1. ЩО ТАКЕ ХВОРОБА BEHCET

очей судин

Синдром Бехчета або хвороба Бехчета (БЕ) - це системний васкуліт (запалення судин у всьому тілі) невідомого походження, що вражає переважно слизові оболонки (тканини, що виробляють слиз і вистилають травний тракт, сечовивідні шляхи та статеві органи) і до шкіри. Основними симптомами є періодичні виразки ротової порожнини та статевих органів, також може з’являтися ураження очей, суглобів, шкіри, судин та нервової системи. EB був названий на честь турецького лікаря, професора доктора Хулусі Бехчета, який описав його в 1937 році.

ВЕ частіше зустрічається в деяких регіонах світу, географічне поширення яких збігається з історичним "шовковим шляхом". В основному це спостерігається в країнах Далекого Сходу (таких як Японія, Корея, Китай), Близького Сходу (Іран) та Середземноморського басейну (Туреччина, Туніс та Марокко). Поширеність ЕБ серед дорослого населення (кількість випадків) становить від 100 до 300 випадків на 100 000 осіб у Туреччині, 1 на 10 000 осіб у Японії та 0,3 на 100 000 людей у ​​Північній Європі. Згідно з дослідженням 2007 року, поширеність ВЕ в Ірані становить 68 випадків на 100 000 жителів (другий найвищий показник у світі після Туреччини). У США та Австралії це рідко.
ЕБ рідко зустрічається у дітей, навіть у груп ризику. Діагностичні критерії виконуються до 18 років приблизно у 3-8% усіх пацієнтів з ЕБ. Загалом початок захворювання відбувається у віці від 20 до 35 років. ЕБ однаково часто зустрічається як у чоловіків, так і у жінок, хоча зазвичай він важчий у чоловіків.

Причини захворювання невідомі. Нещодавнє дослідження, проведене на великій кількості пацієнтів, припускає генетичну сприйнятливість як можливий фактор, що бере участь у розвитку БЕ, хоча не існує відомих причин його розвитку. Кілька дослідницьких центрів працюють над вивченням причин та лікування ЕБ.

Не існує послідовної схеми успадкування при ЕБ, хоча існує підозра на певну генетичну сприйнятливість, особливо у випадках раннього початку. Наявність генетичного маркера HLA-B5 забезпечує підвищений ризик захворювання на хворобу, особливо у пацієнтів з Далекого Сходу та Середземноморського басейну. У цьому сенсі спостерігалося згуртування сімейних випадків ВЕ, де в одній родині було кілька постраждалих членів.

Причина ЕБ невідома, і тому її появу не можна запобігти. Як батьки ви нічого не могли зробити для запобігання хворобі вашої дитини; не слід звинувачувати себе в цьому.

Ні. У деяких дітей можуть бути легкі захворювання з рідкісними епізодами виразок у ротовій порожнині та деяких уражень шкіри, тоді як у інших може розвинутися ураження очей або нервової системи. Також існують деякі відмінності між хлопцями та дівчатами, хлопчики, як правило, переживають більш серйозний перебіг захворювання з більшим ураженням очей та судин, ніж дівчата. Окрім різного географічного розподілу хвороби, клінічні прояви можуть також відрізнятися у всьому світі.

2. ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ

Діагноз в основному клінічний. Може пройти від одного до п’яти років, перш ніж дитина відповідатиме міжнародним критеріям, визначеним щодо BS. Ці критерії вимагають наявності виразок у ротовій порожнині плюс 2 з таких характеристик: виразки на статевих органах, типові ураження шкіри, позитивний результат тесту на патергію або залучення очей. Зазвичай діагностика відкладається в середньому на три роки.
Для BE немає конкретних аналітичних результатів. Приблизно половина дітей з ЕБ мають генетичний маркер HLA-B5, і це пов'язано з більш важкими формами захворювання.
Тест на патергію позитивний у приблизно 60-70% пацієнтів. Однак частота є меншою у деяких етнічних груп. Для діагностики ураження судинної та нервової системи можуть знадобитися візуалізаційні дослідження судин та мозку.
ЕБ - це хвороба, яка вражає кілька систем, і в лікуванні співпрацюють спеціалісти з лікування очей (офтальмолог), шкіри (дерматолог) та нервової системи (невролог), окрім Дитячого ревматолога як експерта з системних запальних процесів. хвороби та васкуліти.

Для діагностики важливо провести патергічний шкірний тест. Цей тест включений до критеріїв класифікації Міжнародної дослідницької групи щодо хвороби Бехчета. На шкірі на внутрішній стороні передпліччя роблять три проколи стерильною голкою. Це болить дуже мало, і реакція оцінюється через 24-48 годин. Гіперреактивність шкіри може проявлятися перед будь-якою агресією, такою як видалення крові або хірургічне втручання, тому зайві аналізи та втручання не рекомендуються.
Деякі аналізи крові необхідні для диференціальної діагностики, хоча конкретного клінічного тесту для діагностики ЕБ не існує. Загалом, тести показують помірно підвищені маркери запалення, помірну анемію та збільшення кількості лейкоцитів. Повторювати ці аналізи не потрібно, за винятком контролю активності хвороби пацієнта та побічних ефектів препаратів, що використовуються при їх лікуванні.
Існує кілька методів візуалізації у дітей для виявлення судинних та неврологічних уражень.

Лікувального лікування захворювання не існує. Сам по собі ЕБ може втратити активність і вступити в стан ремісії, хоча спалах може з’явитися в будь-який час. Запальні спалахи можна контролювати за допомогою ліків, але вони не виліковують хворобу.

Стандартної відповіді на це питання немає. Як правило, лікування імунодепресантами припиняється через два роки або після того, як пацієнт перебуває у стадії ремісії протягом двох років. Однак у дітей із захворюваннями судин або очей, у яких повну ремісію досягти непросто, лікування може зайняти набагато більше часу. За цих обставин препарат і доза змінюються залежно від клінічних проявів.

Багато пацієнтів, батьків чи опікунів потребують пошуку терапевтичних альтернатив для лікування ЕБ, оскільки причина невідома, і часто пропонуються додаткові та альтернативні методи лікування, що вимагають досвіду успіху або навіть повної гарантії. Існує безліч альтернативних методів лікування та добавок, і це може заплутати пацієнтів та їхні сім'ї. Деякі з цих альтернативних препаратів можуть взаємодіяти з медичним лікуванням, і покладання на них може призвести до припинення лікування, ризикуючи відновити або погіршити захворювання. Уважно зважте ризики та переваги випробування цих методів лікування, оскільки доведена користь невелика, і вони можуть коштувати дорого, з точки зору часу, навантаження на дитину та грошей. Якщо ви хочете вивчити додаткові та альтернативні методи лікування, обговоріть ці варіанти зі своїм дитячим ревматологом. Коли потрібні ліки, щоб тримати хворобу під контролем, припинити їх прийом може бути дуже небезпечно, якщо хвороба все ще активна. Обговоріть з лікарем вашої дитини проблеми, пов’язані з ліками.

Періодичні огляди необхідні для контролю активності захворювання та його лікування, крім того, вони особливо важливі у дітей із запаленням очей. Очний фахівець, який має досвід лікування увеїту (запального захворювання очей), повинен оглянути очі. Частота оглядів залежить від активності захворювання та типу застосовуваних ліків.

Як правило, перебіг захворювання включає періоди ремісії та загострень. Загальна активність з часом має тенденцію до зменшення.

Недостатньо даних про тривале спостереження за хворими на ЕБ у дитячому віці. З наявних даних ми знаємо, що багато пацієнтів з ЕБ не потребують лікування. Однак дітям із ураженням очей, судин та нервової системи потрібне спеціальне лікування та спостереження. ЕБ може призвести до летального результату, але в рідкісних випадках, головним чином, як наслідок ураження судин (розрив легеневих артерій або периферичних аневризм, що є кульоподібним розширенням судин), важкого ураження центральної нервової системи або виразки та перфорації кишечника, які спостерігаються здебільшого в деяких етнічних групах (наприклад, японці). Основна причина захворюваності (наслідки) - захворювання очей, яке може бути дуже серйозним. Зростання дитини може затримуватися, головним чином, як результат лікування стероїдами.

Діти з легким перебігом захворювання можуть одужати, але у більшості педіатричних пацієнтів тривалі періоди ремісії з наступними спалахами захворювання.

3. ЩОДЕННЕ ЖИТТЯ

Як і інші хронічні захворювання, ЕБ може впливати на повсякденне життя дитини та її сім'ї. Якщо захворювання легке, без значних пошкоджень органів чи очей, дитина та сім’я можуть вести нормальне життя. Найбільш поширеною проблемою є періодичні виразки в порожнині рота, які можуть турбувати багатьох дітей, коли вони болючі або заважають приймати їжу та рідину. Пошкодження очей також може становити серйозну проблему для сім'ї.

Постійне навчання для хронічно хворих дітей є надзвичайно важливим. У ЕБ діти не можуть регулярно відвідувати школу, якщо немає очних чи інших основних органів. Порушення зору можуть вимагати спеціальних освітніх програм.

Дитина може брати участь у спортивних заходах, якщо у них задіяні лише шкіра та слизова оболонка. Під час нападів запалення суглобів слід уникати занять спортом. Артрит при ЕБ короткочасний і повністю проходить. Пацієнт може відновити заняття спортом після зникнення запалення. Однак дитина з проблемами очей та судин повинна обмежити свою діяльність. Слід уникати тривалого стояння у пацієнтів із ураженням судин нижніх кінцівок.

Обмежень щодо прийому їжі немає. Загалом, діти повинні харчуватися збалансовано і нормально для свого віку. Для зростаючої дитини рекомендується здорове та збалансоване харчування з достатньою кількістю білків, кальцію та вітамінів. Слід уникати переїдання у пацієнтів, які приймають кортикостероїди, оскільки ці препарати можуть посилити апетит.

Ні. Відомого впливу клімату на експресію ВЕ немає.

Лікар повинен вирішити, які щеплення може отримати дитина. Якщо пацієнт лікується імунодепресивним препаратом (кортикостероїди, азатіоприн, циклоспорин А, циклофосфамід, анти-ФНО та ін.), Застосування живих вірусних вакцин (таких як вакцини проти краснухи, паротиту, свинки, поліомієліту) слід відкласти. Сабін).
Можна вводити вакцини, які не містять живих аттенуйованих вірусів, а лише фрагменти білка (пептиди) мікробів (правець, дифтерія, поліомієліт [Salk], гепатит В, кашлюк, пневмокок, менінгокок, грип).

Одним з основних симптомів, який може вплинути на статеву активність, є розвиток виразок на статевих органах. Вони можуть бути періодичними і болючими, тому можуть заважати статевим контактам. Жінки з ЕБ зазвичай мають легку форму захворювання і повинні мати нормальну вагітність. Слід розглянути питання про використання контрацептивів у пацієнта, який отримує імунодепресанти. Пацієнтам рекомендується проконсультуватися зі своїм лікарем щодо контрацепції та вагітності.