Гострий мієлоїдний лейкоз - це тип раку, при якому кістковий мозок аномально виробляє мієлобласти (дуже незрілий тип лейкоцитів).

Лейкемія може вражати еритроцити, лейкоцити та тромбоцити. Коли гемопоез (процес утворення, розвитку та дозрівання клітин крові) є нормальним, клітини-попередники дозрівають до клітин крові; З іншого боку, коли є мієлоїдний лейкоз, відбувається зупинка дозрівання, попередники крові мієлоїдної лінії накопичуються в кістковому мозку (так звані бласти або мієлобласти), що перешкоджає утворенню функціональних клітин крові (еритроцитів, білої крові клітини та тромбоцити).

Аномальні та дисфункціональні клітини замінюють зрілі та функціональні клітини, що, крім інших проблем, призводить до зниження захисних сил проти інфекції. Ці зміни в серії крові можна побачити в аналізі крові (гемограма).

Гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ) характеризується дуже швидкою і раптовою трансформацією, що виявляється у швидкому виробленні численних білих кров'яних клітин, більшість з яких незрілі. Ця ситуація загрожує життю і з нею слід боротися негайно.

ОМЛ є результатом набутих змін (мутацій) в ДНК (генетичному матеріалі) клітини кісткового мозку, що розвивається. Як тільки клітина кісткового мозку перетворюється на лейкемічну клітину, вона розмножується на 11 мільярдів клітин і більше. Ці клітини, звані "лейкозними вибухами", не функціонують нормально. Однак вони ростуть і виживають краще, ніж звичайні клітини.

Наявність лейкозних бластів перешкоджає виробленню нормальних клітин. Як результат, коли діагностується випадок ОМЛ, кількість здорових клітин крові (еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів) зазвичай нижча за норму.

гострий

Що викликає гострий мієлоїдний лейкоз?

Певні зміни в ДНК можуть спричинити перетворення нормальних клітин кісткового мозку в клітини лейкемії. Нормальні клітини людини ростуть і функціонують на основі інформації, що міститься в хромосомах кожної клітини.

Існують певні гени, які допомагають клітинам рости, ділитися і жити довше, їх називають онкогенами. Інші уповільнюють поділ клітин або змушують клітини своєчасно гинути, що називається генами-супресорами пухлини.

Мутації в специфічних генах, які контролюють поділ клітин, виявляються у багатьох випадках AML, хоча серйозні зміни в одній або декількох хромосомах також є загальними.

У більшості випадків неможливо знайти чітку причину появи АМЛ, причиною АМЛ може бути наступне:

  • Хвороби крові в минулому (наприклад, мієлодиспластичний синдром - MDS)
  • Лікування цитостатиками (препарати, які вводяться в контексті хіміотерапії та впливають на ділення клітин)
  • Променева терапія
  • Контакт з токсинами, такими як бензол, протягом декількох років (присутній, наприклад, у деяких пестицидах)
  • Тютюн
  • Генетичні розлади, такі як анемія Фанконі, синдром Швахмана, синдром Даймонда-Блекфана та синдром Дауна, пов'язані з підвищеним ризиком розвитку ОМЛ.

Симптоми гострого мієлоїдного лейкозу

Ознаки та симптоми АМЛ дуже неспецифічні, і це може призвести до затримок у діагностиці.
Люди, які страждають на ОМЛ, зазвичай відчувають втрату добробуту через недостатню продукцію нормальних клітин кісткового мозку. Людина може частіше втомлюватися і задихатися під час звичайних фізичних навантажень через низький рівень еритроцитів.
Ось типові симптоми ОМЛ:
  • Підвищена схильність до інфекцій (застуда, грип тощо)
  • Кровотеча
  • Втома, виснаження
  • Лихоманка
  • Нічне потовиділення
  • Втрата ваги
  • Біль у кістках або суглобах
  • Набряк лімфатичних вузлів
  • Дратівливий кашель
Люди з ПВК також можуть мати:
  • Блідий від анемії
  • Ознаки кровотечі, спричиненої дуже низьким рівнем тромбоцитів, наприклад, синці або синці без видимих ​​причин або через незначну травму
  • Поява на шкірі червоних крапок, розміром з головку шпильки, що називається "петехії"
  • Тривала кровотеча через незначні порізи
  • Набряклі ясна
  • Часті незначні інфекції, такі як перианальні виразки (в області навколо заднього проходу)
  • Втрата апетиту та втрата ваги
  • Збільшення селезінки
  • Збільшення печінки
  • Мієлоїдна саркома

Діагностика гострого мієлоїдного лейкозу

Важливо поставити точний діагноз типу лейкозу, який у вас є. Точний діагноз допомагає лікарю:
  • Оцініть, як буде прогресувати хвороба.
  • Визначте відповідне лікування.

Деякі з описаних нижче тестів можна повторити під час та після лікування для оцінки ефекту від лікування.

Аналізи крові та кісткового мозку. Дослідження крові та кісткового мозку використовуються для діагностики ПВК та підтипу ПВК. Зміна кількості та зовнішнього вигляду клітин крові допомагає поставити діагноз. Клітини лейкозу під мікроскопом виглядають як звичайні незрілі лейкоцити. Однак його розробка незавершена.

Зразки крові та кісткового мозку. Для проведення тестів зазвичай беруть проби крові з вени на руці пацієнта. Зразки клітин кісткового мозку отримують шляхом аспірації та біопсії кісткового мозку.

Аналізи крові, що використовуються на основі даних пацієнта:

Кількість еритроцитів і тромбоцитів нижча, ніж зазвичай: CBC - Кількість клітин крові визначається за допомогою аналізу крові, який називається «повний аналіз крові» (CBC).

Надлишок незрілих лейкоцитів і недостатньо зрілих білих кров’яних тілець: мазок з периферичної крові. Він складається з візуального огляду забарвлених або забарвлених клітин крові, який проводиться під мікроскопом.

Підтвердження діагнозу. На додаток до вивчення кількості та зовнішнього вигляду клітин у зразках крові, ваш лікар призначить інші обстеження, щоб:

  • Підтвердити діагноз
  • Визначте підтип AML
  • Розробіть план лікування

Ваш звичайний лікар направить вас до гематолога для підтвердження діагнозу. Гематолог - це фахівець, який відповідає за діагностику, лікування та моніторинг захворювань, пов’язаних з кров’ю та органами, що її виробляють. Діагноз АМЛ підтверджується виявленням лейкемічних бластних клітин у зразках кісткового мозку.

Зазвичай бласти становлять від 1% до 5% клітин кісткового мозку. Зазвичай для постановки діагнозу ОМЛ потрібно щонайменше 20% вибухів. Є деякі типи AML, які можна діагностувати, якщо у бластів є хромосомні зміни, що відбуваються при певному типі AML, навіть коли відсоток бластів становить менше 20%.

Специфічна хімічна активність у бластних клітинах.

Характерні маркери (антигени) на поверхні бластних клітин, таких як CD13 або CD33

Проточна цитометрія, тест, що дозволяє імуно-фенотипування (вивчення типів маркерів (антигенів) на поверхні клітини).

Інші тести:

Цитогенетичне дослідження за допомогою каріотипу, FISH (флуоресцентна гібридизація in situ, для його абревіатури англійською мовою) та молекулярної біології (методики ПЛР) використовується для виявлення певних структурних або функціональних змін у хромосомах і навіть конкретно в деяких генах.

Постановка
Більшість людей, у яких діагностовано АМЛ, мають один із семи підтипів АМЛ, показаних у таблиці:

I) AML з повторними цитогенетичними змінами:
а) AML з t (8; 21) (q22; q22.1); RUNX1-RUNX1T1
б) AML з inv (16) (p13.1q22) або t (16; 16) (p13.1; q22); CBFB-MYH11
в) промієлоцитарний ЛА з t (15; 17); ПМЛ-РІДКІ
г) AML з t (9; 11) (p21.3; q23.3); MLLT3-KMT2A
e) AML з t (6; 9) (p23; q34.1); DEK-NUP214
f) AML з inv (3) (q21.3q26.2) або t (3; 3) (q21.3; q26.2); GATA2, MECOM
g) MA (мегакаріобласт) з t (1; 22) (p13.3; q13.3); RBM15-MKL1
h) Тимчасова сутність: LAM з BCR-ABL1
i) AML з мутованим NPM1
j) AML з біалельними мутаціями CEBPA
k) Тимчасова сутність: LAM із мутованим RUNX1

II) ОМЛ з багатолінійною дисплазією.

III) AML, пов’язаний із попереднім лікуванням (також званий вторинним AML)

IV) Інші AML (AML NOS)

Мінімально диференційоване AML

AML без дозрівання

AML з дозріванням

Гострий мієломоноцитарний лейкоз

Гострий монобластичний або моноцитарний лейкоз

Гострий еритроїдний лейкоз

Гострий мегакаріобластичний лейкоз

Гострий базофільний лейкоз

  • Гострий панмієльоз з мієлофіброзом

    • V) Мієлоїдна саркома.

    VI) AML, пов’язаний із синдромом Дауна.

    VII) LA з двозначністю ліній

    • Недиференційований
    • Білінейна Л.А.
    • Біфенотипічна Л.А.

    ЛЕГЕНДА

    inv = інвестиція ¥. LA = гострий лейкоз. AML = гострий мієлоїдний лейкоз. NOS = інше не вказано. p = коротке плече хромосоми. q = довге плече хромосоми. t = транслокація+.
    Інверсія: інверсія передбачає, що сегмент хромосоми міняється місцями в межах однієї хромосоми.

    +транслокація: транслокація - це зміщення сегмента хромосоми в іншу хромосому, наприклад, частина хромосоми 8 розташована в точці 21, вона позначається як t (8; 21)

    Прогноз гострого мієлоїдного лейкозу

    Прогноз пацієнтів з діагнозом гострий мієлоїдний лейкоз істотно варіюється в залежності від віку пацієнта та підтипу ОМЛ. Похилий вік, ОМЛ, пов’язаний із попереднім лікуванням, або вторинний для мієлодисплазії або мієлопроліферативного синдрому, ступінь початкового лейкоцитозу (збільшення циркулюючих лейкоцитів), наявність певних генетичних/молекулярних відхилень, а також повільність у отриманні відповіді на лікування, серед інших, становлять несприятливі прогностичні параметри.

    Таким чином, молоді пацієнти з лейкозами стандартного ризику, які отримують сімейну або неспоріднену донорську алогенну трансплантацію кісткового мозку в першій повній ремісії, мають ймовірність лікування до 65%, тоді як літні пацієнти з постлейкемією - мієлодиспластичною або вторинною хворобою щоб досягти повної ремісії за допомогою індукційної хіміотерапії, у вас менше можливостей лікувального лікування.

    Як ви живете з гострим мієлоїдним лейкозом?

    Лікування гострого мієлоїдного лейкозу залежить від багатьох факторів. Одним з основних є біологічний вік, тобто вік, який відповідає фізичному стану та здоров’ю пацієнта.

    Багато аспектів повсякденного життя, такі як дієта, рівень фізичної активності та психічний стан, можуть впливати на стан здоров'я, тому дуже важливо підтримувати хороші звички в цих областях.

    Харчування
    Харчування - один із факторів, про який повинні піклуватися люди, які отримують лікування гострого мієлоїдного лейкозу. Дієта повинна бути збалансованою, факт включення в неї продуктів, зазначених професіоналами, під час розробки лікування і коли воно закінчується, може призвести до дуже помітного поліпшення, змушуючи пацієнта відчувати себе більш енергійним.

    Побічні ефекти, що виникають під час лікування (блювота, нудота, зміни почуття смаку ...), можуть спричинити втрату апетиту, а це призводить до мимовільної втрати ваги. Щоб спробувати впоратися з цими симптомами, бажано їсти невеликими порціями кожні дві-три години, ці проблеми, як правило, стихають з плином часу.

    Пізніше, коли початкові симптоми стихають, приблизно 60% людей з діагнозом рак набирають вагу.

    Щоб відновити потрібну вагу, найкращим методом є активне життя та здорове та адекватне харчування.

    Фізичні вправи
    Ще одним фактором, який слід виділити в процесі відновлення, є фізичні вправи. Люди, які проходять курс хіміотерапії, відчувають симптоми виснаження, які часто не полегшуються відпочинком. Ця втома заважає людям бути активними та виконувати деякі види діяльності.

    Для полегшення цих симптомів фізичні вправи є прекрасним методом, оскільки було показано, що пацієнти, які виконують вправи, адаптовані до їх потреб, почуваються краще як фізично, так і емоційно. Також було показано, що це допомагає зменшити побічні ефекти лікування, що дуже важливо для одужання.

    Емоційне здоров’я
    Для пацієнта факт встановлення діагнозу має великий вплив на його життя і може вплинути на його настрій та стосунки з оточуючими людьми.

    Експерти радять пацієнтам звертатися за допомогою як до медичної бригади, з якою вони проводять лікування, так і до фахівців або груп, які можуть допомогти їм з психологічної чи емоційної точки зору.

    На діагностичній фазі у пацієнта формується почуття невизначеності, яке посилюється невизначеним прогнозом. На цій фазі для пацієнта дуже важливо відновити емоційну рівновагу.

    З цією метою пропонується оцінити та просувати персоналізовані ініціативи, щоб допомогти пацієнтам та їхнім родинам впоратися зі змінами, що відбуваються після діагностики та під час лікування.

    Деякі із запропонованих ініціатив здійснюються як на особистому рівні (робота над самооцінкою, іміджем себе), так і у взаємодії з навколишнім середовищем (підтримка в мережах, уникайте різкого розриву з повсякденним життям). Цей моніторинг повинен продовжуватися протягом еволюційного процесу та всіх фаз захворювання, починаючи з моменту діагностики, закінчуючи лікуванням, лікуванням, рецидивом та повторним лікуванням, якщо це відбувається, і термінальною фазою хвороби, що знаходиться на паліативній основі.

    Під час та після закінчення лікування пацієнт повинен знаходитись у безпосередньому контакті зі своїм лікарем, щоб підтримувати вичерпний контроль свого розвитку. Таким чином можна виявити будь-які зміни, що можуть виникнути у стані здоров'я пацієнта, беручи до уваги як можливі рецидиви, так і можливі несприятливі наслідки, спричинені самим лікуванням.

    Незалежно від загальних звичок, описаних тут, пацієнт повинен проконсультуватися з усіма своїми сумнівами зі своїм лікарем, щоб адаптувати лікування до своїх індивідуальних умов та вимог.

    PHES/HEM/0618/0008a - Остання редакція, листопад 2018 р