Він визначається як сукупність симптомів, спричинених раптовим і великим дефіцитом кортизолу, що становить небезпеку для життя.

гостра

Може виникнути наднирковий криз

1) у пацієнтів з недіагностованою кортикальною недостатністю надниркових залоз: перший симптом захворювання частіше у стресових ситуаціях

2) у пацієнтів з діагностованою та лікуваною недостатністю надниркових залоз:

а) після припинення замісного лікування пацієнта

б) у стресових ситуаціях, без належного покриття гідрокортизоном або в результаті недостатнього всмоктування гідрокортизону через діарею або блювоту, часто під час шлунково-кишкових інфекцій

в) у разі посилення метаболізму глюкокортикоїдів у відповідь на взаємодію з іншими лікарськими засобами, що застосовуються одночасно (фенітоїн, барбітурати, рифампін, мітотан) або при гіпертиреозі

3) у пацієнтів із раніше нормальною секреторною функцією надниркових залоз:

а) в результаті руйнування нормальних надниркових залоз внаслідок травми, крововиливу під час ДВЗ-синдрому (наприклад, при сепсисі), антикоагулянтної терапії або еклампсії

б) у пацієнтів у критичній фазі важкого захворювання через порушення осі гіпоталамус-гіпофіз-наднирники разом із стійкістю тканин до глюкокортикоїдів та надмірною запальною реакцією.

КЛІНІЧНО-ДІАГНОСТИЧНА ТАБЛИЦА Верх

Криза надниркових залоз несе безпосередній ризик для життя. Невідкладне лікування відіграє важливу роль у виживанні пацієнта.

Продромальні симптоми: втрата апетиту, нудота, міалгія та нездужання. Криза, що насувається: наростаюча слабкість, грипоподібна міалгія, біль у животі, нудота, поступове зниження артеріального тиску; можливе підвищення температури тіла, спричинене цитокінами, що виділяються у зв'язку з дефіцитом кортизолу. Симптоми під час кризи: сильна слабкість, зміна свідомості, блювота, діарея, гіпотонія та тахікардія, шок .

При кризі надниркових залоз, спричиненому внутрішньосудинною коагуляцією під час сепсису, особливо при менінгококовій хворобі, симптоми недостатності кори надниркових залоз супроводжуються шкірною пурпурою; Це те, що називається синдромом Вотерхауза-Фрідеріхсена. У пацієнтів під час критичної фази серйозних захворювань гіпотонія, рефрактерна до прийому рідин та вазопресорів, є основним симптомом. Також з’являються симптоми сепсису або гострої дихальної недостатності.

1. Біохімічні тести: гіперкаліємія, гіпонатріємія, гіпоглікемія.

два. Гормональні тести: зниження концентрації кортизолу в сироватці крові; у синтетичному тесті стимуляції АКТГ концентрація кортизолу в сироватці в сироватці крові (у разі клінічної підозри розпочати лікування безпосередньо перед отриманням результату рівня кортизолу в сироватці крові) .

3. Тести візуалізації: вони залежать від підозр щодо причин, що викликають наднирковий криз.

Він спрямований на компенсацію дефіциту кортизолу, рідини та глюкози, рівень електролітних порушень та одночасне лікування можливих інфекцій та захворювань, що викликають наднирковий криз.

1. Лікування гострої адренокортикальної недостатності починають негайно після взяття проб крові для проведення основних діагностичних досліджень (глюкоза, натрій, калій, креатинін), гормональних (кортизол, АКТГ) та діагностики можливої ​​інфекції:

1) гідрокортизон: негайно ввести iv. у дозі 100 мг, потім 100 мг внутрішньовенно інфузійно. кожні 6 год. Після нормалізації артеріального тиску та пульсу знижте дозу до 50 мг в/в. або IM кожні 6 год. У разі септичного шоку → розд. 18.7

2) 0,9% NaCl + можливо 10% розчин глюкози (у разі низької концентрації глюкози в сироватці крові), також вводять замінники крові (наприклад, декстран, розчин плазми або альбуміну), щоб компенсувати гіповолемію; спочатку 1 л/год, до 2-4 л протягом 24 год

3) лікування гіпонатріємії → Розд. 19.1.3.1

4) низькомолекулярний гепарин у профілактичній дозі.

Уважно стежте за станом пацієнта. Кількість і тип введених рідин, а також доза хлориду натрію залежатимуть від балансу рідин, ступеня зміни електролітних порушень, серцево-судинної функції.

2. Лікування майбутнього надниркового кризу: раннє введення 100 мг гідрокортизону внутрішньовенно, VSc або IM може запобігти розвитку кризи; підтримувати належну заміну гідрокортизону, компенсувати можливі електролітні порушення та лікувати основне захворювання.

Відповідне лікування надниркової кризи рятує життя пацієнта, але прогноз може бути невизначеним у разі співіснування інших розладів, що викликають напад.