Іспанська асоціація педіатрії має одним з основних завдань розповсюдження суворої та оновленої наукової інформації з різних областей педіатрії. «Аннали педіатрії» - це орган наукових виразів Асоціації і є засобом, за допомогою якого члени спілкуються. Публікує оригінальні статті з клінічних досліджень у педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядає статті, підготовлені найкращими професіоналами у галузі комунікацій за кожною спеціальністю та щорічні книги протоколів зборів Асоціації, та практичні рекомендації, розроблені різними товариствами/секціями до Іспанської асоціації педіатрії. Журнал, посилаючись на іспаномовну педіатрію, проіндексовану у великих міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Spanish Medical Index.

Індексується у:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica

Слідуй за нами:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих у певному році статтями, опублікованими в журналі протягом двох років, що відступали.

CiteScore вимірює середні цитати, отримані за опублікований документ. Читати далі

SRJ - це престижна метрика, заснована на ідеї, що не всі цитати однакові. SJR використовує подібний алгоритм, як рейтинг сторінки Google; він надає кількісний та якісний показник впливу журналу.

SNIP вимірює вплив контекстного цитування шляхом оцінки цитат на основі загальної кількості цитат у тематичному полі.

гостре

Дефекти циклу сечовини, включаючи цитрулінемію, є найпоширенішою причиною важкої гіперамонемії у новонародженого і в більшості випадків становлять надзвичайно важливу ситуацію. Рання діагностика та лікування необхідні для забезпечення виживання та найкращого можливого неврологічного розвитку у цих дітей.

Слід терміново розпочати лікування аміачними хелаторами на рівні вище 180 мкмоль/л або 150 мкмоль/л, якщо є клінічні симптоми. Направлення шляхів для позаклітинних кліренсів буде проводитися одночасно з важкою гіперамонемією новонароджених (амоній> 350 мкмоль/л).

Значення амонію в мкмоль/л. На графіку показано вихідні значення та після обробки внутрішньовенно фенілацетатом + бензоатом натрію.

Еволюційно він підтримується дієтою з обмеженим вмістом природних білків (40% білкової дієти у формі незамінних амінокислот) та перорального фенілбутирата. Немає нових епізодів декомпенсації, рівень амонію в межах норми. Модифікований коефіцієнт розвитку Бруне-Лезіна у віці 7 місяців становить 86% (норма в межах ≥85%).

Цитрулінемія новонароджених, як і інші дефекти циклу сечовини у новонароджених, пов’язана з високим рівнем смертності, головним чином через набряк мозку, підвищений внутрішньочерепний тиск та грижі мозку 1–3 .

Діагностика вимагає клінічної підозри та початкових біохімічних досліджень. Важливо, що рівень амонію в плазмі крові слід визначати у кожного новонародженого з незрозумілою блювотою, неврологічними порушеннями або іншими ознаками енцефалопатії. Проведення розширеного скринінгу метаболізму новонароджених за допомогою тандемної мас-спектрометрії може бути корисним для швидшого та точнішого діагностування; у нашому випадку симптоми були повністю встановлені через тяжкість клінічної картини.