Медичний експерт для статті

Герпетиформний дерматит Дюрінга (синоніми: хвороба Дюрінга, пемфігоїдний герпес та ін.) Належить до групи герпетиформних дерматозів.

герпетиформного

Ця група захворювань містить ряд етіологій та патогенезу, але схожа з клініко-морфологічними проявами дерматитних висипань, які характеризуються групуванням висипань герпетиформними. Окрім герпетичного дерматиту Дюрінга, до цієї групи також належить герпес у вагітних та підшкірні гнійнички.

Назва була дана хворобі в 1884 році дерматологом з Філадельфії Дюрінгом. В даний час хвороба не рідкість, зустрічається у людей різного віку. Чоловіки частіше хворіють, ніж жінки.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Герпетичний дерматит викликаний Дюрінгом та його патогенезом

Причини та патогенез захворювання досі до кінця не з’ясовані. Вважається, що герпетифорний дерматит Дюрінга є поліорганним захворюванням аутоімунного характеру. Полісистемна хвороба підтверджується тим, що ознаки порушення всмоктування зумовлені підвищеною чутливістю до глютену, особливо клейковини, білків злакових культур. У зв'язку з цим призначення в медичних цілях на безглютенову дієту призводить як до клінічного поліпшення, так і до нормалізації слизових оболонок тонкої кишки. Виявлення антитіл IgA в папілярній дермі або базальній мембрані, що циркулює вздовж імунних комплексів у сироватці крові, вказує на природу аутоімунного дерматозу. Деякі дерматологи вважають, що розвиток шкірних розладів є важливим через генетичну схильність, гіперчутливість до йоду, знижену антиоксидантну активність, особливо в групах SH, та інші. У деяких випадках хвороба Дюрінга вважається паранеопластичним процесом.

Більшість авторів називають аутоімунні захворювання дерматитом герпетиформіса Дюрінга, наявністю антитіл IgA до структурних компонентів шкірних сосочків поблизу базальної мембрани. В. В. Сєров (1982) вважає, що герпетиформний дерматит - це імунокомплексне захворювання, спричинене різними екзогенними антигенами. Прямий імунітет до герпетиформного дерматиту підсилює його поєднання з іншими аутоімунними процесами. Вкажіть роль глютенової ентеропатії у розвитку захворювання. Залежно від характеру вкладок IgA (зернистих або волокнистих) на кінцях шкірного сосочка або лінії базальної мембрани, виділених у двох варіантах цього дерматозу. Переважають гранульовані відкладення, що трапляються у 85-95% випадків. За даними С. Яблонської та Т. Чорзельського (1979), гранульований тип відкладення IgA є супутньою ознакою пацієнтів з глютеновою ентеропатією.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Гістопатологія дерматиту герпетиформіса Дюрінга

Під епідермісом утворюється міхур, який утворюється в результаті відділення епідермісу від дерми, дією набряку на верхню частину шкіри. Поверхня шкіри над сечовим міхуром не змінюється. Бульбашки округлі і містять значну кількість еозинофілів. Розпізнавання IgA в дермо-епідермальній зоні або папілярному шарі дерми.

Дерматит Дерматит Патоморфологія Дюрінга

У своєму гістогенезі

Механізм утворення бульбашок незрозумілий. Імунофлкюресієніі прямого тестування При цьому захворюванні виявляють відкладення IgA дермоепідермальним з'єднанням, не ураженою шкірою, і зритематозними вогнищами на початку процесу, особливо у верхній частині шкірних сосочків, а також в них. У деяких випадках спостерігали відкладення IgG, рідше IgM. Також виявлені антитиреоїдні антитіла, антитіла проти парієтальних клітин шлунка та IgA-нефропатія. Значення антитіл до гліадину вивчали в останні роки. Ендомизис ретикуліну та гладких м’язів. Продемонстровано специфічність гліадину IgA, але частота герпетиформного дерматиту низька, і тому не має діагностичного значення. Встановлено чутливість та специфічність антиретикулінових антитіл та антиенломізійних антитіл. У більшості пацієнтів розвиток антитіл (IgA) провокує харчовий антиген клейковина, що міститься в клейковинному борошні та зернових продуктах; це також спричиняє специфічну для пацієнта ентеропатію. Гаряча асоціація захворювання з певними антигенами HLA в системі:. У пацієнтів з HLA-B8, DR3 та іншими гаплотипами HLA-B8/DZ поширений дерматит Дюрінга Дюрінга зустрічається в кілька разів частіше, ніж у контрольних пацієнтів.

Циркулюючі імунні комплекси спостерігаються у 25-35% хворих на герпетиформічний дерматит Дюрінга, що виправдовує віднесення цього захворювання до імунного комплексу.

Симптоми герпетиформного дерматиту

Більшість пацієнтів - люди середнього та похилого віку, рідше діти.

У передвисипний період у деяких пацієнтів спостерігаються симптоми продрому (загальне нездужання, лихоманка, висип). Хвороба характеризується справжнім поліморфізмом і представлена ​​еритематозними плямами, уртикароподобними папулами, пухирями, пухирями і гнійниками. Залежно від переважання уражень розрізняють везикулярний, еритематозний, бульозний та гнійничковий типи клінічного процесу герпетиформного дерматиту Дюрінга. Але іноді висип буває мономорфною.

Третя характерна особливість дерматиту під час герпетиформісу - наявність сильного свербежу та печіння, особливо на початку захворювання.

Хвороба продовжується нападами, тобто вона повертається через різні проміжки часу. Іноді в найважчих випадках висип триває довго, не зникаючи під впливом терапії. Основне положення висипу - це поверхня кінцівок, область лопатки, сідниці, розгинач крижів, але в процес залучається будь-яка частина тіла.

Поразка слизової не характерно. У рідкісних випадках є пухирчасто-бульозні елементи. У той же час на поверхні можна побачити ерозію неправильної форми з бульбашковими ковпачками навколо неї.

При хворобі Дюрінга велике діагностичне значення має шкірний та внутрішній огляд йодистого калію (проба Яддасона). Еозинофілія виявляється в крові та рідині. Акантолітичні клітини завжди відсутні.

Герпетиформічний дерматит у вагітних (втрата герпесу, вагітність герпесом) зазвичай починається на 3-4 місяці вагітності, але іноді і після пологів. На шкірі тулуба і кінцівок за еритематозно-уртикарними плямами з’являються невеликі конічні пухирі або гнійничкові елементи. Взагалі виникає свербіж загального характеру і широко поширені еритематозно-пухирчасті висипання з більш-менш вираженими загальними явищами. Пухирі з’єднуються між собою, розкриваються, виливають їх вміст в кору. Іноді можуть бути бульбашки, які мають щільне покриття. Слизові оболонки рідко торкаються. Під час наступної вагітності спостерігається рецидив захворювання.

У клінічній практиці рідко локалізований герпетиформний дерматит або герпетиформний дерматит присутній за типом Коттіні. Шкірно-патологічний процес локалізується в області ліктів і колін, іноді в сакральній ділянці.