Іспанська асоціація педіатрії має одним з головних завдань розповсюдження суворої та сучасної наукової інформації з різних областей педіатрії. Anales de Pediatría є Науковим висловлювальним органом Асоціації і є засобом, за допомогою якого співробітники спілкуються. У ньому публікуються оригінальні роботи з клінічних досліджень у педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядові статті, підготовлені найкращими професіоналами кожної спеціальності, щорічні повідомлення про конгрес та щоденники Асоціації, а також посібники для дій, підготовлені різними товариствами/спеціалізованими Секції, інтегровані в Іспанську асоціацію педіатрії. Журнал, орієнтир для іспаномовної педіатрії, індексується у найважливіших міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Index Médico Español.

Індексується у:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності в ймовірності цитування, що існують між журналами різних тем.

виявлення

Ентеропатія, що втрачає білок (ЗІЗ), або гастроентеропатія, що втрачає білок, включає велику групу захворювань, що характеризуються аномальними кишковими втратами білків плазми через слизову оболонку шлунково-кишкового тракту 1. З патофізіологічної точки зору ця надмірна втрата білків може відбуватися з боку кишкової лімфатичної системи або через аномальну або запалену поверхню слизової; інші розлади мають незрозумілий механізм.

Методи виявлення ЗІЗ

Методи діагностики спрямовані на пояснення гіпоальбумінемії, яку мають певні пацієнти, у яких не виявлено жодних інших причин, таких як хвороби нирок з протеїнурією, захворювання печінки або важке недоїдання.

Класичні дослідження фекального азоту не дозволяють диференціювати азоторею, спричинену мальабсорбцією білка з їжею, та втрату через кишечник з внутрішньосудинного простору. Кількісна оцінка втрати кишковорозчинних білків проводиться двома методами:

1. Дослідження макромолекул, мічених ізотопами: класично шляхом внутрішньовенного введення 51 Cr-альбуміну з вимірюванням радіоактивності калу, при цьому виведення менше 0,7-1% використовуваної дози вважається нормальним, що еквівалентно кліренсу 40-50 мл/добу. В даний час використовується сцинтиграфічна розвідка з альбуміном-99 Tc 2, хоча цей вид розвідки використовується дуже мало через обмежену доступність, високу вартість, використання радіоактивних матеріалів та потребує тривалого збору стільця.

2. Фекальна екскреція альфа-1-антитрипсину (при 1 -ATF): вона заснована на використанні ендогенного маркера замість мічених макромолекул. Альфа-1-антитрипсин (при 1 -АТ) - це антипротеолітичний білок плазми, який синтезується в печінці з МВ 54000 Да, подібний до альбуміну (67000 Да). На відміну від цього, він ні деградується кишковими протеазами, ні реабсорбується, тому його визначення в калі є вірним маркером виходу альбуміну в просвіт кишечника, є чудовим маркером ЕРР 3 і тим більше, якщо врахувати, що продукти не містять 1 -AT, крім жіночого молока, тому визначення 1 -ATF не вважається належним методом у немовлят, що перебувають на грудному вигодовуванні, оскільки 1 -AT виводиться з грудним молоком без ознак виходу кишкового білка 4 .

Дослідження ЗІЗ може проводитись:

1. Вимірювання 1 -ATF в ізольованих зразках стільця, виражене в мг/г сухого стільця, зі значеннями близько 1 мг/г стільця. Це простий, цінний і недорогий метод.

2. Кишковий кліренс 1-AT (AC-a 1 -AT). Це являє собою більш точний спосіб вивчення ЗІЗ. Його розраховують за формулою: (F * P)/S, де F = концентрація калу 1 -АТ у мг/100 г сухого калу; Р = 24-годинна маса стільця в г/день, і S = сироватка 1 -АТ у мг/дл.

Результат AC-a 1 -AT виражається в мл/добу і становить менше 20-30 мл/добу.

Для вимірювання фекальної екскреції 1 -АТ береться 0,5 г загальної кількості фекалій, зібраних протягом 24 годин, попередньо гомогенізованих; згодом їх ліофілізують і зберігають при температурі 200 ° C до аналізу. Після розморожування зразків фракцію 1 -АТ екстрагують за методологією Крослі та Елліота 3, додаючи до ліофілізату 5 мл 0,9% NaCl (розведення 1:10), вихрово протягом 20 хвилин, а потім центрифугуючи при 6000 об/хв протягом 15 хвилин. Концентрацію 1 -АТ вимірюють нефелометрією з мінімального об'єму 200 мл супернатанту.

Існує сильна кореляція 5 між кліренсом AC-a 1 -AT та кліренсом 51 Cr-альбуміну, що вищий, ніж між 1 -ATF та AC-a 1 -AT 6. Однак визначення 1 -АТ у ізольованих зразках стільця корелює з тривалим забором цих 5,7. З іншого боку, дуже мала різниця в екскреції 1 -ATF в ізольованих калах, зібраних протягом декількох днів 6,7. Будучи швидко денатурованим при рН нижче 3, визначення 1 -ATF для виявлення шлункової втрати білків є не дуже ефективним.

Оцінка ЗІЗ у наших пацієнтів 8

1. Встановіть кореляцію між 1 -ATF та AC-a 1 -AT.

2. Взаємозв'язок втрати сироваткових білків з 1 -ATF та AC-a 1 -AT.

У дослідження було включено 50 дітей:

I група: 20 контролів; вік (роки) 3,56 ± 3,49

ІІ група: 10 кардіологічних хворих; вік (роки) 3,73 ± 5,46

III група: 20 хворих на травну систему; вік (роки) 5,61 ± 4,95

при нормальній 1 -ATF, 0,64 ± 0,48; патологічний,> 1,6 мг/г стільця (X (сума) + 2DE).

Пацієнти з патологічними значеннями: ІІ група, 6/10; група III, 9/20.

AC-a 1 -AT нормальний, 10,91 ± 7,80; патологічний,> 26,5 мл/добу (X (сума) + 2DE).

Пацієнти з патологічними значеннями: ІІ група, 5/10; група III, 8/20.

Взаємозв'язки: у наборі всіх пацієнтів (II та III групи) (Таблиця 1).

Лінія регресії перетинає концентрацію альбуміну при значенні 3 г/дл з 1-ATF 4,1 мг/г стільця та з AC-a 1 -AT 134 мл/добу, що свідчить про кишкову втрату 4 г альбуміну на добу (134 мл * 30 г/л) пов'язано зі зниженням рівня альбуміну в сироватці до 3 г/дл.

Ентеропатія, що втрачає білок, виявляється у 50-60% хворих на серцеві захворювання та у 40-45% хворих на травну систему, залежно від того, чи використовується визначення 1 -ATF або AC-a 1 -AT.

Чим вище значення α 1 -ATF і, отже, чим більший кліренс, тим нижчий рівень сироваткових білків, що виражає паралельний кліренс альбуміну. Існування AC-a 1 -AT більше 134 мл/добу або 1 -ATF більше 4 мг/г калу призводить до розвитку гіпоальбумінемії (9 .

Найбільш поширені захворювання, пов'язані з GEPP

Найпоширеніші захворювання, пов'язані з GEPP, наведені в таблиці 2.

Казуїстика ЕПП у наших пацієнтів

Дослідження ЕРР проводять шляхом документування 1-ATF у 24-годинному стільці або в 2 ізольованих зразках раніше гомогенізованого та згодом ліофілізованого стільця. Концентрацію вимірюють нефелометрією з мінімального об'єму 200 мл супернатанту. У всіх випадках відображається сироватковий альбумін (г/дл) та 1 -АТФ (мг/г стільця).

Досліджене населення: 20 здорових (група А), 12 хвороб серця (група В), 13 пацієнтів з хворобою Крона (група С), 2 випадки первинної кишкової лімфангіектазії (група D), 12 пацієнтів з гострим гастроентеритом (група Е), 7 немовлята з алергічним колітом (група F) та 7 хворих на рак, які проходять хіміотерапію (група G).

Результати наведені в таблиці3.

Надмірна втрата білка в кишечнику виявляється при найрізноманітніших кишкових розладах. Якщо ситуація із ЗІЗ триває, встановлюється гіпоальбумінемія, що згубно сприяє поганому розвитку пацієнтів. Кардіопатичні пацієнти з гіпоальбумінемією, і особливо ті, що оперовані методом Фонтана, представляють значний інтерес, оскільки це серйозно порушує прогноз і вимагає різних схем лікування на додаток до звичайних заходів (дієта, багата МСТ, та періодичні інфузії сироваткового альбуміну), такі як лікування гепарином 10 або кортикостероїдами 11, що іноді призводить до показань до трансплантації серця 12 .