Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Слідкуй за нами на:

югований білірубін

Жовтяниця складається з присутності жовтуватого кольору як шкіри, так і слизових оболонок, і вона виникає як наслідок відкладення білірубіну, який є жовто-оранжевим пігментом внаслідок катаболізму гемоглобіну та інших гемопротеїнів.

Білірубін, що утворюється в ретикулоендотеліальній системі, транспортується до синусоїдального полюса гепатоциту, оборотно зв’язуючись з альбуміном, і становить некон’юговану фракцію. Потрапивши в гепатоцит, він проходить процес транспортування та кон'югації з глюкуроновою кислотою, щоб зробити її більш розчинною у воді, і складає кон'юговану фракцію білірубіну. Ця фракція переходить у жовч через активну транспортну систему з енергоспоживанням. Всмоктування, внутрішньоклітинний транспорт і виведення білірубіну з жовчю здійснюються за допомогою різних транспортерів. Зміна цих транспортерів та деякі генетичні дефекти відповідають за гіпербілірубінемію. Кон'югований білірубін, що потрапляє в кишечник, декон'югується під дією бактеріальних глюкоридаз у кінцевій клубовій кишці та товстій кишці. Білірубін перетворюється на уробіліноген, який виводиться з калом, хоча частина його зазнає ентерогепатичної циркуляції і виводиться нирками. Коли спостерігається збільшення кон'югованого білірубіну, ця фракція, розчиняючись у воді, частково виводиться нирками.

Перед хворим на жовтяницю важливо поставити етіологічний діагноз. Для цього важливо знати фракцію білірубіну, яка змінюється. Таким чином, гіпербілірубінемія може бути спричинена збільшенням некон'югованої фракції, кон'югованої фракції або обох. Порушення, пов'язані з некон'югованою гіпербілірубінемією, рідкісні, причому синдром Гілберта є найбільш поширеним. Що стосується захворювань із збільшенням кон'югованої фракції білірубіну, то найчастішими є холестаз, як внутрішньопечінковий, так і позапечінковий. Вони пов’язані з наявністю закупорки або придушення потоку жовчі, що перешкоджає надходженню жовчі в дванадцятипалу кишку. Змішана жовтяниця виникає як наслідок гепатоцелюлярної травми, при якій одночасно змінюється кілька етапів метаболізму білірубіну в клітині печінки.

Двома початковими аспектами діагностики є завершення вичерпної клінічної історії (епізоди жовтяниці, болі в животі, фактори навколишнього середовища, нещодавні поїздки, зловживання алкоголем, вживання наркотиків, свербіж, колурія, ахолія та інші супутні симптоми можуть представляти діагностичний інтерес) і прискіпливий фізичний огляд. Лабораторні визначення надзвичайно корисні для підтвердження діагнозу жовтяниці, а також у деяких випадках для визначення її етіології. Існує низка додаткових обстежень, серед яких УЗД черевної порожнини, враховуючи його простоту та низьку вартість, в даний час є елементарною методикою діагностики у будь-якого пацієнта з жовтяницею.

Види жовтяниці

Жовтяниця - це клінічний переклад накопичення жовчного пігменту в організмі, який надає шкірі та слизовій жовтуватий колір. Його поява завжди зумовлена ​​зміною метаболізму білірубіну і виявляється, коли його концентрація в плазмі перевищує 2 мг/дл. Коли воно починається, його найкраще виявити на небі або в кон’юнктиві. Це слід відрізняти від жовтуватого забарвлення шкіри, яке утворюється при рясному споживанні каротину (апельсини, морква, помідори), при уремії та у пацієнтів, які отримують атебрин. У жодній із цих ситуацій не виявлено пігментації кон’юнктиви.

Діагностична спрямованість пацієнта з гіпербілірубінемією вимагає, по-перше, знання фракції білірубіну, яка підвищена в сироватці крові.

Некон'югований білірубін є жиророзчинним, він осідає на шкірі та слизових оболонках, але не може фільтруватися нирками; з цієї причини, коли його плазмова концентрація підвищена, не спостерігається колурії.

Кон'югований білірубін є водорозчинним, переважно осідає на шкірі, кон'юнктиві, м'якому небі та судинах і фільтрується через нирки. Тому при кон’югованій гіпербілірубінемії з’являється холурія. При повній або неповній непрохідності жовчовивідних шляхів спостерігається повна зміна кольору (ахолія) або часткова (гіпоколія) стільця.

Різні причини холестазу можуть бути причиною підвищення рівня білірубіну, хоча холестаз може існувати без жовтяниці. Холестаз - це клінічний та біохімічний синдром, що характеризується наявністю свербежу, жовтяниці та підвищеної лужної фосфатази в сироватці крові, що є вторинним явищем із порушенням виділення жовчі та органічних аніонів. Якщо місцем цієї зміни є гепатоцит або жовчні протоки, розташовані всередині паренхіми печінки, холестаз внутрішньопечінковий; Навпаки, якщо обструкція знаходиться ззаду від виходу жовчних проток з печінки, це називається позапечінковою. Внутрішньопечінковий холестаз обумовлений широким розмаїттям причин, які, незважаючи на те, що мають дуже різний морфологічний субстрат, мають загальну рису зменшення відтоку жовчі. Що стосується позапечінкового холестазу, вони представляють однаковий механізм у всіх його формах, незалежно від його причини, що полягає в частковій або повній обструкції позапечінкових жовчних проток, що перешкоджають проходженню жовчі до дванадцятипалої кишки.

Термін "жовтяниця" охоплює всіх нозологічних утворень виключно через порушення обміну білірубіну. Вони можуть бути наслідком збільшення перевантаження білірубіну, зміни його поглинання та/або його кон'югації, або дефіциту внутрішньогепатоцитарного транспорту кон'югованого білірубіну. Метаболічну жовтяницю поділяють на три великі групи: а) жовтяниця внаслідок збільшення некон’югованого білірубіну; б) жовтяниця через підвищений кон'югований білірубін; в) змішана жовтяниця (табл. 1).

Жовтяниця через підвищений некон'югований білірубін (рис. 1)