, Доктор медичних наук, Оксфордський університет; Співробітник коледжу Грін-Темплтон

порушення

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (0)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (1)
  • Відео (0)

Вторинна надниркова недостатність може виникнути в

Ізольована недостатність виробництва АКТГ

Пацієнти, які отримують кортикостероїди (будь-яким шляхом, включаючи високі дози інгаляційних, внутрішньосуглобових або місцевих кортикостероїдів)

Пацієнти, які припинили прийом кортикостероїдів

Неадекватна продукція АКТГ може бути також зумовлена ​​гіпоталамусовою недостатністю стимулювати синтез АКТГ в гіпофізі, інколи її називають третинною недостатністю надниркових залоз.

Пангіпопітуїтаризм може бути вторинним щодо пухлин гіпофіза, ряду інших пухлин, гранульом і, рідко, інфекцій або травм, які руйнують тканину гіпофіза. У молодих людей пангіпопітуїтаризм може бути другорядним щодо краніофарингіоми.

Пацієнти, які отримують кортикостероїди протягом> 4 тижнів, можуть виділяти недостатньо АКТГ в умовах метаболічного стресу, щоб стимулювати надниркові залози виробляти адекватну кількість кортикостероїдів, або ці пацієнти можуть мати атрофовані наднирники, які не реагують на АКТГ. Ці проблеми можуть тривати до 1 року після припинення лікування кортикостероїдами.

Ознаки та симптоми

Ознаки та симптоми подібні до хвороби Аддісона і включають втому, слабкість, втрату ваги, нудоту, блювоту та діарею. Клінічними або загальними лабораторними ознаками, що відрізняють ці два стани, є відсутність гіперпігментації та відносно нормальна концентрація електролітів та азоту сечовини в крові. Якщо виникає гіпонатріємія, вона, як правило, є розріджувальною.

У пацієнтів з пангіпотуїтаризмом виявляється пригнічення функції щитовидної залози та статевих залоз, а також гіпоглікемія. Кома може виникнути за наявності симптоматичної вторинної надниркової недостатності. Якщо проводиться ексклюзивне лікування одного ендокринного розладу, особливо тироксину без заміни гідрокортизоном, пацієнт має велику ймовірність пережити наднирковий криз. .

Діагностика

Концентрація АКТГ в сироватці крові

Тест на стимуляцію АКТГ

Дослідження зображень центральної нервової системи

Тести, що відрізняють первинну та вторинну недостатність надниркових залоз, будуть розглянуті в розділі хвороби Аддісона. Пацієнтам із підтвердженою вторинною наднирковою недостатністю (див. Таблицю Підтверджуючий серологічний тест на вторинну недостатність надниркових залоз) слід пройти КТ або МРТ головного мозку для виключення атрофії пухлини або гіпофіза.

Підтверджуючий серологічний тест на вторинну недостатність надниркових залоз

Низький (5 пг/мл [1,10 пмоль/л])

АКТГ = гормон адренокортикотропіну.

Можна підтвердити, чи адекватно функціонує вісь гіпоталамус-гіпофіз-наднирники під час звуження або припинення тривалої терапії кортикостероїдами, вводячи косинтропін 250 мкг внутрішньовенно або внутрішньом’язово. Через 30 хвилин кортизолемія повинна бути> 20 мкг/дл (> 552 нмоль/л); конкретні рівні дещо різняться залежно від використовуваного лабораторного методу. Стандартним методом оцінки цілісності осі гіпоталамус-гіпофіз-наднирники у багатьох центрах є стрес-тест на інсулін для індукування гіпоглікемії та підвищення кортизолу, але вимагає ретельного контролю, щоб уникнути тривалої важкої гіпоглікемії.

Тест на кортикотропін-рилізинг-гормон (CRH) може бути використаний для відмежування гіпоталамічної та гіпофізарної причин, і в клінічній практиці це рідко вказується. Після внутрішньовенного введення 100 мкг (або 1 мкг/кг) CRH нормальною реакцією є підвищення концентрації АКТГ в сироватці крові від 30 до 40 пг/мл (від 6,6 до 8,8 пмоль/л); пацієнти з дисфункцією гіпофіза не реагують таким чином, тоді як хворі на гіпоталамічну хворобу зазвичай реагують.

Лікування

Гідрокортизон або преднізон

Флюдрокортизон не показаний

Збільшення дози під час інтеркурентних захворювань

Заміна глюкокортикоїдів подібна до згаданої при хворобі Аддісона. Лікування кожного пацієнта залежить від типу та ступеня конкретного гормонального дефіциту. У звичайних умовах максимальна концентрація кортизолу виділяється вранці, а мінімальна - вночі. Отже, гідрокортизон (ідентичний кортизолу) слід вводити у 2 або 3 розділених дози, із загальними добовими дозами від 15 до 30 мг. Один режим включає введення половини дози вранці, а другої половини, розподіленої між обідом та обідом (наприклад, 10, 5 та 5 мг). Інші фахівці вводять дві третини дози вранці та третину вдень. Слід уникати доз безпосередньо перед сном, оскільки вони можуть спричинити безсоння. В якості альтернативи можуть бути показані преднізон 4-5 мг перорально вранці та, можливо, додавання 2,5 мг перорально ввечері. Під час гострих гарячкових захворювань або травм пацієнтам, які отримують кортикостероїди при неендокринних станах, можуть знадобитися додаткові дози для стимулювання їх внутрішнього вироблення гідрокортизону. .

Флудрокортизон не потрібен, оскільки здорові наднирники виробляють альдостерон.

При пангіпопітуїтаризмі інші недостатності гіпофіза слід лікувати належним чином.

Ключові поняття

Вторинна недостатність надниркових залоз передбачає дефіцит АКТГ внаслідок гіпофіза або, рідше, гіпоталамуса (включаючи придушення тривалим вживанням кортикостероїдів).

Можуть співіснувати інші ендокринні дефіцити (наприклад, гіпотиреоз, дефіцит гормону росту).

На відміну від хвороби Аддісона, гіперпігментація не спостерігається, а рівень натрію та калію в сироватці крові відносно нормальний.

Рівень АКТГ і кортизолу низький.

Потрібна заміна глюкокортикоїдів, але мінералокортикоїдів (наприклад, флудрокортизон) не потрібна.