1. ЩО ТАКЕ ХВОРОБА КАВАСАКІ
Вперше це захворювання було описано в англійській медичній літературі в 1967 році японським педіатром на ім’я Томісаку Кавасакі (хвороба названа на його честь). Цей лікар визначив групу дітей з лихоманкою, висипом, кон’юнктивітом (почервоніння очей), енантемою (почервоніння горла та рота), набряками рук і ніг та збільшенням лімфатичних вузлів на шиї. Спочатку захворювання називалося «синдром слизово-шкірних лімфатичних вузлів». Кілька років потому повідомлялося про ускладнення серця, такі як аневризми коронарних артерій (великі розширення цих судин).
Хвороба Кавасакі - це гострий системний васкуліт, що означає запалення стінки судин, яке може прогресувати до розширення (аневризми) будь-якої середньої артерії в організмі, переважно коронарних артерій. Однак у більшості дітей виявляються лише гострі симптоми, без ускладнень серця.
Хвороба Кавасакі - рідкісне захворювання, але це одне з найпоширеніших розладів васкуліту в дитячому віці, поряд з пурпурою Геноха-Шенлейна. Хвороба Кавасакі була описана у всьому світі, хоча вона набагато частіше зустрічається в Японії. Це майже виключно хвороба маленьких дітей. Приблизно 85% дітей із хворобою Кавасакі молодше 5 років, а пік захворюваності становить 18-24 місяці. Пацієнти віком до 3 місяців або більше 5 років зустрічаються рідше, але мають більший ризик аневризми коронарних артерій. Це частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Хоча випадки хвороби Кавасакі можна діагностувати в будь-який час року, відомо, що відбувається сезонне накопичення, кількість яких збільшується наприкінці зими та навесні.
Причина хвороби Кавасакі залишається невідомою, хоча інфекційне походження підозрюється як ініціююча подія. Гіперчутливість або розлад імунної відповіді, який, можливо, спровокований збудником інфекції (певні віруси або бактерії), може активувати запальний процес, що призводить до запалення та пошкодження судин у певних людей із генетичною схильністю.
Хвороба Кавасакі не є спадковою хворобою, хоча існує підозра, що вона має генетичну схильність. Дуже рідко трапляється більше одного члена сім’ї з цією хворобою. Він не заразний і не переходить від однієї дитини до іншої. В даний час профілактичних заходів немає. Можна, але дуже рідко, представити другий епізод цієї хвороби у того ж пацієнта.
Ступінь тяжкості захворювання залежить від кожної дитини. Не всі діти мають усі клінічні прояви, і у більшості пацієнтів серцева недостатність не розвивається. Аневризми спостерігаються лише у 2-6 із 100 дітей, які отримують лікування. У деяких дітей (особливо у молодших 1 року) спостерігаються неповні форми захворювання, а це означає, що вони не мають усіх характерних клінічних проявів, що ускладнює діагностику. У деяких з цих маленьких дітей можуть розвинутися аневризми. Їм діагностують атипову хворобу Кавасакі.
Це дитяча хвороба, хоча є рідкісні повідомлення про хворобу Кавасакі у зрілому віці.
2. ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ
Хвороба Кавасакі може бути діагностована лише клінічно або при надходженні. Це означає, що діагноз ґрунтується лише на клінічній оцінці лікаря. Остаточний діагноз може бути поставлений, якщо лихоманка невідомого походження триває 5 днів або більше, а також 4 з наступних ознак: двосторонній кон’юнктивіт (тобто запалення слизової оболонки очного яблука), збільшення лімфатичних вузлів, висип шкіри, ураження язика та рота, і зміни кінцівок. Лікар повинен перевірити відсутність ознак будь-якого іншого захворювання, яке могло б пояснити ті самі симптоми. У деяких дітей виявляються неповні форми захворювання, а це означає, що у них менше клінічних критеріїв, що ускладнює діагностику. Ці випадки називаються неповною хворобою Кавасакі.
Хвороба Кавасакі - це хвороба з трьома фазами: гостра, яка включає перші 2 тижні, коли з’являється лихоманка та інші симптоми; підгострий, з другого по четвертий тиждень, період, коли кількість тромбоцитів починає зростати і можуть виникнути аневризми; і фаза відновлення, з першого по третій місяць, коли всі тести приходять в норму, а деякі аномалії кровоносних судин (наприклад, аневризми коронарних артерій) вирішуються або зменшуються в розмірах.
Якщо хворобу не лікувати, вона може перейти на самообмежувальний курс близько 2 тижнів, залишаючи пошкодженими коронарні артерії.
В даний час не існує лабораторних досліджень, які можуть допомогти остаточно діагностувати захворювання. Набір тестів, таких як підвищення ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів), підвищений рівень СРБ, лейкоцитоз (збільшення кількості білих кров'яних клітин), анемія (низький вміст еритроцитів) може допомогти при постановці діагнозу. Низька концентрація альбуміну в сироватці крові та підвищення ферменти печінки. Зазвичай кількість тромбоцитів (клітин, що беруть участь у згортанні крові) є нормальним протягом першого тижня захворювання, але починає збільшуватися на другому тижні, досягаючи дуже високих цифр.
Діти повинні регулярно проходити обстеження та аналіз крові до тих пір, поки кількість тромбоцитів і SVG не нормалізуються.
Слід виконати початкову електрокардіограму (ЕКГ) та ехокардіографію. Ехокардіографія дозволяє виявити дилатацію (розширення) або аневризми, оцінюючи форму і розмір коронарних артерій. Для дитини з коронарними аномаліями необхідні контрольна ехокардіографія та додаткові дослідження та оцінки.
Більшість дітей із хворобою Кавасакі можна вилікувати, однак у деяких пацієнтів розвиваються ускладнення серця, незважаючи на належне лікування. Запобігти хворобі неможливо, але найкращий спосіб зменшити коронарні ускладнення - це встановити ранню діагностику та якомога швидше розпочати лікування.
Дитину з підозрою або остаточною хворобою Кавасакі слід госпіталізувати до лікарні для спостереження та спостереження, а також слід оцінити можливе ураження серця.
Щоб зменшити частоту серцевих ускладнень, лікування слід починати, як тільки буде поставлений діагноз.
Лікування складається з одноразової дози внутрішньовенного імуноглобуліну (IVIG) та аспірину. Це лікування зменшить запалення, значно полегшуючи гострі симптоми. Високі дози IVIG є важливою частиною лікування, оскільки вони здатні зменшити появу коронарних аномалій у високої частки пацієнтів. Хоча це і дорого, на даний час це найефективніша форма лікування. Пацієнтам із особливими факторами ризику кортикостероїди можна вводити одночасно. Пацієнти, які не реагують на одну або дві дози IVIG, мають інші терапевтичні альтернативи, включаючи високі дози внутрішньовенних кортикостероїдів та лікування біологічними препаратами.
На щастя, більшості дітей буде потрібна лише одна доза. Тим, хто не реагує, може знадобитися друга доза або дози кортикостероїдів. У рідкісних випадках можуть даватися нові молекули, які називаються біопрепаратами.
Лікування IVIG, як правило, безпечне і добре переноситься. Дуже рідко може виникнути запалення мозкових оболонок (асептичний менінгіт).
Після лікування IVIG слід відкласти живі ослаблені вірусні вакцини та проконсультуватися з кожною вакциною у свого педіатра. Високі дози аспірину можуть викликати нудоту або розлад шлунку.
Після того, як гарячка вщухне (зазвичай протягом 24–48 годин), доза аспірину буде поступово зменшуватися. Низька доза аспірину підтримується завдяки його дії на тромбоцити. Це означає, що тромбоцити не будуть агрегуватися. Це лікування є корисним для запобігання утворенню тромбів (згустків крові) в межах аневризм або у внутрішніх оболонках запалених судин, оскільки утворення тромбу в аневризмі або судині може розірвати кровопостачання в областях, де кровоносні судини (серцевий напад є найнебезпечніше ускладнення хвороби Кавасакі). Низькі дози аспірину продовжуються до тих пір, поки маркери запалення не повернуться до норми, і подальша ехокардіографія з нормальними результатами. Діти зі стійкими аневризмами повинні тривалий час отримувати аспірин або інші засоби, що розріджують кров, під контролем лікаря.
Не існує нетрадиційних методів лікування цієї хвороби. IVIG - це вибір лікування, який довів свою ефективність. Кортикостероїди можуть бути ефективними, якщо IVIG не застосовується.
Для більшості пацієнтів прогноз чудовий, оскільки вони будуть вести нормальний спосіб життя з нормальним ростом і розвитком.
Прогноз у пацієнтів із стійкими аномаліями коронарних артерій головним чином залежить від розвитку зменшення просвіту судин (стеноз) та обструкцій (прикусів). Ці пацієнти будуть схильні до серцевих симптомів на ранніх стадіях життя, і, можливо, їм доведеться залишатися під наглядом кардіолога, який має досвід тривалого лікування дітей із хворобою Кавасакі.
3. ЩОДЕННЯ МАРШРУТ
Якщо хвороба не вражає серце, дитина та сім’я зазвичай ведуть нормальний спосіб життя. Хоча більшість дітей із хворобою Кавасакі повністю одужують, може знадобитися деякий час, перш ніж ваша дитина перестане відчувати втому та дратівливість.
Як тільки хвороба добре контролюється, що зазвичай трапляється, коли використовуються доступні в даний час ліки, і гостра фаза закінчується, дитина не повинна мати проблем із участю в тих же заходах, що і їх здорові однолітки. Школа - це для дітей те, що робота для дорослих: місце, де вони можуть навчитися бути незалежними та продуктивними людьми. Батьки та вчителі повинні зробити все можливе, щоб дозволити дитині нормально брати участь у шкільних заходах, щоб дитина мала успіх у навчанні та була оцінена та прийнята дорослими та однолітками.
Заняття спортом є важливим аспектом повсякденного життя здорової дитини. Одна з цілей лікування - дозволити дітям якомога більше вести нормальний спосіб життя і не бачити себе такими, що відрізняються від своїх однолітків. Отже, діти, у яких не розвинулось захворювання серця, не матимуть жодних обмежень щодо занять спортом або будь-якої іншої щоденної діяльності. Однак дітям з аневризмами коронарних артерій слід проконсультуватися з дитячим кардіологом щодо їх участі у змагальних заходах, особливо у підлітковому віці.
Немає доказів того, що дієта може вплинути на захворювання. Загалом, дитина повинна харчуватися збалансовано і нормально для свого віку. Для зростаючої дитини рекомендується здорове та збалансоване харчування з достатньою кількістю білків, кальцію та вітамінів. Слід уникати переїдання у пацієнтів, які приймають кортикостероїди, оскільки ці препарати можуть посилити апетит.
Після лікування IVIG слід відкласти живі ослаблені вірусні вакцини.
Лікар вирішить, які щеплення може отримати дитина, розглядаючи кожен випадок окремо. Загалом, схоже, вакцини не посилюють активність захворювання та не викликають серйозних побічних явищ у пацієнтів із хворобою Кавасакі. Вакцини, що не складаються з ослаблених організмів, здаються безпечними для пацієнтів із хворобою Кавасакі, навіть тих, хто отримує імунодепресивні препарати, хоча більшість досліджень не можуть повністю оцінити рідкісну шкоду, заподіяну вакцинами.
Лікар повинен порадити пацієнтам, які отримують високі дози імунодепресантів, вимірювати рівень патоген-специфічних антитіл після вакцинації.