фонд

1. Багатоформна еритема, синдром Стівенса-Джонсона, токсичний епідермальний некроліз

Юнкаль Руїс Ріверо та Олена Конде Монтеро. Лікарня загального університету імені Грегоріо Мараньона (Мадрид).

2. ЕРИТЕМА МНОГОФОРМНА

2.1. Що таке ексудативна багатоформна еритема?

Це гостра шкірна реакція імунологічного типу на різні агенти, яка включає дві форми: малу форму, яка вражає лише шкіру; і основний, із ураженням шкіри та слизової.

2.2. До того, що належне?

Найбільш частою причиною є вірус простого герпесу (ВПГ), причетний до половини випадків легкої форми. Другою за частотою причиною є Mycoplasma pneumoniae, хоча вона є першою у дитячому віці. Це також було пов'язано в меншій мірі з іншими інфекційними агентами. Обидві форми, велика та незначна, можуть бути обумовлені наркотиками. До них найчастіше відносяться сульфаніламіди, сульфон, антибіотики (пеніцилін, тетрацикліни), протиепілептичні засоби (карбамазепін, барбітурати), алопуринол, фуросемід та нестероїдні протизапальні препарати.

2.3. Які симптоми?

Зазвичай симптоми різко з’являються між 1 і 3 тижнями після перенесеної інфекційної картини або прийому певного препарату. При незначній формі ураження симетричного розподілу різко з’являються в дистальних відділах тіла (кисті і ноги), поверхнях розгинань кінцівок (лікті та коліна), обличчі та шиї. Це папули або бляшки з уртикарним зовнішнім виглядом і типовою морфологією "мішені", з еритематозною набряклою облямівкою і більш пурпуровим центром, іноді з невеликим пухирцем або пухирем всередині. У основній формі, крім уражень шкіри, у пацієнтів меншою мірою спостерігається ураження слизової оболонки порожнини рота, частіше або генітальної. Вони являють собою ерозії, іноді пухирці або булли, іноді геморагічні, на рівні губ, слизової оболонки ясен, кон’юнктиви, уретри, піхви та головки. Подібно до того, як ураження шкіри зазвичай протікають безсимптомно або викликають легкий свербіж, ураження слизової може бути дуже болючим і часто спричиняє дизурію та труднощі з годуванням.

2.4. Які тести допомагають діагностувати?

Немає аналітичних змін, характерних для цієї сутності.

При біопсії шкіри спостерігаються характерні зміни, тому корисно підтвердити діагноз.

2.5. Як це лікується і який прогноз?

Лікування полягає у призупиненні збудника, коли його можна ідентифікувати, та пероральних антигістамінних та місцевих кортикостероїдах для симптоматичного контролю уражень. Застосування пероральних кортикостероїдів є суперечливим (було доведено, що вони скорочують тривалість лихоманки та уражень шкіри та слизової оболонки, але вони не позбавлені побічних ефектів).

Як основна, так і незначна форми мають легкий та середній перебіг, з тенденцією до спонтанного розсмоктування через кілька тижнів. Рецидиви можуть стати частими, тяжкість епізодів є непередбачуваною.

У випадку рецидивів, пов’язаних з ВПГ, профілактичне лікування противірусними препаратами показало свою ефективність.

3. СИНДРОМ СТІВЕНСА-Джонсона та токсичний епідермальний некроліз

3.1. Що мається на увазі під синдромом Стівенса-Джонсона та токсичним епідермолітичним некролізом?

Синдром Стівенса-Джонсона - це стан імунної гіперчутливості, опосередкований імунним комплексом, який вражає шкіру та слизову. Вважається такою ж клінічною сутністю, як токсичний епідермальний некроліз (ТЕН), але з меншою інтенсивністю. Тобто ми говоримо про синдром Стівенса-Джонсона, коли уражена площа тіла становить менше 10%, і про NET, коли вона перевищує 30%. Коли компроміс становить 10-30%, він вважається збігом між синдромом Стівенса-Джонсона та NET.

3.2. До того, що належне?

Приблизно в 50% випадків причина невідома. Хоча найчастіше це пов’язано з наркотиками, воно також може бути пов’язане з новоутвореннями чи інфекціями. Найбільш залученими препаратами є алопуринол, протиепілептичні препарати, антибіотики та нестероїдні протизапальні засоби. Зазвичай це відбувається в перші півтора місяці після початку прийому препарату.

3.3. Які симптоми?

Поява нездужання, лихоманки, головного болю, артралгій, катаральних симптомів протягом попереднього тижня є частими. Згодом поява шкірної висипки раптово, з типовим початком на обличчі або тулубі і з подальшим каудальним розширенням. Поразки починаються як папули або везикули, іноді у формі цілі, які мають тенденцію до зрощення. Можуть утворюватися пухирі, які при розбитті залишають ерозії та струпи. Для постановки діагнозу Стівенса-Джонсона ураження виявляють принаймні на 2 слизових оболонках з постійними ерозіями та струпами на губах та ураженням ротової порожнини. У ТЕН, коли дотичний тиск здійснюється на, здавалося б, здорову шкіру, відбувається відшарування епідерми, явище, відоме як знак Нікольського. Щоб мати змогу говорити про NET, на додаток до компрометації більше 30% поверхні шкіри, має бути задіяна слизова оболонка рота, кон'юнктиви та статевих органів.

3.4. Які тести допомагають у діагностиці?

Зміни аналізів крові варіюються залежно від фази еволюції та тяжкості стану.

У біопсії шкіри або слизової оболонки виявляються специфічні характеристики.

3.5. Як це лікується і який прогноз?

Спочатку підозрюваний препарат повинен бути вилучений. Щоб встановити необхідні заходи підтримки та уникнути потенційних суперінфекцій, госпіталізація повинна проводитися, іноді в спеціальні підрозділи. Враховуючи недостатню роль цих заходів підтримки, призначаються препарати, що контролюють імунну реакцію.

У випадках Стівенса-Джонсона, якщо немає суперинфекції вогнищ ураження або інших ускладнень, вирішення проблеми зазвичай відбувається протягом наступних тижнів. Смертність становить менше 5%. З огляду на більший ступінь тяжкості TEN (смертність до 70% випадків), госпіталізація здійснюватиметься у відділення інтенсивної терапії або при значних опіках.