Нефрологія - офіційне видання Іспанського товариства нефрології. Журнал публікує статті про основні або клінічні дослідження, пов’язані з нефрологією, високим кров’яним тиском, діалізом та трансплантацією нирок. Журнал відповідає положенням системи рецензування, завдяки чому всі оригінальні статті оцінюються як комітетом, так і зовнішніми рецензентами. Журнал приймає статті, написані іспанською або англійською мовами. Нефрологія відповідає стандартам публікацій Міжнародного комітету редакторів медичних журналів (ICMJE) та Комітету з етичних публікацій (COPE).

важка

Індексується у:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus та SCIE/JCR

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

Гранулематоз Вегенера (РГ) - поліорганне захворювання, що характеризується наявністю гранулематозного запалення та некротизуючого васкуліту малих та середніх судин. Ця сутність зустрічається у всіх країнах світу, хоча населення Північної Європи має важливе враження 2. Річна захворюваність становить від 0,5 до 8,5 випадків/мільйон дорослих жителів на рік 3,4, а поширеність становить 3 випадки на 100 000 осіб 5. У Латинській Америці клінічні характеристики РГ були описані серіями, проведеними в Мексиці (65 пацієнтів) та Чилі (58 пацієнтів), що передбачає в середньому 10-12 нових випадків на рік 6,7 .

Оскільки оригінальний опис цього васкуліту, пов’язаного з антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами (ANCA), зроблений у 1939 році німецьким патологом Фрідріхом Вегенером 8, хвороба нирок (як правило, проявляється як швидко прогресуючий пауцимунний гломерулонефрит) була визначена одним із основних проявів клініки. Нижче представлений випадок узагальненої РГ 9 та проведено огляд сучасного стану лікування пацієнтів із захворюваннями нирок, пов’язаними з цією патологією.

61-річна жінка мала клінічну картину еволюції за 3 місяці, що характеризується загальним нездужанням, анорексією, генералізованими артралгіями та втратою ваги. Раніше пацієнт страждав на повторювані симптоми гострого синуситу та серозного середнього отиту, які частково реагували на пероральні антибіотики. Через два тижні у неї з’явилася лихоманка, продуктивний кашель та нежить, тож було розпочато лікування антигістамінним препаратом та цефалоспорином третього покоління без жодних поліпшень. При проведенні лабораторних досліджень було задокументовано рівень креатиніну в сироватці 2,6 мг/дл з BUN 28 мг/дл, для чого її направили до служби третього рівня.

Біопсія нирки показала, що більше 50% спостережуваних клубочків показали сегментарний фібриноїдний некроз та екстракапілярну проліферацію.

Крім того, у 16,6% проаналізованих клубочків спостерігався глобальний склероз, реактивне пошкодження канальців та дифузні інтерстиціальні інфільтрати з лімфоцитами та плазматичними клітинами. Імунофлуоресценція була негативною.

Індукційна терапія включала внутрішньовенне введення болюсного циклофосфаміду (10 мг/кг) та преднізолону (1 мг/кг/добу), на додаток до гемодіалізу. Через 6 місяців у пацієнта настає повна ремісія з азатіоприном в якості підтримуючого лікування. На жаль, він залишається на хронічному гемодіалізі.

Важливість ураження нирок у РГ демонструється такими даними: на момент постановки діагнозу від 11 до 18% пацієнтів мали певну форму захворювання нирок (відхилення в аналізі сечі та/або біопсії ниркової тканини), збільшуючи цей відсоток до 80-94% під час еволюції 10,11. Крім того, приблизно у 40% пацієнтів розвинеться хронічна ниркова недостатність, 11% потребуватимуть постійного діалізу, а 5% доведеться пересадити нирку 6,10. Ще більш важливим є той факт, що 5-річне виживання хворих на РГ, які залежать від хронічного діалізу, становить лише 3-35% 12 .

Тому були проведені різні дослідження з метою виявлення клінічних, біохімічних або гістологічних маркерів, які можуть ефективно прогнозувати результат цього васкуліту. Найважливіші висновки описані нижче.

Кілька досліджень показали, що рівень креатиніну (Cr) у сироватці крові на момент постановки діагнозу пов'язаний з довгостроковим прогнозом 13-16. Виходячи з цього, Європейська група з вивчення васкулітів (EUVAS) класифікувала хворобу нирок як важку, якщо Cr> 5,6 мг/дл (> 500 мкмоль/л) або є залучення життєво важливого органу 9. На додаток до своєї корисності для досягнення однорідності в клінічних випробуваннях, ця класифікація також корисна для прийняття терапевтичних рішень.

У пацієнтів з легкою та середньою залученістю (14 кр, вік (пацієнти старше 65 років мають важче захворювання нирок) 15,16, позитивна позитивність сироватки крові до АНСА проти протеїнази 3 16,17, максимальний рівень Cr досягнуто в перший місяць захворювання, 16 залежність від діалізу на момент встановлення діагнозу 16 та різні характеристики, що спостерігаються при біопсії нирок (відсоток нормальних клубочків, ступінь гломерулосклерозу, наявність півмісяців, інтерстиціальний фіброз або важка атрофія канальців) 14 З іншого боку, предиктори ураження нирок у пацієнтів із Cr> 5,6 мг/дл (тяжка РГ) включає вік та функцію нирок при постановці діагнозу, відсоток нормальних клубочків та гломерулосклерозу, а також ступінь ураження клубочків та інтерстиціальних тканин та гострі хроніки 18,19 .

Як тільки досягнута ремісія (що вимагає мінімум 3-6 місяців), терапія стероїдами зменшується, і CYC обмінюється на менш потужний імунодепресант, такий як азатіоприн, метотрексат або мікофенолат мофетил, і продовжується, як мінімум, 24 місяці 21 . Нарешті, використання ритуксимабу, моноклонального антитіла проти CD20, нещодавно з’явилося як потенційне лікування не тільки рефрактерних форм захворювання, але і як можливого індуктора ремісії та підтримуючої терапії. Зовсім недавно ритуксимаб порівнювали з в/в. CYC як індукційне лікування ниркових васкулітів, асоційованих з ANCA 26. Це дослідження показало, що обидва способи лікування мали однакові показники ремісії; однак для підтвердження цього факту потрібні більші випробування.

Залучення нирок до РГ є основною причиною тривалої смертності та захворюваності. Точний діагноз та оперативне лікування є важливими для запобігання прогресуванню до термінальної стадії ниркової недостатності.