Стаття медичного експерта

В оториноларингології пацієнти зазвичай лікуються на ранніх стадіях захворювання гранулематозом Вегенера, а коли рино-фарингоскопічна картина розглядається як тривіальне запалення (атрофічний, катаральний риніт, фарингіт), у зв'язку з чим дорого втрачається час для початку лікування. Важливо вчасно розпізнати особливості ураження носових та навколоносових пазух при гранулематозі Вегенера.

вегенера

Поразка носа при гранулематозі Вегенера

Перші скарги пацієнтів, які звертаються до оториноларингології, зазвичай обмежуються закладеністю носа (переважно односторонньою), сухістю, поганим слизом, який незабаром стає гнійним, а потім саніо-гнійним. Деякі пацієнти скаржаться на кровотечу через розвиток грануляцій в носовій порожнині або руйнування носової перегородки. Однак носові кровотечі не є патогномічним симптомом, оскільки вони відносно рідкісні. Більш постійний симптом ураження слизової носа, що знаходиться на ранніх стадіях гранулематозу Вегенера, - утворення гнійних кривавих струпів.

При передній риноскопії виявляється кора характерного коричнево-коричневого кольору, яка видаляється у вигляді виливків. Після видалення випинань слизова розбавлена, має ціанотично-червоний колір, подекуди (частіше в області нижньої та середньої оболонки) спостерігається некроз. У міру прогресування захворювання, особливо якщо не проводити раціонального лікування, кількість кісток збільшується, стає більш масивною і з’являється плутаний запах. По масивності кора схожа на озон, але вони відрізняються від азогенного кольору (при гранулематозі Вегенера вони сіро-коричневі з додаванням крові, тоді як зелений - зелений). Крім того, пил, що виділяється з них, не схожий на характерний носовий запах у пацієнтів з озоном. Лікарям слід порадити в односторонньому порядку пошкодити носову порожнину.

Іноді в носових ходах є горбиста, яскраво-червона грануляційна тканина, найчастіше розташована на оболонках і верхніх відділах хряща носового відділення. Рідше грануляційна тканина розташовується в задній частині носової перегородки, закриваючи хоан. Під час дослідження цієї області навіть при дуже легкому контакті спостерігаються кровотечі, через що цей процес часто приймають за пухлину.

Однією з ознак гранулематозу Вегенера є наявність виразкової слизової оболонки в передній частині перегородки в носі. На ранніх стадіях захворювання виразка є поверхневою, але поступово поглиблюється і може потрапити в хрящ. У міру прогресування процесу розвивається некроз хряща і відбувається перфорація носової перегородки. Зазвичай по краях перфорації також є грануляційна тканина. Спочатку перфорація є переважно передньою частиною дефлекторів (хрящова частина), а також відростком і захоплює частини кістки, у зв’язку з чим зовнішній ніс позбавлений опори і набуває сідлоподібної форми. Крім візуального огляду, необхідно виявити зміну носового відділу за допомогою рентгенологічного дослідження порожнини носа.

У деяких випадках хронічного гранулематозу Вегенера ураження носа та придаткових пазух носа може відбуватися без звичайних інтоксикацій (лихоманка, втрата ваги, загальна слабкість).

Інші організації не можуть брати участь у процесі протягом 2-3 років. Однак сіпі - це дуже рідкісний «нешкідливий» перебіг виразково-некротичного риніту та синуситу з гранулематозом Вегенера. Частіше через 3-4 місяці з’являються явища інтоксикації і генералізація процесу починається із симптомів ураження інших органів. При виявленні явищ атрофічної слизової за наявності поганого самопочуття пацієнта, легкої температури, білка в сечі слід проводити комплексний огляд тривалості пацієнта Виняток гранулематозу Вегенера.

Поряд із запальними змінами в носовій порожнині патологія може виникати і в навколоносових пазухах. Найчастіше уражається одна з верхньощелепних порожнин, як правило, на стороні значних змін в носовій порожнині. Односторонній синусит зазвичай виникає на тлі виразкового некротичегкого риніту і процес загострення супроводжується погіршенням загального стану, температури реакції, набряком обличчя на боці травми. З часом виразково-некротичний процес захоплює слизову оболонку носової порожнини, яка також є середньою стінкою гайморової пазухи. Поступово стінка стає некротичною і утворюється одна порожнина з опорною порожниною. Рідше спостерігалося одночасне руйнування носової перегородки та передньої стінки клиноподібної пазухи. На запущених стадіях гранулематоз Вегенера порожнини носа і корисних порожнин вистелений мертвою слизовою, багато сухих кірок важко видалити у вигляді масивного відбитка.

Зміни кісткової тканини при гранулематозі Вегенера викликані наявністю специфічної гранулеми м’яких тканин, розташованої безпосередньо на кісткових стінках навколоносових пазух. Одночасно уражається мускапер, внаслідок чого погіршується живлення кісток. Розпад кісток відбувається внаслідок периваскулярної дії самої кісткової тканини та периферичних судин. Кісткові стінки руйнуються в результаті запалення та остеокластичного процесу: кістка заміщується спочатку грануляцією, а потім рубцевою тканиною; іноді в ній виникає некроз. Руйнуванню кісток передує демінералізація.

Спостерігається лікування, яке проводиться після нормалізації кісткового малюнка носової порожнини та пазух при гранулематозі Вегенера, що пов’язано з вираженим розладом остеобластичних процесів у кістці та репаративної слизової.

Системні ураження при гранулематозі Вегенера іноді проявляються вже на ранніх стадіях захворювання, коли разом з ринологічними симптомами виявляються ознаки офтальмології. Здається, це пов’язано із загальним кровопостачанням носа та очей, у зв’язку з чим у них може одночасно розвинутися васкуліт. При поєднаному забої слизової носа, придаткових пазух носа та очей першими в більшості випадків є ринологічні симптоми.

Пошкодження очей при гранулематозі Вегенера

Одним з найпоширеніших симптомів ураження очей при гранулематозі Вегенера є кератит, запалення рогівки. У деяких випадках кератит може бути наслідком токсичної дії, але спостерігаються більш специфічні гранулематозні ураження рогівки. Коли гранулематозні інфільтрати глибоко розташовані в рогівці, вони можуть виразкуватися і призвести до глибоких виразок з підрізаними піднятими краями. Кератит починається з інфільтрації тканини рогівки з периферичної мережі та судин склери, інфільтрати утворюються по краю мантії, розвиваються виразки маргінальними. Об'єктивна картина (гіперемія тканин, що оточують інфільтрат та виразки) залежить від того, які судини проявляються васкуляризацією інфільтрату (кон'юнктивальної або склеральної). При важких формах кератиту з’являється перикорнеальна ін’єкція судин, яка оточує всю рогівку ока широким ореолом.

У процес може бути залучений білий. Залежно від глибини ураження розрізняють епіклерит (запалення білих поверхневих шарів) або склерит (запалення глибоких шарів). Сильний процес білого кольору може призвести до увеїту (запалення судинної оболонки очного яблука). Набряки кон’юнктиви спостерігаються при кератосклериті та кератосклерозі. Скарги пацієнтів залежать від тяжкості процесу, може спостерігатися біль в очах, погіршення зору, світлобоязнь і сльозотеча, а також блефароспазм. За наявності цих станів пацієнта з гранулематозом Вегенера слід ретельно оглянути офтальмологом.

Процес в області очей часто є одностороннім (з боку носа), набагато рідше - двостороннім. Іноді виразка рогівки досягає задньої прикордонної пластинки (мембрана Десцемета), тоді як око перфоровано, його передня камера спорожняється.

На пізніх стадіях гранулематозу Вегенера у пацієнтів може розвинутися екзо або юофтальм. Екзофтальм (переміщення ока вперед) може повторюватися. Можна припустити, що екзофтальм розвивається у зв’язку з появою гранулематозної тканини на очниці, її прояви посилюються для погіршення процесу та зменшення зі зменшенням активності процесу під впливом лікування. Енофтальм є ще одним симптомом гранулематозу Вегенера, з його розвитком порушується рухливість очного яблука до повної офтальмоплегії. У серці енофтальму, звичайно, відбуваються грубі зміни в тканині очниці. Дакріоцистит, який є результатом неспецифічних змін та приєднання вторинної інфекції, можна віднести до пізніх офтальмологічних проявів гранулематозу Вегенера. Лікування офтальмологічних, ринологічних проявів гранулематозу Вегенера, а також ураження інших органів при цьому захворюванні є системним.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Ураження глотки та гортані з гранулематозом Вегенера

Виразкові некротичні зміни глотки в гортані як первинний прояв гранулематозу Вегенера трапляються приблизно в 10% спостережень. Ізольоване ураження гортані зустрічається дуже рідко, частіше пов’язане з пошкодженням рота та горла. У цих випадках виникає відчуття болю або дискомфорту в горлі (піт, дискомфорт при ковтанні), пізніше біль у горлі посилюється, спостерігається рясне слиновиділення. Домінуючим симптомом є біль спонтанного характеру, який різко посилюється при ковтанні. На початкових стадіях захворювання загальний стан порушувати не можна, але при посиленні симптомів симптомами інтоксикації є слабкість, слабкість, слабкість. Пацієнти зазвичай асоціюються з гіпотрофією через страх від ангіни, коли її дають дитині. Однак за відсутності раціонального лікування незабаром з’являться головний біль та підозра на температуру. Часто температура септична з самого початку.

Процес може бути обмежений глоткою, але в багатьох випадках слизова оболонка ротової порожнини та гортані може бути змінена. Слизова оболонка гіперемована, невеликий туберкульоз з’являється на передніх дугах мигдаликів, м’якому кліматі та задній стінці глотки. Трубки швидко болять, а поверхня покривається брудно-білим кольором. Він з великими труднощами видалив наліт, знайшов під ним поверхню, що кровоточить. Некроз слизової поступово посилюється, і зміна характеризується глибокою виразкою. По-перше, рубці, які утворюють шрами зебри, рубцюються. Поверхневі афіони утворюють невеликий рубець і не призводять до деформації підлеглої та навколишньої тканини. Коли процес виразки швидко прогресує, він утворює велику виразку, яка займає всю задню стінку глотки, область мигдаликів, м’яке піднебіння та збуджуюче поле надгортанника. Залежно від місця процесу рубці стискаються м’яким подразником, зоною гортані, надгортанником. Коли спостерігається блювотна деформація м’якого клімату, вони відкриваються назально і виганяють їжу в носоглотку. Дозрівання надгортанника обмежує його рухливість, змінює форму, що сприяє розриву внаслідок потрапляння їжі в гортань. Чим раніше розпочато лікування, тим менша функція органу.

Під час забою глотки та гортані при гранулематозі Вегенера, незважаючи на великі зміни, регіонарні лімфатичні вузли не збільшуються або збільшуються незначно і безболісно.

У літературі не повідомляється про комбіновані ураження носової порожнини та глотки або порожнини носа та гортані. У горлі процес, як правило, поєднується зі змінами гортані. Це, звичайно, пояснюється загальним кровопостачанням глотки та зовнішніх відділів гортані та різним кровопостачанням глотки та носової порожнини.

Пошкодження вух при гранулематозі Вегенера

Ураження середнього та внутрішнього вуха не є специфічними, але трапляються у третини пацієнтів з гранулематозом Вегенера. До них відносяться: втрата слуху внаслідок порушення звуку і сприйняття звуку, отит, спайковий отит, сенсоневральна втрата слуху. Особливої ​​уваги вимагає гостре гнійне запалення отиту, яке не підходить для звичайного протизапального лікування. На рівні активності основного захворювання гнійний середній отит часто ускладнюється парезом лицьового нерва. У літературі є повідомлення, що грануляції, видалені з вуха, морфологічно характеризуються як грануляційна тканина неспецифічного запалення та некротичного васкуліту.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Перебіг гранулематозу Вегенера

Існує кілька варіантів перебігу гранулематозу Вегенера. Зараз ми втрачаємо з виду гранулематоз Вегенера як рідкісне (випадкове) захворювання. У літературі з’являється все більше повідомлень про різні прояви цього полісимптомного захворювання. Завдяки цим роботам існує ідея клінічної картини захворювання в цілому. Однак публікацій про загальні моделі розвитку гранулематозу Вегенера немає. Цей розрив у вивченні цього захворювання, ймовірно, пов’язаний з тим, що дослідження такого роду вимагають тривалого спостереження за великими групами пацієнтів.

В результаті розширеного клінічного та лабораторного дослідження у пацієнтів з гранулематозом Вегенера були уточнені клінічні та патологічні характеристики різних варіантів перебігу захворювання.

Тяжкість розвитку патологічного процесу (раптово або поступово) обумовлена ​​реакцією організму на пошкодження і може визначати як початок, так і подальший перебіг гранулематозу Вегенера. Ця класифікація варіантів потоку базується на характеристиках початку та подальшого перебігу захворювання, його активності, наявності або відсутності ремісій, їх тривалості та тривалості життя пацієнтів.