Функція надниркових залоз та захворювання
Надниркова залоза ендокринна залоза, розташована на верхньому полюсі нирок на малюнках 11-12. на висоті спинних хребців. Наднирник - парний орган. Правий наднирник трикутний, лівий сплющений орган у формі півмісяця. Вони важать по 4-5 грамів на дорослу людину. Їх поверхня злегка випирає. Наднирник відрізняється зовнішнім запас кори (кора) і внутрішня кістковий мозокт (довгастий мозок). Кора на дотик щільна, сірчано-жовтого кольору, становить 90% від об’єму органу (у дорослих). Кістковий мозок м’якший за структурою, світліший за кольором і коричнево-жовтий. Орган зовні багатий на клітини футляр сполучної тканини (фіброзна капсула). З сполучнотканинної справи живоплоти з сполучної тканини (septa fibrosa) досягають наднирника, в якому проходять кровоносні судини та нерви.
Тканинна структура надниркової залози людини
THE наднирники запас кори гістологічно його можна розділити на три шари, паралельні поверхні. Це ззовні всередину:
- Зона гломерульози (вузликовий шар): Розташований безпосередньо під сполучнотканинною оболонкою. Його клітини розташовані в гніздах. Групи клітин оточені синусоїдальними капілярами. Цей шар виробляє мінералокортикоїдиякі відіграють важливу роль у регуляції артеріального тиску.
- Зона Fasciculata (шар пучка): його багатокутні клітини утворюють пучки, перпендикулярні поверхні. Між балками пазухи проходять паралельно їм. У цьому шарі виробляються глюкокортикоїди.
- Зональний ретикулярний (сітчастий): Складається з сітчастих пучків клітин, між якими проходять пазухи. Тут де андрогени.
Стероїди, що виробляються корою надниркових залоз, та їх фізіологічна роль:
- Мінералокортикоїди: Баланс солі та води в організмі регулюється. Вони спричиняють затримку і поглинання іонів натрію, як наслідок - затримку іонів води та хлоридів, а також виснаження іонів калію та водню. Це гормон альдостерон.
- Глюкокортикоїди: Крім усього іншого, вони регулюють обмін речовин, посилюють дію катехоламінів, зменшують утворення кісток та вироблення міжклітинного білка, гальмують імунну систему та запальні реакції, регулюють сольовий та водний баланс і є важливими для розвитку легенів. Такий гормон а кортизол. Вони виробляються адренокортикотропним гормоном передньої частки гіпофіза (АКТГ). Секреція АКТГ контролюється гіпоталамусом «гормоном кортикотропіну» (CRH). Коли рівень кортизолу в крові падає, CRH та ACTH відокремлюються; високий рівень кортизолу, у свою чергу, гальмує їх вироблення.
- Андрогени (чоловічі статеві гормони): бере участь у розвитку первинних та вторинних статевих ознак. Такий гормон, напр. DHEAS.
Хвороби, пов'язані з недостатністю надниркових залоз:
Перевиробництво глюкокортикоїдних гормонів у корі надниркових залоз викликає т. Зв Синдром Кушинга .
THE Синдром Кушинга це може статися у будь-якому віці, але найчастіше у віці від 20 до 50 років. Спонтанний синдром Кушинга, який виникає внаслідок немедикаментозного лікування, можна очікувати в 10-15 нових випадках на рік серед 1 мільйона людей.
Причини синдрому Кушинга:
- Синдром Кушинга, викликаний лікуванням: розвивається в результаті тривалого прийому стероїдів (наприклад, Medrol проти Metypred) або лікування АКТГ зовнішніми глюкокортикоїдами. У цьому випадку зменшується власне вироблення організмом гормону надниркових залоз.
- Внутрішній синдром Кушинга:
- При вторинному збільшенні надниркових залоз, викликаному АКТГ
- Хвороба Центрального Кушинга: у 80% випадків він викликаний аденомою передньої частки гіпофіза, у невеликій частці випадків це первинний гіпертиреоз. У деяких пацієнтів можуть бути виявлені аутоантитіла до клітин передньої частини гіпофіза.
- Позаматкова (відрізняється від початкового місця розташування) Виробництво АКТГ: в цьому випадку не гіпофіз, а пухлина виробляє АКТГ, найчастіше дрібноклітинну пухлину легені або карциноїд.
- АКТГ-незалежний тип або синдром Кушинга надниркових залоз:
- Кортизол-продукуюча пухлина кори надниркових залоз: в більшості випадків це доброякісна пухлина у дорослих і часто злоякісна пухлина у дітей.
- Перевантаження кори надниркових залоз
Симптоми, перебіг:
THE симптоми вони виявляються в декількох функціях організації.
Хвороба звичайно завжди функція основного захворювання. Стани, що загрожують життю, пов'язані із захворюванням, як правило:
- Серцева недостатність, в результаті гіпертонії, кальцифікації коронарних артерій, низького вмісту калію, кардіоміопатії.
- Інфаркт, артеріальна гіпертензія, кальцифікація коронарних артерій може бути наслідком індукованого діабетом захворювання судин.
- Інсульт, що може бути пов’язано з високим кров’яним тиском, атеросклерозом та захворюваннями судин, спричиненими діабетом.
- Інфекційні захворювання: кортизол має сильну імунодепресивну дію, тому пацієнти з синдромом Кушинга мають підвищений ризик, туберкульоз, його поширення, гнійні інфекції та сепсис частіше.
Діагностика
Фізичний аналіз: Огляду пацієнта та вимірювання його артеріального тиску досить, щоб підозрювати синдром Кушинга, хоча на практиці у деяких пацієнтів із зайвою вагою синдром підтверджений.
Лабораторні дослідження Можна очікувати наступних відхилень:
- Високий рівень цукру в крові, зниження толерантності до цукру.
- Високий вміст натрію в сироватці, низький вміст калію в сироватці крові.
- Збільшилася кількість еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.
Рівень гормону:
- Висока сироватка крові кортизол-рівень і циркадний ритм припиняється.
- Висока сироватка крові при АКТГ-залежному типі АКТГ рівень.
- Низький рівень АКТГ в сироватці крові при незалежному від СТГ типі.
- Високий андроген рівень гормонів.
- 24-годинний збір кортизол в сечівимірювання його вмісту призводить до високого рівня гормонів.
Тести стимуляції, придушення:
- Тест на придушення високої дози дексаметазону: Пацієнт отримує 8 мг дексаметазону перорально щодня протягом двох днів, але не одноразово, а по 2 мг кожні 6 годин. Зазвичай дексаметазон зменшує секрецію АКТГ та вироблення кортизолу. Якщо секреція АКТГ не зменшується, слід враховувати походження гіпофіза. Якщо секреція АКТГ знижується, а вироблення кортизолу - ні, ймовірно походження надниркових залоз.
- Тест на придушення низької дози дексаметазону: Тест на низькі дози дексаметазону, як і висока доза, триває 2 дні, лише з меншими дозами. До появи сучасних візуалізаційних досліджень ці два тести проводили послідовно, щоб розрізнити центральний (хвороба Кушинга) та периферійний синдром Кушинга. Сьогодні їх рідко використовують для проведення КТ та МРТ, віддаючи перевагу лише тесту на дексаметазон "на ніч".
- Нічний тест на дексаметазон: Пацієнт отримує синтетичний стероїдний гормон, 1 мг дексаметазону, опівночі з наступним незначним зниженням рівня кортизолу в сироватці крові, взятого о 8 ранку.
- Тест на стимуляцію СРХ: Під час дослідження пацієнт отримує CRH у вигляді ін’єкції. При пухлинах гіпофіза це призводить до різкого підвищення вмісту АКТГ у крові та рівня кортизолу. Ця "реакція" ніколи не спостерігається при залізисто-пухлинних залозах, що продукують АКТГ, та синдромі кори надниркових залоз Кушинга в інших органах.
Процедури візуалізації
- Просте рентгенологічне дослідження демонструє остеопороз та перевантаження лівого шлуночка.
- З контрастними рентгенологічними дослідженнями існує спосіб контрастного фарбування артерій, що живлять наднирники. За допомогою сучасніших процедур візуалізації вони зараз виконуються рідко.
- УЗД він також підходить для виявлення надлишку тканини надниркових залоз, але не для постановки точного діагнозу.
- КТ (комп’ютерна томографія) або МРТ (магнітно-резонансна томографія) дозволяє чітко розгледіти всі залози та визначити хворобу з високою точністю. У разі підозри на аденому в оболонці в першу чергу рекомендується МРТ, тоді як УЗД або КТ можуть бути достатніми для з’ясування відхилень у роботі надниркових залоз.
Лікування
Метою лікування є відновлення нормального гормонального балансу. Це може статися при хірургічному втручанні, опроміненні та прийомі ліків.
Хірургічний розчин:
- THE гіпофіз у випадку пухлини першим методом лікування є хірургічне видалення від інтрузії через ніс або пазухи. Раніше терапія полягала у видаленні обох надниркових залоз, але в 20% випадків розвивалася швидко та інтенсивно зростаюча пухлина гіпофіза. Назва ураження Синдром Нельсона, він характеризувався зміною кольору коричневої шкіри та дуже високим рівнем АКТГ. У разі двосторонньої гіперплазії надниркових залоз надниркові залози з обох сторін слід видалити майже повністю, але вся тканина з однієї завжди залишається всередині. Це втручання відбуватиметься лише в тому випадку, якщо захворювання не покращується належним чином при інших методах лікування.
- Якщо причина одностороння пухлина надниркових залоз, бажано видалити його хірургічним шляхом. У цьому випадку контралатеральна кора надниркових залоз атрофується, оскільки перевиробництво кортизолу пригнічує вироблення АКТГ, в результаті чого здорова кора надниркових залоз не може виробляти достатню кількість гормонів. Замінювати кортизол слід починати за кілька днів до операції та підтримувати до тих пір, поки атрофічна кора надниркових залоз не повернеться до нормальної функції. Для полегшення цього також доступні препарати АКТГ.
- Якщо причиною синдрому Кушинга є пухлина, що продукує АКТГ наднирників, лікування пухлини (хірургічним шляхом, променевою або хіміотерапією) може зменшити симптоми.
Променева обробка:
Якщо доброякісну пухлину гіпофіза неможливо видалити хірургічним шляхом, то протонне опромінення вибрати режим лікування.
Медикаментозне лікування:
Виробництво кортизолу медично пригнічується у пацієнтів із злоякісними пухлинами кори надниркових залоз, які не піддаються хірургічному втручанню, та при пухлинах, що продукують АКТГ, які також є незворотними поза наднирковими залозами. Такий агент, напр. і кетоконазол.