Що таке гідроцефалія?

Гідроцефалія або «вода в головному мозку» - це скупчення ліквору (ліквору) або спинномозкової рідини в голові, як правило, внаслідок її недостатнього всмоктування. Зазвичай мозок постійно виробляє ліквор через спеціалізовані клітини, що знаходяться всередині шлуночків мозку. Ця лікворна циркуляція спочатку циркулює в шлуночках, а потім залишає, купаючи мозок та спинний мозок, щоб остаточно всмоктуватися назад у кров. Блокування потоку або дренажу ліквору викликає накопичення ліквору, збільшення шлуночків та підвищення тиску в голові.

Недавні дослідження встановили, що хвороба - це не просто надмірне скупчення рідини в мозку. На думку вчених, гідроцефалія викликає зміну складу спинномозкової рідини, що перешкоджає нормальному діленню клітин і шкодить розвитку мозку.

Чи викликає це якісь симптоми?

У дитячому віці деякими ознаками гідроцефалії може бути швидке зростання голови (оскільки кринички не закриті); опуклий або підтягнутий фонтан; незвична дратівливість; багаторазова блювота; косоокість або нездатність дивитись вгору; періоди, коли дитина перестає дихати (так зване апное); труднощі з ковтанням; слабкий або хриплий крик; труднощі з утриманням дитини в стані неспання або погіршення функції мозку якимось іншим чином.

У дорослих розмір голови не збільшується, оскільки кістки черепа вже повністю закрилися.

Збільшення шлуночків від накопичення ліквору можна побачити за допомогою ультразвуку, тоді як фонтанели залишаються відкритими, комп’ютерної томографії (КТ) або магнітно-резонансної томографії (МРТ або МРТ) голови.

Чому виникає гідроцефалія?

Є кілька причин, через які організм може мати проблеми зі зливом ліквору в систему крові:

Вроджена гідроцефалія. Дитина народжується з нею, хоча це не означає, що вона є спадковою. Вони виявляються в основному в неонатальному періоді і, рідко, в підлітковому віці.

Передчасні пологи Діти, народжені до дев'яти місяців, вразливіші до гідроцефалії, оскільки вони все ще розвиваються. Їх кровоносні судини дуже тендітні і можуть легко зламатися, якщо вони мають дуже великі коливання артеріального тиску або якщо вони хворіють з інших причин. Область під шлуночками мозку містить велику кількість крові, що становить значний ризик кровотечі, яка може розвинути тромб. Таким чином виникає тимчасова або постійна блокада, яка призводить до появи у дитини гідроцефалії.

Spina bifida Понад 80 відсотків дітей, народжених з мієломенінгоцеле (найсерйознішим видом хребта), страждають гідроцефалією. На додаток до травми хребетного стовпа, постраждалі зазнають відхилень у структурі певних відділів мозку, що перешкоджає оптимальному дренуванню ліквору. Крім того, якщо тиск зростає, ці частини можуть стискатися ще більше.

Крововиливи в мозок. Навіть серцевий напад може спричинити гідроцефалію після крововиливу.

Менінгіт. Це відбувається, коли інфекція відбувається в мембранах, які покривають мозок, і це викликає запалення, яке перекриє дренажні шляхи. Менінгіт може виникнути в будь-якому віці, хоча він частіше зустрічається у дітей. В даний час випадків менінгококового менінгіту значно зменшено завдяки вакцині HIB.

Пухлини Пухлини в мозку стискають і запалюють навколишні тканини, спричиняючи неадекватний дренаж ліквору. Тому під час лікування пухлин в головному мозку вживаються додаткові заходи для боротьби з гідроцефалією, яка може відбуватися лише тимчасово.

головного мозку

Як це виявляється?

Гідроцефалія діагностується шляхом клінічної неврологічної оцінки та використання методів візуалізації. Лікар підбере відповідний діагностичний інструмент, виходячи з віку пацієнта, клінічної картини та наявності інших відомих або підозр на аномалії мозку або спинного мозку.

Неврологічна оцінка

Акуратне постукування кінчиками пальців (перкусія) по черепу дитини може виявити ненормальні звуки, пов’язані з витонченням та відділенням кісток черепа. Вени шкіри голови можуть бути розширені.

Може спостерігатися збільшення окружності голови або збільшення розмірів лише частини голови, найчастіше передньої. Періодичні вимірювання окружності голови можуть демонструвати поступове зростання вище відповідного процентилю для віку та статі дитини.

Очі можуть бути пригнічені із знаком "захід сонця", при якому склера (біла частина ока) видно над райдужкою (кольорова частина очей). Неврологічне обстеження може показати вогнищеві неврологічні дефіцити (втрата локалізованої функції), а рефлекси можуть бути ненормальними для віку дитини.

Техніка візуалізації

Просвічування голови (нанесення джерела світла безпосередньо на голову) може показати ненормальне накопичення рідини в різних областях голови.

КТ черепа визначає, чи є гідроцефалія (це найкращий тест).

Рентген черепа показує витончення та/або відділення кісток черепа та збільшення черепа.

Радіоізотопне сканування головного мозку може виявити порушення в шляхах рідини.

Артеріограма кровоносних судин головного мозку: може виявити судинні причини гідроцефалії.

Ехоенцефалограма, різновид УЗД головного мозку, може показати розширення шлуночків, спричинене гідроцефалією або внутрішньошлуночковою кровотечею.

Це захворювання також може змінити результати ядерної цистернографії.

Чи можна це запобігти?

Невідомий спосіб запобігти або вилікувати гідроцефалію. Найкраща профілактика гідроцефалії, асоційованої із Spina Bifida, полягає у запобіганні самої вади розвитку всередину прийому фолієвої кислоти перед вагітністю.

Яке лікування використовується найчастіше?

Мета полягає в тому, щоб уникнути збільшення рідини в шлуночках і контролювати тиск у цій рідині, щоб тканини мозку не пошкодилися і, отже, не відбулося погіршення когнітивних функцій або, що все одно, неврологічна функція була оптимальною.

Отже, звичайне лікування - це байпас. Він полягає у введенні проксимального катетера в один із шлуночків мозку, клапана та підшкірного дистального катетера, який переносить ліквору від клапана через шию, грудну клітку та живіт до очеревини. Його мета полягає у відведенні надлишку ліквору в ту частину тіла, де він може всмоктуватися назад у кров. Клапан регулює напрямок і кількість CSF, що зливається.

Хоча найпоширенішим внутрішнім шунтом є той, що відводить ліквору від шлуночка до живота (очеревини), ліквор також може бути спрямований у вену, як правило, в шию або передсердя, або в жовчний міхур.

Вибір того чи іншого направлення буде залежати від того, який з них нейрохірург вважає найбільш підходящим для кожного конкретного пацієнта. І це те, що дослідження не переконливо продемонстрували явну перевагу одного над іншим.

Їх можна вставити в будь-яке з трьох місць на голові: у краю фонтанели (лобовий відвід), над і за вухом (тім’яний відвід) або за головою (потиличний відведення). Дослідження постійно не показували, що одна з них краща за інші, тому ваш вибір залежить від того, що воліє хірург.

Це направлення на все життя?

За деякими винятками, як правило, пацієнтам із хребтом Біфіда та Гідроцефалією із шунтовою системою шунт знадобиться на все життя. Найпоширенішими проблемами, що впливають на шунти, є закупорка, інфікування або розрив катетера з подальшою несправністю.

Близько 40 відсотків шунтів мають збої в роботі протягом першого року розміщення, і їх потрібно замінити (або переглянути); 60 відсотків потребують перегляду через 5 років; і від 80 до 85 відсотків через 10 років. Близько 20 відсотків вимагають багаторазових оглядів протягом життя.

Звідки ви знаєте, що шунт погано працює?

Найпоширенішими симптомами є головний біль із нудотою та/або блювотою або без неї (особливо в дитячому віці). У міру дорослішання пацієнта симптоми стають набагато менш специфічними та більш тонкими. Важливо знати, що блювота трапляється не завжди і що вона рідко буває вибухонебезпечною.

Інші менш поширені симптоми - судоми (або у вас починаються напади, або якщо у вас вже були напади, вони трапляються частіше); суттєві зміни в школі та інтелектуальних показниках чи особистості; болі в спині, де закривається хребет; порушення функції рук і ніг (більша слабкість або втрата відчуття, більше проблем з координацією або рівновагою, або погіршення сколіозу, порушення мовлення або ковтання; або зміни звичок кишечника та порожнини.

При підозрі на порушення роботи клапана ідеальним обстеженням є КТ або МРТ головного мозку, а у дітей до 1 року - УЗД головного мозку.

Чи завжди необхідне направлення?

Найбільш відповідне лікування гідроцефалії вимагає індивідуальної оцінки кожного пацієнта. Спеціаліст оцінить можливість вибору ліків, плексектомії, ендоскопічної вентрикулостомії або шлуночкового шунтування.

Які інші методи лікування можуть знадобитися хворим на гідроцефалію?

Деякі форми гідроцефалії не потребують спеціального лікування або, оскільки вони вважаються тимчасовими, вони не потребують остаточного лікування. Інші навіть потребуватимуть хірургічного втручання, оскільки, незважаючи на те, що наркотики використовуються протягом багатьох років, досвід вказує на те, що їх ефективність низька і із занадто великою кількістю побічних ефектів.

Останнім часом застосовується ендоскопічна техніка вентрикулостомії, яка робить можливим лікування гідроцефалії без введення клапана у 66% пацієнтів. Успіх залежить від причини гідроцефалії і може коливатися від 25 до 100%. Це створює природний шунтування в мозку, дозволяючи стікати зайвій рідині. Це техніка, яка не представляє ускладнень введення клапана з низьким рівнем зараження.