Клінічна ревматологія є офіційним органом наукового розповсюдження Іспанського товариства ревматологів (SER) та Мексиканського коледжу ревматологів (CMR). Клініка ревматології публікує оригінальні наукові праці, редакційні статті, огляди, клінічні випадки та зображення. Опубліковані дослідження є в основному клінічними та епідеміологічними, але також базовими дослідженнями.

Індексується у:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Індекс цитування нових джерел), IBECS, IME, CINAHL

Слідкуй за нами на:

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Презентація справи
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Презентація справи
  • Диференціальна діагностика
  • Інфекції
  • Новоутворення
  • Амілоїдоз
  • Синдром Фелті
  • Синдром псевдо-повсті
  • Вузлова регенеративна гіперплазія печінки
  • Клінічний діагноз ведучого
  • Остаточний результат та коментар
  • Етичні обов'язки
  • Захист людей і тварин
  • Конфіденційність даних
  • Право на приватність та інформовану згоду
  • Конфлікт інтересів
  • Бібліографія

ревматоїдним

Ми описуємо пацієнта 51-річного віку з ревматоїдним артритом 15 років еволюції, серопозитивно-позитивним ревматоїдним фактором та позитивними антицитрулінованими пептидними антитілами - ерозивними, невузловими, з поганою прихильністю до лікування та медичного контролю, який представив характерна картина через стійку панцитопенію та гепатоспленомегалію. Біопсія печінки та кісткового мозку виключає пухлини, амілоїдоз та інфекції.

Обговорюється диференціальна діагностика панцитопенії та гепатоспленомегалії у пацієнта з давнім ревматоїдним артритом.

Ми описуємо випадок 51-річної жінки із серопозитивним, ерозивним та невузловим ревматоїдним артритом 15 років еволюції. Пацієнт погано дотримувався медичних відвідувань та лікування. Вона прийшла в клініку із стійкою панцитопенією та збільшенням селезінки та печінки. Проведена біопсія печінки та кісткового мозку та виключені амілоїдоз, новоутворення та інфекції.

Ми обговорюємо диференціальну діагностику панцитопенії та селезінки та збільшення печінки у давнього пацієнта з ревматоїдним артритом.

Це 51-річна жінка з діагнозом: ревматоїдний артрит (РА), яка відповідала критеріям Американського ревматологічного коледжу 1987 року, 15 років еволюції, серопозитивна (ревматоїдний фактор [РФ] та антицитруліновані пептидні антитіла), ерозивний, невузловий, який мав сімейний анамнез лімфоми. Він заперечив токсичні звички та вживання нелегальних наркотиків. Ця пацієнтка проходила лікування лефлуномідом (6 років), метотрексатом (3 роки) та гідроксихлорохіном (один рік) без відповіді, для чого вона отримувала 2 місяці лікування етанерцептом, який було призупинено через шкірну реакцію. Згодом він отримував адалімумаб протягом 5 місяців у 2010 році, втративши подальші спостереження.

У вересні 2012 року він проконсультувався щодо астенії, втрати ваги на 8 кг за 4 місяці, задишки III ступеня та розтягування живота за 10 днів еволюції. Під час фізикального обстеження вона була афебрильною (37 ° С), нормотензивною (артеріальний тиск 110/80 мм рт.ст.), тахікардією (110 уд./Хв.), Тахіпное (28 циклів/хв), худорлявою, з блідою шкірою та слизовими оболонками з множинними гематомами. Решта обстеження показала наявність поліфокального систолічного шуму 2/6, гіповентиляції та тупості двобічної легені, кулястого живота з гепатомегалією та спленомегалією, асциту та колатерального кровообігу, а також хворобливої ​​виразки діаметром 5 см у трохантера. правого стегна і фіолетові ураження в нижніх кінцівках, нижче колін. У руках виявлено гіпотрофію міжкісткових м’язів, відхилення ліктьової кістки, пальців шиї лебедя та артрит у п'ястно-фалангових суглобах: третій праворуч і четвертий двосторонній. Клініметрія показала HAQ: 2,375 і DAS28: 7,29 (швидкість осідання еритроцитів: 142 мм за першу годину, 3 набряклі суглоби, 12 болючих суглобів, оцінка активності на пацієнта: 100 мм).

Лабораторні дані показали: гематокрит 25%, гемоглобін 7,6 г/дл, лейкоцити 1900 клітин/мл, нейтрофіли 1140 клітин/мл, тромбоцити 82000 клітин/мл, С-реактивний білок 17,4 мг/л, швидкість осідання еритроцитів 142 мм за першу годину, підвищена лужна фосфатаза (997 од/л), РФ (латекс: 1/1280), антицитруліновані пептидні антитіла (53,7 од/мл) та антинуклеарні антитіла (за Hep2): 1/2,560. Функція нирок, аланінамінотрансфераза (13 од/л), аспартатамінотрансфераза (19 од/л), антикардіоліпінові антитіла, антикоагулянт вовчака, анти-ДНК (критидія), С3 та С4 та серологічні показники для гістоплазмозу, ВГВ та ВГС були нормальними.

Культури крові, сечі, калових речовин та кісткового мозку були негативними для звичайних мікробів, типових та атипових мікобактерій та грибів. Торацентез повідомляє про неускладнений ексудат. Комп’ютерна комп’ютерна томографія (оральна та внутрішньовенна) голови та шиї, а також малого тазу, була контрастною; грудна клітка продемонструвала наявність двобазального плеврального випоту, а живіт (рис. 1) - однорідну гепатомегалію (поздовжній діаметр 230 мм) та спленомегалію (поздовжній діаметр 200 мм). Допплерівське УЗД печінкових судин показало розширену ворітну вену (діаметром 14 мм) без ознак тромбозу. Фіброендоскопія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту виключає наявність варикозного розширення стравоходу.

Комп'ютерна томографія черевної порожнини, яка показує гепатоспленомегалію та розширення воріт і селезінкових вен.

У мазку периферичної крові спостерігали лейкопенію та тромбоцитопенію, для яких проводили біопсію кісткового мозку, яка виявляла гіперклітинність з мегакаріоцитами, гіперплазію мієлоїдного ряду та поодинокі скупчення зрілих лімфоцитів. Пацієнт розпочав лікування пероральним прийомом метилпреднізолону 50 мг/добу протягом місяця з подальшим поступовим зниженням, метотрексату 15 мг/тиждень, кальцію, вітаміну D та фолієвої кислоти. Однак, незважаючи на імунодепресивне лікування, панцитопенія зберігалася (гематокрит: 28,4%, гемоглобін: 9,2 г/дл, лейкоцити: 3200 клітин/мл, тромбоцити: 44000 клітин/мл) і погіршення функції печінки (аланінамінотрансфераза: 62 од/л; аспартатамінотрансфераза: 47 Од/л), тому було вирішено провести біопсію печінки.

На підставі отриманих результатів було вирішено лікувати пацієнта мепреднізоном 10 мг/добу, метотрексатом 10 мг/тиждень, лефлуномідом 20 мг/добу, фолієвою кислотою, кальцієм та вітаміном D, в даний час маючи неактивний РА з панцитопенією, але без нейтропенія або схильність до кровотеч.

У пацієнта з діагнозом довготривалого РА, у якого спостерігається стійка панцитопенія та гепатоспленомегалія, першим кроком у діагностичному обґрунтуванні, який слід враховувати, є те, що це пов’язано із супутніми ситуаціями, лікуванням чи вторинним фактором у порівнянні з основним захворювання.

Пацієнти з РА мають підвищений ризик зараження 1. Основними факторами ризику його розвитку є наявність позасуглобових проявів, страждання супутніми захворюваннями, похилий вік, лейкопенія та терапія кортикостероїдами та біологічними препаратами, серед інших 2. Найбільш поширені інфекції верхніх дихальних шляхів, шкіри та м'яких тканин, кісток та суглобів 3 .

Занепокоєння щодо ризику розвитку важких та умовно-патогенних інфекцій (гістоплазмоз, туберкульоз, лейшманіоз, Pneumocystis carinii) серед пацієнтів із ревматичними захворюваннями зросло, головним чином через те, що вони мають кілька клінічних характеристик, таких як лихоманка, втома, біль у грудях, плевральний випіт, дифузні легеневі інфільтрати, перикардит, міалгії, носові кровотечі, артралгії, артрит, вузлувата еритема, дифузні папули, ураження ротоглотки, гепатоспленомегалія, лімфаденопатія, інсульт, судоми, ендокардит, анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, ензими.

Іноді гістоплазмоз проявляється спочатку із ураженням позалегеневих органів. Ці поодинокі ураження зазвичай вважають проявами дисемінованого захворювання, незважаючи на відсутність ураження легенів. У цій ситуації він може імітувати інші захворювання, такі як синдром Фелті, і важливо підозрювати про це, коли в основному захворюванні пацієнта відбувається незвичний прояв 4,5 .

Отже, хоча наш пацієнт прибув з таких ендемічних районів, як аргентинське узбережжя та гістоплазмоз, може імітувати спалах РА або позасуглобовий прояв цього (синдром Фелті: астенія, артралгія, артрит, плевральний випіт, гепатоспленомегалія, панцитопенія та зміна гепатограми), серологія, посіви крові та культури кісткового мозку та печінки були негативними на гістоплазмоз та глибокий мікоз, що дозволило виключити цей діагноз.

РА характеризується стійкою імунною стимуляцією, яка може призвести до поліклональної лімфоцитарної проліферації з потенційним збільшенням злоякісної трансформації 6. За деякими даними, ризик раку у 2 рази вищий у пацієнтів з РА порівняно з ризиком серед загальної популяції, при цьому оціночний ризик розвитку лімфоми у цих пацієнтів становить від 1,5 до 8,7 7, тоді як відносний ризик розвитку неходжкінських захворювань лімфома при синдромі Фелті близько 13 8. Здається, антагоністи альфа-TNF не збільшують частоту розвитку лімфоми 9. Сучасна хвороба в цьому випадку охоплює в основному низку гематологічних симптомів (втрата ваги, гепатоспленомегалія, лейкопенія, анемія, тромбоцитопенія), що призвело до того, що ми підозрювали про перехід до лімфоми. Однак відсутність лімфаденопатії, підтверджена комп’ютерною томографією, та негативні результати біопсії кісткового мозку та печінки дозволили виключити їх.

Ще однією рідкісною суттю з поганим прогнозом, пов'язаною з давнім РА, яка може мати системні симптоми, гепатомегалію, кардіоміопатію, нейропатію, пурпурові ураження та протеїнурію, є амілоїдоз.

Характеризується позаклітинним накопиченням аморфного, гіалінового та еозинофільного матеріалу 10. Його діагноз встановлюється за допомогою фарбування червоним конго слизової прямої кишки, черевного жиру та залучених органів 11. У цього пацієнта таке фарбування не показало присутності цього аморфного матеріалу в тканині печінки.

Синдром Фелті

Зустрічається у 1% РА (від 10 до 15 років еволюції) з позитивною ВЧ, з важкими захворюваннями суглобів (ерозії, вивихи) на відміну від помірного або відсутнього запалення суглобів та супроводжується позасуглобовими проявами (втрата ваги, загалом коричнева пігментація в претибіальній області, виразки на нижніх кінцівках, підшкірні вузлики, лімфаденопатія, синдром Шегрена та гепатоспленомегалія).

60-70% зустрічається у жінок у віці від 50 до 70 років і характеризується тріадою РА, стійкою нейтропенією (2000/мм 3) без будь-якої іншої виправдовуючої причини та спленомегалією з сильною асоціацією з гаплотипом HLA. - DR4 (майже 95% випадків) 12–15 .

Цей діагноз слід вважати ймовірним, враховуючи час еволюції (15 років) та особливості його захворювання (позитивний ВЧ, ерозивний), і він супроводжується нейтропенією та спленомегалією, а також втратою ваги, пігментованими ураженнями та виразками нижніх кінцівок.

Синдром псевдо-Фелті

Проліферація великих зернистих лімфоцитів, також звана синдромом псевдо-Фелті, є рідкісним (0,6%) системним ускладненням РА. Характеризується наявністю стійкої нейтропенії, лімфоцитозу та спленомегалії, які за відсутності адекватного лікування можуть у 3-14% випадків перерости у великий зернистий лімфолейкоз.

Приблизно у 30-40% пацієнтів із синдромом Фелті спостерігаються великі гранульовані розширення лімфоцитів у периферичній крові (лімфоцитоз> 0,5 × 10 9/л) (таблиця 1) 12,13,16,17. Вони представляють від 5 до 10% циркулюючих одноядерних клітин, а морфологічно вони великі (15-18 мкм в діаметрі), круглі або зубчасті ядра і велика цитоплазма з азурофільними гранулами (рис. 2) 18. У поєднанні з клональною інвазією кісткового мозку, селезінки або печінки стан називається великим зернистим лімфолейкозом. Це злоякісне захворювання низького ступеня, яке супроводжується нейтропенією, анемією, тромбоцитопенією та високою сприйнятливістю до інфекцій 19. У пацієнта у цьому випадку давно спостерігався РА з важким ураженням суглобів та значними наслідками, що супроводжувалися клінічними проявами, подібними до синдрому Фелті, але без лімфоцитозу або великих зернистих лімфоцитів у мазку периферичної крові, тому цей діагноз був виключений.

Клінічні та лабораторні відмінності між синдромом Фелті та псевдо-Фелті