(Глютенова ентеропатія)

, Доктор медичних наук, медичне місто, місто Пасіг, метро-Маніла, Філіппіни

шлунково-кишкові

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (2)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (0)
  • Відео (0)

Целіакія - це порушення мальабсорбції.

Етіологія

Целіакія - це спадковий розлад, спричинений чутливістю до фракції гліадину клейковини, білка, що міститься в пшениці; подібні білки є в житі та ячмені. У генетично сприйнятливої ​​людини чутливі до глютену Т-лімфоцити активуються, коли присутні глютенові пептидні епітопи. Запальна реакція викликає характерну атрофію ворсинок слизової тонкої кишки.

епідеміологія

Целіакія вражає в основному осіб, які походять з півночі Європи. Оцінки поширеності, засновані на серологічних дослідженнях серед донорів (іноді підтверджуються біопсією), вказують на те, що розлад може вразити приблизно 1/150 в Європі, переважно в Ірландії та Італії, і, можливо, 1/250 в деяких частинах Європи. США У деяких регіонах поточні оцінки поширеності сягають 1/100.

Хвороба вражає 10-20% родичів першого ступеня. Співвідношення жінок: чоловіків становить 2: 1. Зазвичай починається в дитинстві, але може з’явитися і пізніше.

Пацієнти, які мають інші захворювання, такі як лімфоцитарний коліт, синдром Дауна; цукровий діабет 1 типу та аутоімунний (Хашимото) тиреоїдит мають підвищений ризик розвитку целіакії.

Ознаки та симптоми

Клінічна картина різниться; немає типового. Деякі пацієнти протікають безсимптомно або мають лише ознаки харчової недостатності. Інші мають значні травні симптоми.

Целіакія може проявлятися в дитинстві та дитячому віці, після введення в раціон злакових культур. У дитини спостерігається затримка росту, млявість, анорексія, блідість, генералізована гіпотонія, здуття живота та втрата м’язів. Випорожнення м’які, громіздкі, глиняного кольору і смердючі. Діти старшого віку можуть бути анемічними або низькорослими.

Виснаженість, слабкість та анорексія дуже часто зустрічаються у дорослих. Іноді симптомом є легка, періодична діарея. Стеаторея (смердючий, прозорий, об’ємний та жирний стілець) коливається від легкої до важкої (від 7 до 50 г жиру на добу). Деякі пацієнти втрачають вагу, рідко достатньо, щоб мати недостатню вагу. У цих пацієнтів зазвичай спостерігають анемію, глосит, кутовий стоматит та афтозні виразки. Поширені прояви дефіциту вітаміну D та кальцію (наприклад, остеомаляція, остеопенія, остеопороз). І у чоловіків, і у жінок може бути нижча народжуваність; у жінок може бути аменорея.

Приблизно у 10% пацієнтів спостерігається герпетиформічний дерматит, дуже сверблячий папуловезикулярний висип, який симетрично розподіляється по розгинальних поверхнях ліктів, колін, сідниць, плечей та шкіри голови. Цю висип можна викликати дієтою, багатою на глютен.

Діагностика

Біопсія тонкої кишки

(Див. Також клінічні вказівки Американського коледжу гастроентерології щодо діагностики та лікування целіакії.)

Діагноз целіакії підозрюється за симптомами та лабораторними відхиленнями, що свідчать про порушення всмоктування. Пропаганда сім'ї є цінним ключем. Целіакію слід суттєво розглянути у пацієнтів із дефіцитом заліза без явних шлунково-кишкових кровотеч.

Підтвердження вимагає біопсії тонкої кишки другої частини дванадцятипалої кишки. Знахідки відсутні або вкорочені ворсинки (атрофія ворсинок), збільшення інтраепітеліальних клітин та гіперплазія крипти. Однак ці висновки спостерігаються також при тропічній спру, важкому розмноженні бактерій в кишечнику, еозинофільному ентериті, інфекційному ентериті (наприклад, лямбліоз) та лімфомі.

Оскільки біопсія не має специфічності, серологічні маркери можуть допомогти в діагностиці. Антитіла до трансглютаміназних антитіл (tTG) та антиендомізієві антитіла (EMA, антитіло проти білка сполучної тканини кишечника) мають чутливість та специфічність> 90%. Ці маркери також можуть бути використані для вивчення груп населення з високим рівнем поширеності целіакії, включаючи прямих родичів постраждалих пацієнтів та пацієнтів із захворюваннями, які демонструють вищу частоту асоціації з целіакією. Якщо будь-який тест позитивний, пацієнту слід пройти діагностичну біопсію тонкої кишки. Якщо обидва негативні, малоймовірно, що діагноз відповідає целіакії. Ці антитіла знижують свій титр у пацієнтів, які отримують дієту без глютену, і тому корисні для контролю за їх дотриманням. Усі серологічні діагностичні тести повинні бути показані пацієнтам, які містять глютен.

Тести гістосумісності можуть бути корисними у певних клінічних ситуаціях. Понад 95% хворих на целіакію мають гаплотип HLA-DQ2 або HLA-DQ8 (1), хоча ці гаплотипи не є особливо специфічними для целіакії. Однак, враховуючи високу чутливість, тести, які не показують HLA-DQ2 або HLA-DQ8, можуть ефективно виключити целіакію, коли біопсія та серологічні маркери не збігаються.

Інші лабораторні відхилення часто трапляються і їх потрібно шукати. Вони включають анемію (залізодефіцитна анемія у дітей та анемія з дефіцитом фолієвої кислоти у дорослих); низькі концентрації альбуміну, кальцію, калію та натрію; і збільшення лужної фосфатази та протромбінового часу.

Тести на мальабсорбцію не є специфічними для целіакії. Якщо це виконано, загальними результатами є стеаторея від 10 до 40 г/добу та ненормальні результати тесту на D-ксилозу та (при тяжкому перебігу клубової кишки) позитивний тест Шиллінга.

Перли та жучки

Целіакію слід твердо розглядати у пацієнта з дефіцитом заліза, але без явних шлунково-кишкових кровотеч.

Довідка про діагностику

1. Kaukinen K, Partanen J, Mäki M, Collin P: Характеристика HLA-DQ в діагностиці целіакії. Am J Gastroenterol 97 (3): 695–699, 2002. doi: 10.1111/j.1572-0241.2002.05471.x.

Прогноз

Ускладненнями целіакії є рефрактерна хвороба, колагенові спру та кишкові лімфоми. Кишкові лімфоми вражають 6-8% хворих на целіакію і зазвичай проявляються через 20-40 років захворювання. Також збільшується частота інших ракових захворювань органів травлення (наприклад, раку стравоходу або ротоглотки, аденокарциноми тонкої кишки) (1). Дотримання дієти без глютену може значно зменшити ризик розвитку раку. Якщо у людей, які тривалий час дотримуються безглютенової дієти, знову з’являються симптоми целіакії, лікарі зазвичай роблять верхню ендоскопію з біопсією тонкої кишки, щоб перевірити наявність ознак лімфоми кишечника.

Довідкова інформація про прогноз

1. Ilus T, Kaukinen K, Virta LJ, et al: Частота злоякісних новоутворень у діагностованих хворих на целіакію: Оцінка на основі популяції. Am J Gastroenterol 109 (9): 1471–1477, 2014. doi: 10.1038/ajg.2014.194.

Лікування

Безглютенова дієта

Добавки для заміщення будь-яких серйозних недоліків

Лікування целіакії складається з безглютенової дієти (уникати продуктів, що містять пшеницю, жито або ячмінь). Клейковина використовується настільки широко (наприклад, у супах, соусах, морозиві та «хот-догах»), що пацієнту потрібен детальний перелік продуктів, яких слід уникати. Пацієнтам рекомендується звернутися до дієтолога та приєднатися до групи підтримки целіакії. Реакція на безглютенову дієту, як правило, швидка, симптоми проходять протягом 1-2 тижнів. Вживання в їжу навіть невеликої кількості продуктів, що містять глютен, може запобігти ремісії або викликати рецидив.

Біопсію тонкої кишки слід повторити через 3-6 місяців на безглютеновій дієті. Якщо аномалії зберігаються, слід враховувати інші причини атрофії ворсинок (наприклад, лімфома). Зменшення симптомів та поліпшення морфології тонкого кишечника супроводжуються зменшенням титрів антитіл до антиглютаміназних антитіл та антиендомізіальних антитіл.

Залежно від недоліків можна давати вітамінні, мінеральні та еритроцити. Легкі випадки можуть не вимагати доповнення, тоді як важкі випадки можуть вимагати комплексної заміни. У дорослих заміна включає пероральний сульфат заліза по 300 мг 1-3 рази на день, пероральну фолієву кислоту по 5-10 мг один раз на день, добавки кальцію та будь-які звичайні полівітаміни. Іноді дітям (але рідко дорослим) з важким компромісом при початковому діагнозі потрібен спокій кишечника та TPN (загальне парентеральне харчування).

Якщо пацієнт погано реагує на відміну глютену, діагноз неправильний або захворювання стало стійким до лікування. При рефрактерній хворобі кортикостероїди можуть контролювати симптоми.

Ключові поняття

Целіакія включає запальну реакцію на глютен, що викликає атрофію ворсин і порушення всмоктування.

Найчастіше страждають люди з північної Європи.

Запідозрити діагноз, якщо є серологічні маркери, тканинна трансглутаміназа та антиендомізіальні антитіла, і підтвердити діагноз біопсією тонкої кишки.

Доручіть пацієнтові дотримуватися безглютенової дієти та замінити дефіцит вітамінів або мінералів.