Журнал гастроентерології Мексики Це офіційний орган Мексиканської асоціації гастроентерології. Його приміщення відкриті для членів Асоціації, а також для будь-якого члена медичної спільноти, який виявляє зацікавленість у використанні цього форуму для публікації своїх робіт, дотримуючись редакційної політики видання. Головною метою журналу є публікація оригінальних праць із широкої галузі гастроентерології, а також надання оновленої та відповідної інформації про спеціальність та суміжні галузі. Наукові праці включають галузі клінічної, ендоскопічної, хірургічної, дитячої гастроентерології та суміжних дисциплін. Журнал приймає до друку іспанською та англійською мовами оригінальні статті, наукові листи, оглядові статті, клінічні рекомендації, консенсус, редакційні коментарі, листи до редакції, короткі повідомлення та клінічні зображення з гастроентерології.

Індексується у:

Каталог журналів з відкритим доступом (DOAJ), Індекс цитування нових джерел (ESCI) de Web of Science, Index Medicus Latinoamericano, Мексиканський індекс біомедичних журналів (IMBIOMED), Latindex, PubMed-MEDLINE, Scopus, Система класифікації мексиканських наукових журналів та CONACYT Технологія (CRMCyT)

Слідкуй за нами на:

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

епідерма

Булоза набутого епідермолізу (EBA) є рідкісним дерматологічним захворюванням аутоімунної етіології, що характеризується виробленням IgG аутоантитіл проти колагену VII, одного з основних компонентів закріплюючих фібрил, що знаходяться в підламінній денсі епітелію. 1-5 Клінічно це гетерогенна хвороба, що характеризується утворенням пухирців, бул або бул та ерозіями на шкірі або слизовій, на поверхнях, що зазнають травм, що призводить до утворення висувних рубців, спайок та стенозу. 6 При диференціальній діагностиці необхідно враховувати субепідермальні дерматози, особливо бульозний пемфігоїд. 7 Патологічна діагностика виявляє субепідермальне розщеплення, а пряма імунофлуоресценція (DIF) показує лінійні відкладення C3, IgG, IgA або IgM на дермоепідермальному з’єднанні. Аутоантитіла виявляються на шкірному боці розщеплення шляхом непрямої імунофлуоресценції (роздвоєна соллю шкіра). 5 Ідентифікація аутоантигену (колаген VII) може бути проведена за допомогою імуноблоту, використовуючи специфічний антиген (рекомбінантний колаген VII).

Кількість випадків АБЕ, про які повідомляється в літературі, не велика. Публікації в основному стосуються осіб з важкими симптомами. 8 Ми представляємо випадок з пацієнтом із підтвердженим діагнозом ЕБА та точковим стенозом стравоходу, який пройшов ендоскопічну успішну терапію на основі розширення пробірок малого діаметру, пов’язаного з інтралезіальним введенням кортикостероїдів та підтримкою діаметра просвіту стравоходу. зонд назогастральний.

? Презентація справи

44-річний білий чоловік із ураженнями шкіри та слизових оболонок, діагностованим 15 роками раніше як набутий бульозний епідермоліз (ABE) (рисунок 1). Шкірно-слизовий стан лікували в Дерматологічній службі лікарні ім. Клінікаса медичного факультету Університету Сан-Паулу (HCFMUSP-Бразилія). Заперечували сімейну історію розладів шкіри, рубців або дерматозу та особисту історію бульозної хвороби в дитинстві.

? Рисунок 1. Ураження шкіри.

Патологічне дослідження продемонструвало утворення субепідермальних бул з невеликою кількістю нейтрофілів. Безпосередня імунофлюоресценція виявила безперервне лінійне однорідне відкладення в області базальної мембрани комплексів IgG та C3. Непряма імунофлуоресценція (ІФІ) була негативною. Техніка непрямого розколювання солі (СС) продемонструвала флуоресцентні відкладення на шкірному боці декольте, підтверджуючи клінічну підозру на ЕВА (рис. 2).

? Рисунок 2. Пряма імунофлюоресценція шкіри, розщеплена сіллю (флуоресценція з боку шкіри): A). Цілісна шкіра. Б). Відшарування епідермісу.

Пацієнт розпочав лікування преднізолоном у дозі 80 мг/добу та азатіоприном 100 мг/добу з ремісією шкірних та оральних симптомів. Однак вона представила одинофагію та прогресуючу дисфагію, для яких була запропонована ендоскопія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, яка повідомляла про наявність спайок у гіпофаринксі, без можливості стравохідного підходу. Його направили до Оториноларингологічної та логопедичної служби для відділення спайок без значного клінічного поліпшення. У пацієнта спостерігалося прогресування дисфагії рідини та втрата ваги на 18,5 кг до досягнення індексу маси тіла 22,5 кг/м 2. Було проведено динамічне дослідження ковтання, яке показало помірну дисфагію щодо твердих речовин та обсягів, що перевищують 10 мл, без виявлення активних бульозних уражень в гіпофаринксі. Дослідження з контрастним середовищем (барієм) стравоходу виявило нерегулярний сегментарний стеноз у проксимальній та середній третині стравоходу (рис. 3). Він був переведений до Служби шлунково-кишкової ендоскопії HCFMUSP для ендоскопічного лікування дилататорами.

? Рисунок 3. Езофагограма, що показує сегментарний стеноз в проксимальному відділі стравоходу.

Процедуру проводили в умовах свідомої седації, використовуючи надтонку апаратуру (Olympus N180) з розміром 5,2 мм, що дозволяє виявити невелику адгезію в м'якому небі та гіпофаринксі, а також наявність фіброзного моста проксимальніше верхівка заглиблення грушоподібної клітки. справа, та сама, що зламалася при проходженні через ендоскоп. У проксимальному відділі стравоходу, на 3 см нижче крифофаринксу, при проходженні ендоскопа було виявлено ділянку концентричного, точкового та непрохідного стенозу (рисунок 4).

? Малюнок 4. Ендоскопічний вигляд стриктури стравоходу.

Зіткнувшись із цією ситуацією, було вирішено просунути катетер з тефлоновою направляючою (0,035 мм), який вводили без опору через стеноз, з подальшим розширенням термопластичними зондами, модель Savary-Gilliard, калібру 5 мм, 7 мм. і 9 мм без ускладнень. При ендоскопічному дослідженні виявлено стенотичний сегмент довжиною 6 см з звивистим шляхом із ділянками денудованого епітелію. Назогастральний зонд (NGS) номер 16 був встановлений, і другий сеанс дилатації був призначений через сім днів. У цьому другому ендоскопічному дослідженні було виявлено сегментарний стеноз більшого діаметру порівняно з попереднім дослідженням, проведено нове розширення термопластичними зондами від 7 мм до 11 мм з інтралезійною ін’єкцією 40 мг триамцинолону ацетату та новим номером NGS 18 було розміщено ще на сім днів. Третя ендоскопічна ревізія показала збільшення діаметра просвіту стравоходу (приблизно на 10 мм) з відновленням тканини, а третій сеанс дилатації був проведений із зондами від 9 мм до 11 мм з подальшим внутрішньолезіальним введенням 40 мг триамцинолону ацетату у всі чотири квадранти, без ускладнень. Пацієнт залишався безсимптомним, добре прийнявши тверду дієту.

Нове контрольне ендоскопічне дослідження було проведено через 30 днів після останнього сеансу дилатації, спостерігаючи вирішення раніше описаного стенозу, ділянки репарації тканин та дрібні місця масштабування, не виявляючи бульозних уражень і дозволяючи пройти 9,8 ендоскопа мм без труднощів (Рисунок 5А ).

? Малюнок 5. А). Ендоскопічний вигляд після чотирьох сеансів дилатації та інтралезійної ін’єкції триамцинолону ацетату. Б). Ендоскопічний вигляд через три місяці ендоскопічного лікування.

Через три місяці після останнього ендоскопічного лікування пацієнт залишався безсимптомним, із збільшенням ваги, без інших ускладнень з боку травлення, із загальною ремісією уражень шкіри та під впливом ЕВА за допомогою кортикостероїдів. Під час останньої ендоскопії активних уражень слизової оболонки стравоходу не виявлено (рис. 5В), що підтверджувалося відсутністю імунних комплексів у ДІФ.

Стеноз стравоходу може бути підтверджений як вродженою формою (EBC), так і набутою формою (EBA) бульозної епідермолізу, і хоча це захворювання зустрічається переважно у дорослих середнього віку, воно також може впливати на дітей, у яких діагностика стає важчою . 9

Ураження стравоходу спостерігається не у всіх пацієнтів з ЕБА. Ріхтер та Мак-Натт повідомили про підозру у "придбаному дистрофічному бульозному епідермолізі" у 56-річної жінки зі стенозом стравоходу, не підданої імуноелектронній мікроскопії. 10 Ray et al. Опублікували випадок EBA, пов’язаний із запальним захворюванням кишечника, без дисфагії, у якого ендоскопія не виявила ураження стравоходу, хоча біопсія шкіри показала відкладення IgG та C3 на дермо-епідермальному з’єднанні. 11 Серед гіпотез, що пояснюють епізодичне залучення стравоходу до ЕБА, є той факт, що при цій патології ураження шкірно-слизових оболонок нижче, ніж у ЕБК, і той факт, що у дорослих калібр стравоходу більший, що позначає меншу кількість клінічних проявів і менше дослідження цієї патології. Причина, чому найбільш постраждалою областю в ЄБА є проксимальна третина, досі невідома. Ймовірно, існує взаємозв’язок між поперечно-смугастим м’язовим сегментом, більшою силою скорочення та крихкістю між плоскошаровим розшарованим епітелієм та базальною мембраною, закріпленою фібрилами, де колаген VII є основною складовою. 12

Дисфагія може мати інші пояснення при бульозному епідермолізі. Про зв’язок EBA з пухлинними захворюваннями повідомила 13-річна Таяра, яка опублікувала випадок пацієнтки з новоутвореннями молочної залози та матки, крім того, що вона є носієм ревматоїдного артриту, артеріальної гіпертензії та стенозу стравоходу з ураженням їжею. Асоціація EBA з нефропатією IgA була описана Miyagawa та співавт. 14 у пацієнта з субстенотичним кільцем у стравоході, який не лікувався дилатацією.

Стеноз стравоходу часто зустрічається при ЕБК, викликаючи прогресуючу дисфагію, що вимагає повторних сеансів з дилатаційними трубками. 9 Повідомлялося про інші терапевтичні альтернативи, такі як введення фенітоїну, верапамілу та кортикостероїдів з метою покращення загоєння шкіри, корекції порушення моторики та зменшення набряків відповідно, але це виявилось неефективним. п’ятнадцять

Повідомлялося про інші варіанти ендоскопічного лікування стриктур. Серед них використання гідростатичних дилататорних кульок з контрольованим радіальним розширенням малого діаметра (6 мм, 8 мм та 10 мм) з хорошими результатами, 8,15, а також використання лазера Керролла та ін. річний пацієнт виділяється з ЕБА та стенозом гіпофаринкса та проксимального відділу стравоходу, досягаючи помітного поліпшення дисфагії. Розширення повітряних кульок TTS було встановлено як стандартне лікування повторних стриктур, оскільки вони спричиняють менше механічних травм. 19 На відміну від інших більш поширених типів стриктур, таких як їдкий, пептичний, анастомотичний та злоякісний, які охоплюють кілька шарів стінки стравоходу, в ЕБА слизова оболонка та м’язи слизової оболонки майже не уражаються. У цьому сенсі слід пам’ятати, що розширення зондами калібру більше 11 мм може спричинити глибоке пошкодження стінки органу, стимулюючи загострення рубцевого відновлення, з подальшим рестенозом, який важко піддається лікуванню, тому використання зонди повинні бути помірними.

Існують і інші виняткові терапевтичні альтернативи, такі як запропонована Thornton 20, яка досягла повної реканалізації стенозу стравоходу за допомогою пункції голкою Роша-Учіди з подальшою балонною дилатацією. Однак це маловідомий метод і не позбавлений ускладнень. Коли ендоскопічна терапія не є успішною, тотальним лікуванням є тотальна езофагектомія з транспозицією товстої кишки. Це радикальна поведінка, яка включає ризики серйозної операції при захворюванні з доброякісною еволюцією. двадцять один

Зазвичай для комплексного лікування цих пацієнтів необхідні інші заходи. Гастростомія - варіант, який використовується в окремих випадках, оскільки, незважаючи на всі її недоліки, вона дозволяє уникнути травмування слизової оболонки стравоходу через потрапляння їжі в область стенозу, дозволяє набирати вагу, покращувати загоєння та зменшувати епізоди стравоходу ураження. Ця форма стравохідного спокою щодо проходження їжі також може бути отримана за допомогою назогастрального зонда після сеансу дилатації, що дозволяє чекати відновлення тканин і збільшувати діаметр стравоходу.

Рання діагностика ураження стравоходу має принципове значення для пацієнтів з ЕБА, щоб забезпечити їм своєчасне та адекватне лікування.

Листування: Едуардо Гімарайнш Урно де Моура.
Пр. Доктора Енеаса де Карвальо Агіара 255, амбулаторна будівля, шостий поверх.
Телефон: 05403-900, Сан-Паулу, Бразилія. Телефон: 55 1130696460.
Електронна адреса: [email protected].

Надійшла 16 лютого 2010 р .;
прийнято 18 травня 2011 р.