Стаття медичного експерта

Гепатобластома - рідкісна пухлина, яка вражає дітей віком до 4 років, незалежно від статі; рідко розвивається у дітей старшого віку та дорослих.

спричиняє

Першими ознаками гепатобластоми є швидке збільшення об’єму живота, що супроводжується анорексією, зниженням активності дитини, підвищенням температури і, в рідкісних випадках, жовтяницею. Прояви гепатобластоми також включають прискорене статеве дозрівання внаслідок ектопічної секреції гонадотропіну, цистатіонурії, гемігіпертрофії та аденоми нирок.

Рівень α-фетопротеїну в сироватці крові значно підвищений. Візуалізаційні методи обстеження виявляють об'ємні тренування в печінці, зсув від нормального положення сусідніх органів, іноді вогнища кальцифікації. Ангіограма печінки для виявлення симптомів первинного раку печінки - дифузна гіперемія пухлин, яка зберігається у венозній фазі, її багата васкуляризація, скупчення вогнищ контрастної речовини та розмиті обриси.

Гістологічні симптоми гепатобластоми відображають стадії ембріонального розвитку печінки, так що іноді відзначаються тератологічні зміни. Зазвичай гепатобластома - це пухлина плодового типу з ембріональними клітинами в ацинусах, псевдовузликах або папілярних структурах. Синусоїди містять гемопоетичні клітини. При змішаному епітеліально-мезенхімальному типі раку виявляють примітивні мезенхіми, остеоїдні і зрідка хрящі, рабдоміобласти або епідермоїдні вогнища.

Встановлено взаємозв'язок між сімейним аденоматозним поліпозом товстої кишки та гепатобластомою. Можливі й інші комбінації; на 11-й хромосомі ідентифікований ген, який асоціюється з гепатобластомою та іншими ембріональними пухлинами. Цитогенетичні дослідження виявили хромосомні аномалії.

Якщо можна провести резекцію печінки, прогноз, як правило, кращий, ніж при гепатоцелюлярній карциномі; 36% пацієнтів живуть 5 років і більше.