Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації
Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам
Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси
Програма Anales de Pediatría Continuada була розроблена, щоб запропонувати послугу на основі двох основних платформ: електронного формату та паперового видання кожні два місяці. Друковане видання містить від чотирьох до п’яти оновлень, що стосуються різних епідеміологічних, клінічних та терапевтичних аспектів. Журнал також включає інші розділи, спрямовані на розробку оглядів діагностичних методів, оновлення методів лікування та профілактики, таких як вакцини, клінічні наслідки основних досліджень та аспекти інших спеціальностей, які часто вражають пацієнтів. До всіх статей підходять привабливо, чітко, комфортно і з новою візуальною послідовністю, що полегшує їх читання. Програма безперервної освіти з педіатрії схвалена Іспанською асоціацією педіатрії та акредитована Consell Català de Formació Continuada de les Professions Sanitàries та Комісією з безперервної освіти СНС.
Публікація припинена Elsevier
Індексується у:
Слідкуй за нами на:
SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.
SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.
- Біосинтез, транспорт і регуляція андрогенів
- Патофізіологія гірсутизму
- Синдром полікістозу яєчників
- Заключні думки
- Біосинтез, транспорт і регуляція андрогенів
- Біосинтез андрогенів
- Транспорт андрогенів
- Регуляція андрогенної активності
- Патофізіологія гірсутизму
- Синдром полікістозу яєчників
- Визначення
- Патофізіологія
- Групи ризику розвитку синдрому полікістозу яєчників
- Клінічна картина синдрому полікістозу яєчників
- Протокол діагностики синдрому полікістозу яєчників та диференціальна діагностика
- Лікування синдрому полікістозу яєчників
- Профілактика синдрому полікістозу яєчників
- Заключні думки
Синтез андрогену у жінок відбувається в надниркових залозах, яєчниках і тканинах-мішенях для дії андрогену (шкіра, м’язи та жирова тканина). Надлишок вироблення андрогену (або гіперандрогенія) в підлітковому віці може визначити зміни в цих цільових тканинах, обумовлюючи появу гірсутизму, вугрів, порушень менструального циклу або вірилізації, інтенсивність та час появи яких залежатимуть від походження надлишкової продукції андрогену.
Гірсутизм - це надлишковий ріст волосся на тілі у жінок в андрогенних зонах: надбрівна, підборіддя, щоки, вуха, грудна клітка (надгрудинні та молочні ареоли), живіт (linea alba), спина, сідниці, а також внутрішня та передня частина стегон. Взагалі, гірсутизм обумовлений надлишком вироблення андрогенів або посиленням шкірного обміну андрогенів. Чутливість до андрогенів волосяних фолікулів та шкірних сальних залоз варіюється залежно від їх розташування, 1 що пояснює різну клінічну вираженість порівняно з однаковим ступенем гіперандрогенії.
Гіпертрихоз - це збільшення волосся на тілі в тих місцях, де вони зазвичай є у жінок: передпліччя, ноги і рідше на стегнах і тулубі. Як правило, це не через надлишок андрогенів, а залежить від расових та сімейних факторів, або є вторинним щодо подальшого вживання таких препаратів, як глюкокортикоїди, фенітоїн, міноксидил або циклоспорин.
Порушення менструального циклу є поширеними в перші 2 роки після менархе. У цей період приблизно половина циклів є ановуляторними; Цей період фізіологічної ановуляції може бути аномально подовженим у деяких підлітків і призвести до розвитку гіперандрогенії яєчників або синдрому полікістозних яєчників (СПКЯ), який є найпоширенішою причиною гірсутизму та порушень менструального циклу в підлітковому віці 2. Порушення менструального циклу, не пов’язані з гірсутизмом, також можуть бути початковим проявом розладів харчування або пов’язаними з практикою інтенсивних фізичних вправ, таких як змагальна атлетика.
Біосинтез, транспорт та регуляція андрогенів Біосинтез андрогенів
Шлях синтезу андрогенів є загальним для яєчників та надниркових залоз у відповідь на відповідні їм трофічні гормони гіпофіза, лютеїнізуючий гормон (ЛГ) та адренокортикотропний гормон (АКТГ).
Біосинтез андрогену ініціюється обмежуючим ферментом, який розриває бічний ланцюг холестерину, утворюючи прегненолон (рис. 1). Прегненолон слідує за двома шляхами перетворення, один із них - стероїдний шлях Δ3, в якому під дією цитохрому P450c17, що володіє активністю 17α-гідроксилази та 17-20 ліази, він стає відповідно 17-гідроксипрегнолоном (17OHPreg) та дегідроепіандростероном (DHEA) відповідно., а інший - стероїдний шлях Δ 4, де прогестерон проходить через ту саму ферментативну активність, що і 17-гідроксипрогестерон (17-OHP) та андростендіон. Клітини теки яєчників при стимуляції ЛГ секретують андростендіон та тестостерон; Андростендіон ароматизується гранульозними клітинами, стимульованими фолікулостимулюючим гормоном (ФСГ), утворюючи естрогени. Синтез андрогенів яєчників змінюється протягом менструального циклу, будучи мінімальним у першій фазі циклу, яка називається фолікулярною фазою (з першого по восьмий день менструального циклу).
Біосинтез андрогенів. DHEA: дегідроепіандростерон; DHEA-S: дегідроепіандотерону сульфат; 3β-HSD: 3 -β гідроксистероїддегідрогеназа; 17β- R: 17β-редуктаза; 5α-R: 5α-редуктаза; P450arom: P450-ароматаза.
Наднирники плода є важливим джерелом дегідроепіандростерону сульфату (DHEAS). Секреція ДГЕАС та інших андрогенів надниркових залоз зменшується протягом дитинства, переживаючи, приблизно, 6-8 років, поступове збільшення. Цей процес, званий фізіологічною адренохімією, як правило, не має клінічного вираження; підвищені концентрації DHEAS у сироватці крові є біохімічним маркером адренохімії 5. Мінімальна кількість DHEAS виділяється яєчником.
Транспорт андрогенів
Статеві стероїди транспортуються у плазмі за допомогою специфічного глобуліну, глобуліну, що зв’язує статеві гормони (SHBG), подібно до білків-транспортерів тироксину або кортикостероїдів. SHBG в основному транспортує тестостерон та естрадіол. Менш важлива частка статевих гормонів неспецифічно транспортується альбуміном, і приблизно 1% тестостерону циркулює в плазмі у вільній формі. Ця вільна фракція вважається біологічно активною, оскільки вона дифундує в клітини-мішені, щоб зв’язатися з рецептором андрогену 4 .
Під час статевого дозрівання ГСГС трохи зменшується у дівчаток і дуже помітно у хлопчиків. Андрогени, інсулін, гормон росту та глюкокортикоїди зменшують синтез ГСПГ, тоді як естрогени та гормони щитовидної залози збільшують його. Збільшення вільної частки тестостерону через зменшення ГСГ при нормальних концентраціях загального тестостерону може бути причиною деяких форм гірсутизму, головним чином у підлітків із ожирінням.
Гірсутизм - це надлишковий ріст волосся на тілі у жінок в андрогенних районах. Гіпертрихоз - це збільшення волосся на тілі в тих місцях, де воно зазвичай зустрічається у жінок. Порушення менструального циклу часті в перші 2 роки після менархе; у цей період половина циклів є ановуляторними. Найпоширенішою причиною гірсутизму та розладів менструального циклу через 2 роки після менархе у підлітків є гіперандрогенія яєчників або синдром полікістозних яєчників (СПКЯ).
Визначення синдрому полікістозу яєчників
СПКЯ - істота з великою клінічною та біологічною неоднорідністю, що призвело до великих суперечок щодо її діагностичних критеріїв. В даний час використовується 3 визначення. Перший з них (Національний інститут охорони здоров’я [NIH], 1990) вимагає наявності гіперандрогенії та хронічної ановуляції для діагностики, за винятком інших суб’єктів. На іншому нещодавньому засіданні консенсусу (Роттердам, 2003 р.) 2 з наступних 3 критеріїв були визнані необхідними для діагностики: а) клінічна та/або біохімічна гіперандрогенія; б) олігоовуляція або хронічна ановуляція; в) полікістоз яєчників на УЗД.
Регуляція андрогенної активності
Гормональна активність андрогенів регулюється в тканинах-мішенях, особливо в шкірі, за допомогою 2 білків: рецептора андрогену та ферменту 5α-редуктази (5a-R). На периферійному рівні активність 5α-R перетворює тестостерон на дигідротестостерон (ДГТ), найактивніший з андрогенів, оскільки він має найвищу спорідненість до рецептора. Хоча активність 5α-R, присутня у зовнішніх статевих органах, відсутня, шкірна активність 5α-R збільшується при нормальному рівні андрогену в сироватці 1. Активність 5α-R не обмежується виключно тестостероном, але вироблений ДГТ може також бути вторинним щодо дії ферменту на андростендіон. Здається, існує певна кореляція між активністю 5α-R та концентрацією метаболіту тестостерону та DHT, 3α-андростандіолу. Специфічним місцем зв’язування андрогенів є волосяний фолікул, де надмірна андрогенна стимуляція призведе до надмірного росту волосся та наявності гірсутизму. При ідіопатичному гірсутизмі може спостерігатися підвищена чутливість шкіри до перетворення андростендіону та тестостерону в ДГТ.
Патофізіологія гірсутизму
Один або декілька з наступних механізмів можуть зіграти роль у розвитку гірсутизму: а) підвищена андрогенна, залозиста або екстрагландулярна секреція; б) збільшення екстрагландулярної продукції активних андрогенів за рахунок посиленої периферичної конверсії стероїдних попередників; в) підвищена доступність біологічно активних андрогенів; г) підвищена чутливість тканин-мішеней до андрогенів або підвищена активність ферментів в андроген-залежних структурах шкіри.
Гіперандрогенія яєчників - збільшення синтезу андрогенів яєчникового походження - або СПКЯ є найпоширенішою причиною гірсутизму у підлітків і зазвичай пов’язана з порушеннями менструального циклу, які зазвичай починаються через 2-3 роки після менархе 3,4 .
Синдром полікістозу яєчників Визначення
Асоціація полікістозу яєчників, аменореї, гірсутизму та ожиріння була описана Штейном та Левенталем у 1935 р. 6. Згодом було помічено, що у цих пацієнтів також спостерігалася хронічна ановуляція, гіперандрогенія, підвищена концентрація ЛГ у плазмі крові та інверсія співвідношення ЛГ/ФСГ, а також підтверджено наявність ультразвуку полікістозу яєчників.
СПКЯ - істота з великою клінічною та біологічною неоднорідністю, що призвело до великих суперечок щодо її діагностичних критеріїв. В даний час використовується 3 визначення. Перший (Національний інститут охорони здоров’я [NIH]) 7 вимагає наявності гіперандрогенії та хронічної ановуляції для встановлення діагнозу, виключивши інші суб’єкти. На іншому нещодавньому засіданні консенсусу (Роттердам 20038) для діагностики було визнано необхідним 2 із 3 таких критеріїв: а) клінічна та/або біохімічна гіперандрогенія; б) олігоовуляція або хронічна ановуляція; в) полікістоз яєчників на УЗД. Останнє визначення (Androgen Excess Society, 20069) ще раз вважає включення гіперандрогенії діагностичним критерієм важливим. На наш погляд, визначення NIH 1990 р., Яке не враховує ультразвукове зображення полікістозу яєчників, є найбільш підходящим для визначення сутності у підлітків.
Генетична основа СПКЯ залишається невідомою, зокрема, через відсутність однорідної серії пацієнтів. На сьогоднішній день вивчено понад 100 генів, деякі з них підтверджені різними серіями, а інші спростовані. Серед них різні гени для стероїдогенезу яєчників та надниркових залоз, гени, пов’язані з секрецією та дією інсуліну, та рецептор андрогенів 16. Нещодавно були вивчені гени, пов'язані із запаленням та станами, що згортаються. Більшість авторів сходяться на думці, що генетичне успадкування є полігенним, і що модуляція чинниками навколишнього середовища та способу життя пояснює велику неоднорідність його клінічного вираження. У цьому сенсі нещодавня гіпотеза вказує на пренатальне походження СПКЯ, при якій генетична схильність до секреції надлишку інсуліну та/або андрогенів вже може проявлятися на ранніх стадіях життя та/або під час статевого дозрівання, і призвести до різного ступеня гіперінсулінізму, гіперандрогенія та надмірна продукція ЛГ (рис. 2). Ці зміни можуть проявлятися більш-менш рано і розвиватися до клінічної СПКЯ залежно від впливу факторів навколишнього середовища.
Патофізіологія синдрому полікістозних яєчників: пренатальне походження. Змінено з Франків 3 .
- Незвичне прагнення; Відсутність зайвого тіла; o Аннали педіатрії
- Значення історії харчування Anales de Pediatría
- Гостра ниркова недостатність через ацикловір; занижений побічний ефект; Аннали педіатрії
- Інфекція; n для Helicobacter pylori - Шлунково-кишкові розлади - Merck Manual versi; n для нього
- Естрогени Іспанська асоціація педіатрії