжди. Нещодавно нова рекомендація ASGE по суті виключає концепцію антибіотикопрофілактики, але вважає введення антибіотиків обов’язковим, якщо епепасаж залишається невирішеним. У випадку ERCP в PSC, незалежно від того, діагностичний він чи терапевтичний, антибіотики завжди слід давати.

Загалом терапевтичний ERCP показаний і, безумовно, досягає мостових результатів при лікуванні домінантних стриктур, холестазу, рецидивуючого гострого холангіту та супутнього жовчного каменю. Виходячи з даних на сьогоднішній день, розширення жовчних проток балоном або бужі та стентування жовчних проток можна застосовувати окремо або в комбінації. Короткочасне (1-3 місяці) лікування стентами домінантних стенозів виявляється ефективним при ПСК, зменшуючи ризик ускладнень, пов’язаних зі стентами.

Трансплантація печінки

Однак у просунутих PSC остаточним рішенням є лише трансплантація печінки. Критерії включення до списку трансплантатів включають термінальну стадію захворювання печінки, важку печінкову недостатність та стійку жовтяницю. На відміну від цього, багато пацієнтів можуть стати жертвами гострих епізодів гнійного холангіту та септичних ускладнень навіть до досягнення цієї важкої стадії. Терапевтичний ЕРХПП запобігає або продовжує рецидив гострих ускладнень холангіту шляхом розширення та стентування домінантних стриктур, тим самим покращуючи життєві перспективи пацієнтів.