Визначення
Целіакія, або спру, - це запальне захворювання тонкої кишки, що виникає в результаті прийому пшениці у схильних особин (генетично).
Симптоми
Початок захворювання зазвичай становить близько двох років після введення пшениці в раціон, а у дорослих - від 30 до 40 років. Відбувається сплощення кишкової поверхні, зменшення площі всмоктування їжі, втрата цієї поверхні - це те, що дозволить обмежити ступінь симптомів у кожної людини.
- У багатьох випадках це може залишатися практично непоміченим, поки не проявляться його ускладнення.
- Найбільш поширеною є наявність діарея хронічний з порушенням всмоктування.
- Втрата ваги.
- Нестачі харчування.
- Анемія дефіцит заліза.
болі в животі може бути періодичним і пов’язаним з метеоризмом, здуттям живота та ненормальним спорожненням кишечника.
Анемія викликана порушенням всмоктування заліза, фолієва кислота та/або вітамін В12. Іноді це асоціюється з коробкою артрит з болем, скутістю і втомою. Можуть з’явитися ураження кісток і тетанія
Симптоми нервової системи також з’являються з відчуттям печіння та свербежу на шкірі кінцівок, скороченням м’язів та утрудненим стоянням, при дратівливості та порушеннях пам’яті.
Механізми, пов'язані з непереносимістю глютену:
- Відсутність травних ферментів (кишкової глутамінази).
- Виробництво антипроламін-антитіл або їх фрагментів.
- Підвищена проникність кишечника до антигенних макромолекул і білків.
- Збільшення виробництва медіаторів (гістаміну, серотоніну, кінінів, простагландинів та інтерлейкінів).
Родичі першого ступеня мають схильність до хромосоми 6, і найпоширеніший маркер пов'язаний з HLA DQw2.
Клейковина
Клейковина - це суміш окремих білків, класифікованих на дві групи - проламіни та глютеліни. Основним компонентом клейковини є проламін пшениці, який називається Гліадин.
Проламінами різних круп є:
Крупи |
52% |
Діагностика
Діагностика проводиться шляхом вимірювання специфічних антитіл у крові, біопсії кишечника та симптомів.
Біопсія зазвичай проводиться дванадцятипалої кишкою, хоча тонка кишка буде більш чутливою.
З'являються три різні моделі, які різняться залежно від клінічної картини:
- Інфільтрація ворсинчатого епітелію лімфоцитами, нормальними ворсинками та криптами. Ця модель зустрічається у 40% осіб з Герпетиформічний дерматит і невелика частина пацієнтів із ураженням кишечника та у родичів постраждалих, які протікають безсимптомно.
- Подовження крипт із сплющуванням та запальними клітинами у власній пластинці. Ця модель класично зустрічається у осіб з целіакією з кишковими симптомами, у родичів безсимптомних пацієнтів та у осіб з Герпетиформічний дерматит. У більшості цих людей лікування безглютеновою дієтою покращує архітектуру ворсин і крипт, що стає нормальним або майже нормальним.
- Повне сплощення слизової при відсутності ворсинок і при дуже дрібних криптах. Він виявляється у пацієнтів з більш важким ураженням. Зазвичай воно не є стійким до безглютенової дієти, і травма не є оборотною. Вони є пацієнтами, яким потрібні харчові добавки через парентеральне введення.
Характеристика та повторна біопсія, щоб уникнути помилково позитивних результатів інфекції кишковий, з ураженнями, що виробляються лактозою. Слід також враховувати, що пацієнти в стадії ремісії або з періодичними симптомами можуть мати нормальну біопсію та результати тестів, хоча вони залишаються дуже чутливими до деякого рівня проламіну.
Аналіз крові
- Антитіла до гліадину IgG (AGA), які не є специфічними для целіакії.
- Антигліадінові антитіла IgA (AGA), які іноді (2%) не з’являються, оскільки існує дефіцит IgA.
Між обома антитілами вони досягають чутливості (вони виявляють хворих) 96-97% та специфічності (вони не виявляються у здорових) 96%.
Антиретикуліновими антитілами (ARA) можуть бути IgG, неспецифічні для целіакії, та IgA, які досягають чутливості (виявляють пацієнтів) від 97% до 98%. У дітей ці значення менш конкретні.
Є також два інших антитіла:
- Антитіла IgA - антиендомізіальні (SMA)
- Антитіла до тонкої кишки людини (REJONEA)
Обидва з чутливістю (виявляють пацієнтів) 100%. У будь-якому випадку, у дітей до 2 років ця специфіка (у здорових вони не проявляються) менша. Також при дефіциті IgA ці антитіла втрачають свою специфічність.
За допомогою цієї панелі антитіл (IgG AGA, IgA AGA та IgA AME) ми можемо досягти позитивного прогнозуючого значення 99,3%, якщо всі позитивні, і негативного прогнозного значення 99,6%, коли всі були негативними.
Всі ці антитіла, як правило, стають негативними при дієті з виключенням глютену, вони служать для спостереження за розвитком можливих кишкових симптомів, але не позакишкових симптомів.
У будь-якому випадку для підтвердження діагнозу необхідна біопсія. Залишаючись у клініці першочерговим та найважливішим тестом на непереносимість глютену, це зменшення симптомів, коли злаки ліквідуються протягом 3-6 тижнів.
Як правило, найбільш підходящим методом діагностики є проведення дієт із виключення глютену з біопсією на фазах, що не дотримуються дієти.
Лікування
Проводиться дієта без глютену.
Після безглютенової дієти (пшеничне борошно) через два тижні симптоми в більшості випадків покращуються.
Якщо воно не покращується, можливо, це пов’язано з тим, що дієта не підходить, або через те, що з’являються лімфоматозні ускладнення.
У безсимптомних осіб дієта також проводиться через те, що хвороба, як правило, погіршується, якщо цього не робити, і оскільки частота розвитку лімфом та аденокарцином зростає, збільшення цих пухлин, схоже, збігається зі ступенем запалення кишечника.
Тому незрозуміло, що люди з позитивною серологією, але без запалення кишечника, повинні дотримуватися цієї дієти.
Хвороби, паралельні хронічній діареї при непереносимості глютену. Не завжди пов’язане з розладом кишечника.