Що це?

Клітини потребують надходження кисню для їх нормального функціонування. Відповідальними за перенесення кисню до тканин є еритроцити, які також називаються еритроцитами або еритроцитами. Коли еритроцити розриваються, або через зміни, властиві еритроцитам, через ураження судин, через які вони циркулюють, або через аномалії селезінки, виникає так звана гемолітична анемія.

анемія

Як це виробляється?

Взагалі кажучи, гемолітичні анемії класифікуються на такі, що викликані зміною еритроцитів, що називаються внутрішньокорпускулярними, та такі, що зумовлені змінами в судинах, що називаються екстракорпускулярними. Інтракорпускулярні є вродженими, тоді як екстракорпускулярні майже повністю придбані.

Серед причин вродженої гемолітичної анемії є: спадковий еритроцитоз, найчастіша причина вродженої гемолітичної анемії; відбувається зміна мембрани еритроцитів, що дозволяє пропускати воду всередину, що змушує її набрякати, і коли вона досягає селезінки, вона не може пройти і розбивається.

Інші зміни мембрани червоних клітин, такі як еліптоцитоз, ксероцитоз або стоматоцитоз.

Зміни ферментів еритроцитів, які спричиняють їх спонтанний розрив.

Беталасемія, зміна ланцюгів гемоглобіну, яка викликає надлишок одного типу гемоглобінових ланцюгів, щоб поранити і розбити еритроцити; найпоширеніша форма - таласемія велика або Кулі, хоча існує проміжна форма та форма, яка називається незначною або таласемічною ознакою із симптомами та легшими змінами.

Альфа-таласемія, рідша зміна ланцюгів гемоглобіну, яка також спричиняє розрив еритроцитів.

Серповидно-клітинна хвороба, гемоглобінопатія S або серповидно-клітинна анемія, зміна ланцюгів гемоглобіну, яка також спричинює ураження еритроцитів, що призводить до її деформації та втрати еластичності, що призводить до її розриву при проходженні через дрібні судини.

Щодо набутих гемолітичних анемій, то варто виділити:

  1. Гіперспленізм, збільшення активності селезінки, через що всередині руйнується більше еритроцитів.
  2. Деякі ліки та хімічні речовини, такі як мідь, миш’як, амфотерицин В або цефалоспорини.
  3. Метаболічні зміни ліпідів, які змушують їх осідати на мембрані еритроцитів, деформувати їх і розбивати; це часто при розладах печінки, вторинних до алкоголю.
  4. Паразитарні інфекції, такі як малярія.
  5. Травма еритроцитів, спричинена протезами клапанів, судинними захворюваннями, коридорами для прогулянок або травмами капілярів.
  6. Аутоімунні, через утворення організмом антитіл, які атакують мембрану еритроцитів і призводять до її розриву.
  7. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (ПНГ) внаслідок розладу еритроцитів, що робить їх чутливими до активації імунної системи людського тіла, так що перед цією активацією мембрана еритроцитів пошкоджується і вона руйнується.

Симптоми

Симптомами гемолітичної анемії є класичні симптоми анемічного синдрому, а саме блідість шкіри та слизових оболонок, астенія, задишка, серцебиття, головний біль, відсутність концентрації уваги, дратівливість, безсоння або зниження лібідо, наслідки поганої оксигенації тканин. З іншого боку, гемолітичні анемії характеризуються переважно жовтяницею кон'юнктиви та спленомегалією, тобто збільшенням розмірів селезінки.

Різні типи гемолітичних анемій матимуть власні прояви, такі як можливе існування каменів у жовчному міхурі, зміни білої речовини спинного мозку, кардіоміопатія або виразки на щиколотках у разі спадкового еритроцитозу.

При великій бета-таласемії кісткові псевдокісти виникають у кистях і стопах, а також черепно-мозкові вади розвитку. Це пов’язано з тим, що гемоліз призводить до збільшення еритропоетину, який стимулює кістковий мозок, змушуючи його піддаватися гіперплазії. Подібним чином через збільшення всмоктування заліза та надмірне його накопичення (гемосидероз) можуть постраждати серце, печінка та деякі залози.

Серпоподібні еритроцити серповидних клітин руйнують капіляри, що може спричинити епізоди нестачі кровопостачання і навіть інфаркти, особливо в нирках, а також у печінці, легенях, кістках або селезінці.

При ПНГ повторні венозні тромбози трапляються, головним чином, на рівні кінцівок, мозкових, брижових та надпечінкових вен.

Діагностика

Діагноз буде заснований на опитуванні пацієнта та аналітичних даних. Зручно виявляти симптоми втоми, блідості, задишки, головного болю або інших неврологічних розладів. Подібним чином слід дослідити сімейну історію анемії, наявність метаболічних або аутоімунних розладів, вплив хімічних речовин або препаратів, які можуть спричинити гемолітичну анемію, серцево-судинні та кровоносні захворювання та деякі інфекції.

При підозрі на анемію проводиться повний аналіз крові, який повинен включати загальний аналіз крові та базову біохімію. Важливо оцінити рівні лактатдегідрогенази (ЛДГ) та білірубіну, які будуть підвищені через розрив еритроцитів. Гемоглобін, який залишається вільним у плазмі, пов'язується з білком, який називається гаптоглобіном, так що у випадках гемолізу цей білок буде зменшений. Коли цей білок вичерпається, гемоглобін з’явиться в сечі, що можна визначити за допомогою аналізу сечі.

Оскільки відбувається деструкція клітин, кістковий мозок реагує на це, створюючи більше еритроцитів, так що в крові відбуватиметься збільшення ретикулоцитів, молодих форм еритроцитів.

При аналізі гемолітичних анемій буде оцінено зниження нормального рівня гемоглобіну. Аналітично можна визначити як середній розмір еритроцитів, так і кількість гемоглобіну, який вони містять. Це оцінюється за конкретними параметрами, що представляють собою середній корпускулярний об’єм (MCV), який визначає середній розмір еритроцитів, та середній корпускулярний гемоглобін (HCM), який вимірює середню кількість гемоглобіну на еритроцити. У багатьох гемолітичних анеміях будуть еритроцити нормального розміру (нормоцитарні) та з нормальною концентрацією гемоглобіну (нормохроми), але в конкретному випадку таласемій будуть помітні менші еритроцити з меншим вмістом гемоглобіну, тому вони будуть мікроцитарними гіпохромами.

Дуже важливо провести мазок із периферичної крові, щоб мати можливість вивчити можливі зміни форми еритроцитів, такі як сфероцити у разі спадкового еритроцитозу, серпоподібні клітини у разі гемоглобінопатії S або шистоцити (залишки зламаних еритроцитів) при гемолітичних анеміях через травму.

Лікування

Лікування буде залежати від походження гемолітичної анемії. По можливості будуть усунені оборотні причини, такі як вплив наркотиків, порушення обміну речовин або серцево-судинної системи. У разі анемії з дуже низьким рівнем гемоглобіну пацієнту слід перелити.

Гемолітична анемія внаслідок спадкового еритроцитозу добре реагує на видалення селезінки, що не слід робити до 5 або 6 років. У разі таласемії найкращим терапевтичним варіантом буде трансплантація кісткового мозку, як при ПНГ. Початковий підхід до лікування аутоімунних гемолітичних анемій буде застосовуватися з кортикостероїдами; якщо не вдасться, буде обрано спленектомію та застосування імунодепресивних препаратів.

Профілактичні заходи

Набуті гемолітичні анемії можна запобігти, уникаючи впливу речовин, які можуть їх викликати, а також причин гемолітичних криз.

Попередній лікар-консультант