Простори імен

Дії сторінки

Хвороба Бергера. Це стан, який клінічно характеризується безсимптомною рецидивуючою гематурією з морфологічними закономірностями, які варіюються від нормальної до дифузної екстракапілярної проліферації та наявністю мезангіальних та параменсагіальних відкладень IgA в нирковій тканині. Це спричинено запаленням внутрішніх структур нирки та відкладенням антитіл IgA у тканині нирки.

хвороба

Резюме

  • 1 Походження
  • 2 Причини, захворюваність та фактори ризику
  • 3 Симптоми
  • 4 Ознаки та тести
  • 5 Лікування
  • 6 Прогноз
  • 7 Ускладнення
  • 8 Зовнішні посилання
  • 9 Джерела

Джерело

Геберден першим описав цю хворобу в 1801 р. У 5-річного пацієнта з болями в животі, гематурією, гематохією та пурпурою на ногах. Тоді, в 1837 році, Йоганн Шенлейн описав пурпуровий синдром, пов'язаний з болями в суглобах і випадає в сечу дітей. Студент Шенлейна Едуард Генох пов'язував біль у животі з розладом нирок у синдромі. Жан Бергер і Хінгле в 1968 році першими описали відкладення IgA при цій формі гломерулонефриту - звідси і назва хвороби Бергера.

Причини, захворюваність та фактори ризику

Нефропатія IgA (хвороба Бергера) є формою проліферативного мезангіального нефриту і виникає, коли аномальні відкладення імуноглобуліну А накопичуються всередині дрібних кровоносних судин нирки. Ниркові структури, які називаються клубочками, запалюються. Порушення може проявлятися раптово (гостро) або прогресувати повільно протягом багатьох років (хронічний гломерулонефрит).

Фактори ризику включають особисту чи сімейну історію розвитку IgA-нефропатії або пурпури Геноха Шенлейна, форми васкуліту, яка вражає багато частин тіла і може спричинити пошкодження нирок, ідентичне пошкодженню хворобою нирок. Нефропатія IgA може спостерігатися у людей різного віку, але найчастіше вона вражає молодих чоловіків з підліткового віку до кінця тридцятих років.

Симптоми

• Зміни кольору сечі: криваві, темні, коричневі або кольору іржі

• Повторювані напади кривавої або темної сечі

Ознаки та тести

Нефропатія IgA зазвичай виявляється після одного або декількох епізодів кривавої або темної сечі у людей без будь-яких інших симптомів розладу нирок. Кривава сеча може початися під час або незабаром після респіраторної інфекції.

Під час фізичного огляду особливих змін не спостерігається. Іноді артеріальний тиск може бути підвищеним або в організмі може спостерігатися набряк. Тести, які можна виконати, включають:

• Аналіз сечі

• Біопсія нирки (підтверджує діагноз)

• Імуноелектрофорез сечі

Лікування

Метою лікування є полегшення симптомів та запобігання або затримка хронічної ниркової недостатності. Ліки можуть бути призначені для контролю високого кров’яного тиску та набряків (набряків). Найважливішим заходом для затримки ураження нирок є контроль артеріального тиску.

Крім того, кортикостероїди, інші імунодепресивні препарати та риб’ячий жир також використовувались для лікування цього розладу. Вживання солі та рідини може бути обмежене для контролю набряків, а в деяких випадках може бути рекомендована дієта з низьким та помірним вмістом білка.

Прогноз

Нефропатія IgA прогресує повільно і, у багатьох випадках, взагалі не прогресує. Гіпертонія, велика кількість білка в сечі та підвищений рівень BUN (азот сечовини в крові) або креатиніну (аналізи крові, що відображають функцію нирок) вказують на більш високий ризик прогресування захворювання. Близько 25% людей з нефропатією IgA розвивають термінальну стадію захворювання нирок протягом приблизно 25 років.