Гранулематоз Вегенера є одним з аутоімунних захворювань, що вражають судини. Це некротизуючий васкуліт, тобто. запальне захворювання судини. В основному це вражає судини дихальних шляхів та нирок. Однак можуть постраждати й інші частини тіла, напр. шкіри, очей, серця, навіть нервової системи.

вегенера

Симптоми

Типовою знахідкою є наявність антитіл проти цитоплазми нейтрофілів.

Найбільш страждають люди у віці від 40 до 60 років. рік. Захворюваність не сильно відрізняється між статями.

Причини

Аутоімунне запалення, порушення вродженого імунітету може відбуватися з багатьох причин, наприклад інфекції. Потім відбувається реакція імунної системи, яка спрямована проти власних структур, які вона раніше терпіла. У цьому випадку в основному утворюються антитіла проти цитоплазми нейтрофілів, які є вродженими імунними клітинами. Потім ці клітини утворюють запальні відкладення в стінках судин, утворюючи гранульоми.

Симптоми

Симптоми залежать від того, які судини уражені.

Дихальні шляхи

  • Біль у грудях
  • кашель
  • задишка
  • кашель
  • Кровохаркання, відкашлювання крові
  • хронічний риніт
  • Хронічний синусит
  • Кровотеча з носа
  • Більш поширені респіраторні інфекції

Нирки

  • Протеїнурія, наявність білків у сечі
  • Гематурія, кров у сечі
  • ниркова недостатність

Наступний

  • біль у м'язах
  • нічна пітливість
  • втрата ваги
  • втома

Діагностика

Аналіз крові - наявність аутоантитіл до CANCA (проти нейтрофільної цитоплазми, найчастіше проти протеїнази 3, що зберігається в ній), посилення седиментації та СРБ
Дослідження сечі - наявність білків і крові
Рентгенологічне дослідження, на рентгені легенів виникнення вузлів, більш детально, ніж КТ легенів, нирок
Біопсія ураженої тканини

Лікування

При лікуванні аутоімунних запалень головним чином йдеться про придушення запалення, тобто. Імунна система. Таким чином, вводяться імунодепресанти. Основними препаратами є кортикоїди, циклофосфамід, азатіоприн. Часто окремі препарати поєднують. В даний час також використовується біологічне лікування. Вводять моноклональні антитіла, що блокують ефекти прозапального цитокіну TNF альфа або спрямовані проти В-клітин, які є джерелом аутоантитіл.