здоров

хронічний мієлоїдний лейкоз - це захворювання, що характеризується злоякісним ураженням гемопоетичної стовбурової клітини в кістковому мозку, що називається мієлоїдною стовбуровою клітиною. Процес мієлопоезу залежить від мієлоїдних стовбурових клітин, за допомогою яких мієлоїдні компоненти крові утворюються, розвиваються та дозрівають:

  • Еритроцити
  • Мегакаріоцити (які дають початок тромбоцитам)
  • Еозинофіли
  • Базофіли
  • Нейтрофіли
  • Моноцити

Коли цей тип стовбурових клітин стає злоякісним, він компрометує всі клітини, до яких він породжується, що створює сімейство незрілих гранулоцитів (тип білих кров’яних клітин), не здатних виконувати свої функції.

Патофізіологія та поширеність хронічного мієлоїдного лейкозу

Цей тип лейкозу становить 15% лейкозів дорослих, приблизно. Як правило, воно вражає людей будь-якого віку, хоча його поява рідше спостерігається у дітей до 10 років. Середній вік коливається від 45 до 55 років, на момент постановки діагнозу, з однаковою поширеністю як у чоловіків, так і у жінок.

Більшість випадків хронічний мієлоїдний лейкоз є наслідок хромосомної транслокації. Транслокації - це тип мутації, який характеризується мобілізацією хромосомного сегмента в інше місце в геномі. Результатом цієї транслокації є те, що відоме як: Філадельфійська хромосома. Таким чином, це генетична аномалія. Ця хромосома присутня у 95% пацієнтів з хронічний мієлоїдний лейкоз.

Мобілізований генний сегмент стрибки з хромосоми 9 в хромосому 22. Цей сегмент містить онкоген, тип гена, який відповідає за контроль та регуляцію клітинного циклу, що в патогенних ситуаціях може призвести до злоякісні пухлини. Наслідком цієї транслокації є генерування гібридного гена, утвореного онкогеном, і гена, який кодує фермент, який бере участь в метаболізмі гормону тирозину.

Хронічний мієлоїдний лейкоз виникає ...

Як ми вже згадували раніше, хронічний мієлоїдний лейкоз Це виникає, коли аномальна мієлоїдна стовбурова клітина ініціює надвиробництво незрілих гранулоцитів, головної клітини, яка зазнає впливу. Однак, незважаючи на переважну продукцію гранулоцитів, ця аномальна стовбурова клітина також може призвести до аномальних клональних популяцій:

  • Еритроцити (також звані еритроцитами або еритроцитами).
  • Мегакаріоцити (найбільші клітини крові виробляються в кістковому мозку).
  • Моноцити (тип лейкоцитів і є частиною першої лінії дії імунної системи).
  • Т і В лімфоцити (клітини, що відповідають за специфічний захист імунної системи).

Фази хронічного мієлоїдного лейкозу

В загальному, хвороба проходить у три фази, які пояснюються нижче.

1. Хронічна фаза

Характеризується початковим періодом, в якому злоякісні гемопоетичні стовбурові клітини не мають високої активності. Насправді активність настільки низька, що хронічна фаза це може тривати роками.

2. Прискорена фаза

Ця фаза характеризується терапевтичною недостатністю. Іншими словами, ліки, які використовувались для боротьби з лейкемією, вже не ефективні. Що ще анемія, характерна для лейкемії, погіршується, а також тромбоцитопенія, саме тому спостерігається разюче зменшення кількості тромбоцитів.

У пацієнта починає розвиватися прогресуючий тромбоцитоз (згортання), стійка спленомегалія (збільшення селезінки), підвищення базофілів у крові та збільшена кількість незрілих мієлоїдних клітин в кістковому мозку.

3. Вибухова фаза

Ця фаза характеризується накопиченням незрілих мієлоїдних клітин не тільки в кістковому мозку, але і в екстрамедулярних ділянках, таких як кістка, центральна нервова система, лімфатичні вузли або шкіра. Фаза вибуху призводить до фульмінативних ускладнень подібно до гострого мієлоїдного лейкозу, такого як сепсис або генералізована кровотеча, іноді вбиваючи пацієнта.

Симптоми хронічного мієлоїдного лейкозу

В більшості випадків, захворювання протікає безсимптомно. Спочатку це залишається непоміченим до того моменту, коли задіяні стовбурові клітини не стають злоякісними. Це означає що симптоми починають проявлятися поступово як тільки хвороба перебуває в запущеній стадії розвитку. Перші симптоми неспецифічні. Найпоширенішими є такі:

  • Лихоманка
  • Анорексія
  • Втома
  • Зниження ваги
  • Нічне потовиділення

Пізніше вони починають проявлятися найбільш характерні симптоми:

  • Блідість
  • Кровотеча
  • Спленомегалія
  • Часті синці

Хронічний мієлоїдний лейкоз: заключні коментарі

Коротше, хронічний мієлоїдний лейкоз - складна патологія що безсимптомно на ранніх стадіях. Тому ми рекомендуємо сходити до лікаря якщо початкові симптоми не вщухають. Нарешті, скажіть, що чим швидше розпочнеться лікування, тим кращий прогноз,

  • Мару, Ю. (2012). Молекулярна біологія хронічного мієлоїдного лейкозу. Наука про рак. https://doi.org/10.1111/j.1349-7006.2012.02346.x
  • Джеймісон, Ч. Х. (2008). Хронічний мієлоїдний лейкоз. Гематологія/Освітня програма Американського товариства гематологів. Американське товариство гематологів. Освітня програма. https://doi.org/10.1182/asheducation-2008.1.436
  • Perrotti, D., Jamieson, C., Goldman, J., & Skorski, T. (2010). Хронічний мієлоїдний лейкоз: механізми бластної трансформації. Журнал клінічного дослідження. https://doi.org/10.1172/JCI41246

Закінчив біотехнологію від Університету Леона (ULE) у 2017 році, маючи широкі знання в клітинній та молекулярній біології. Він займався різними дослідницькі групи з факультету біологічних наук з цього самого університету протягом 17 місяців. Що ще, працював у декількох лабораторіях клінічного аналізу. Його великий інтерес до молекулярної біомедицини та клінічних досліджень привів його до спеціалізації клінічні випробування, вивчення а Магістр досліджень та маркетингу лікарських засобів Фондом Теофіло Ернандо у співпраці з Мадридським автономним університетом. В даний час він працює у багатонаціональній організації IQVIA, яка займається проведенням клінічних випробувань.