порокератоз

1. Порокератоз

1.1. Що таке порокератоз?

Порокератози виявляються в межах епідермальних порушень кератинізації, що характеризуються однією або кількома атрофічними плямами або бляшками, оточеними гіперкератотичною облямівкою, характерною рогоподібною ламелою. Існує безліч клінічних варіантів порокератозу. Її важливість визначає можливість злоякісної трансформації в меншій кількості випадків та косметичні наслідки.

1.2. Чому вони виникають?

Багато його аспектів залишаються невідомими сьогодні. Припускають, що спостерігається аномальна клональна проліферація епідермальних кератиноцитів. Існує цілий ряд запропонованих факторів, які можуть сприяти його патогенезу:

  • Генетика: спорадичні або спадкові дефекти. Були вивчені родини-носії хвороби, які показали в деяких варіантах аутосомно-домінантне успадкування зі змінною пенетрантністю. Описано деякі хромосоми з незліченною кількістю відомих локусів (cr 12q23.2-24.1, 15q25.1-26, PASD 1 та PASD2) з невідомим патогенним менанізмом, а також ізоляти завдяки мозаїчності.
  • Ультрафіолетове випромінювання: може сприяти розвитку порокератозу. Помічено, що деякі варіанти переважають у фотоекспонованих регіонах у осіб з історією фотоекспозиції.
  • Імунітет: Первинна або медикаментозна імуносупресія в контексті доброякісних або злоякісних гематологічних патологій, а також у пацієнтів з трансплантацією спостерігається більша кількість випадків деяких видів порокератозу, найчастішим з яких є класичний. Розвиток цієї сутності у пацієнтів з тривалим застосуванням місцевої кортикостероїдної терапії також свідчить про роль імуносупресії в її патогенезі.

1.3. Як проявляється порокератоз?

Кілька типів були описані відповідно до їх клінічних аспектів та характерних особливостей, загальних у їх гістології. Найчастіше описувані варіанти:

1.4. Як діагностується порокератоз?

Клінічні дані є основою для діагностики; Це передбачається наявністю чітко визначених атрофічних плям або плям з гіперкератотичними межами. Біопсія шкіри не використовується звичайно. Гістопатологічне дослідження призначене для нетипових клінічних проявів та у разі підозри на ознаки злоякісної пухлини.

1.5. З якими іншими сутностями їх можна сплутати? (Диференціальна діагностика)

  • PASD і PSD можуть клінічно нагадувати: множинні актинічні кератози, себорейні кератози, подагричний псоріаз, пігтеріоз Гібера, роговиця нуммулярного типу, екзотичний тінеа, лишай ruber planus.
  • Порокератоз Мібеллі: плоскоклітинний рак, tinea corporis, гранульома кільцеподібна, лишай простого хронічного, пальмоплантарний гіперкератоз.
  • Лінійний порокератоз: плоскі бородавки, смугастий лишай, лінійний веррукозний епідермальний невус.
  • У випадках PDPP та PP: миш'яковий кератоз, долонеплантарна кератодермія.

1.6. Еволюція/прогноз

Це доброякісне захворювання з хронічним, прогресуючим і повільним перебігом. Їх кількість та ріст прямо пропорційні ступеню імуносупресії. Можливість злоякісного переродження оцінюється між 7-11% протягом 36 років розвитку хвороби. За винятком пунктирного порокератозу, усі мають ризик злоякісної пухлини, причому найбільше схильні до порокератозу та лінійного порокератозу Мібеллі. Плоскоклітинний рак є найпоширенішим типом, також описана базаліома. Факторами ризику для злоякісних захворювань є: великі ураження, тривалий час еволюції, розташовані в кінцівках. У імунодепресивних пацієнтів спостерігається, що злоякісна дегенерація є більш агресивною, ранньою, інвазивною і має тенденцію до метастазування.

1.7. Як вони лікуються?

Це хронічна, прогресуюча, доброякісна повільно зростаюча патологія з низьким ризиком злоякісних утворень, тому спостереження рекомендується і не вимагає втручання. Випадки неприйнятної косметики, ознаки свербежу, інтенсивного печіння затримуються, а у пацієнтів із пригніченим імунітетом проводять остаточну ексцизію. Якщо потрібно лікування, пропонується наступне:

  • Загальні заходи: фізичний фотозахист, щоденна хімія. Не застосовуйте штучний RUV. Також використання пом’якшувальних засобів на вимогу зменшує ксероз, шорсткість уражень та знімає свербіж.
  • Місцева терапія: перший крок, якщо потрібно лікування. Загальна ефективність його обмежена, і не існує оптимальної терапії через непередбачувану реакцію. Використовували кортикостероїди високої та дуже високої ефективності, 5-фторурацил, місцеві ретиноїди, аналоги вітаміну D, іміквімод, диклофенак 3% та комбіновану терапію.
  • Фізичні втручання: вони зарезервовані у випадках імунодепресивних пацієнтів, численних факторів ризику злоякісної трансформації, неприйнятного косметичного засобу, дуже сильного свербіння та/або печіння. Серед інших застосовують кріотерапію, електрокаутеризацію, кюретаж дермабразії, CO2-лазер, PDL, неодим-YAG, хірургічне висічення.
  • Системна терапія: пероральні ретиноїди призначені для важких випадків. Хороша реакція спостерігалась на безперервну та тривалу терапію в період від 6 до 7 місяців із рецидивами при припиненні лікування.