Експертна медична стаття.

Обмінні, або деметаболічні, нефропатії в широкому розумінні - хвороби, пов’язані з серйозними порушеннями водно-сольового обміну та інших видів метаболізму всього організму. Дисметаболічна нефропатія в строгому розумінні є полігенною спадковою патологією метаболізму щавлевої кислоти і проявляється в умовах сімейної нестабільності клітинних мембран. Обмінні нефропатії поділяються на первинні: результат пошкодження нирок продуктами зміненого обміну речовин у всьому організмі та вторинні, пов’язані із зміною ферментної системи в нирках.

нирок

Джерелом більшості оксалатів є ендогенні процеси. Попередниками оксалатів є гліцин, фенілаланін, тирозин, триптофан, треонін, аспарагін та аскорбінова кислота. Великим ендогенним джерелом оксалатів є етаноламін. Додаткові умови для ендогенного гіперпродукування оксалатів - дефіцит вітамінів A, D, B 6, таурину. Всі попередники перетворюються в щавлеву кислоту через гліокси. Особливе значення має підвищена абсорбція оксалатів у кишечнику. Клінічними формами первинних ендогенних метаболічних порушень щавлевої кислоти є оксалоза та гіпероксалурія з нефролітіазом. Біохімічно розрізняє два типи, обидва успадковані є автономно-рецесивними.

  1. Дефіцит карбоцилази гліоксилової кислоти, який каталізує перетворення гліоксилату в CO 2 та мурашину кислоту. Кофактором цієї реакції є тіамін. У цьому варіанті дефекту з сечею виділяється велика кількість щавлевої, гліколевої та гліоксилової кислот.
  2. Дефект у ферментативній системі D-гліцератдегідрогенази. У таких випадках із сечею виводиться велика кількість щавлевої та гліцеринової кислот. Обидві ферментні системи працюють у печінці. Клінічно ці два варіанти не можна розрізнити.

Вторинна гіпероксалурія Кристалурія оксилату кальцію

Кристалурія оксалатів та кальцію - поширене явище. Існує кілька груп його причин. Один з них: збільшення опадів оксалату кальцію в сечі. Сеча - це завжди насичений розчин оксалату кальцію, оскільки за нормальних значень рН сечі, близьких до 7 (5,5-7,2), розчинність оксалату кальцію дуже мала - 0,56 мг на 100 мл води. Максимальна розчинність оксалату кальцію досягає рН менше 3,0. Ступінь опадів залежить від частки кальцію та оксалатів (особи з гіперкальціурією виділяють більше оксалату кальцію); від присутності солей магнію (збільшує дефіцит магнію); надлишок або нестача речовин, що підтримують колоїдні властивості сечі (цитрати, келатин, пірофосфати); від надмірного виведення оксалатів.

Надмірна екскреція оксалатів може бути пов’язана з надлишком продуктів оксалату (переважно негенетично обумовленими дефектами ферментів печінки), з підвищеним всмоктуванням оксалату в кишечнику, а також місцевим утворенням оксалату в самих канальцях нирок. Надлишок оксалатних продуктів, доступних в умовах дефіциту вітаміну А і D, а також екзогенного або ендогенного дефіциту метаболізму піридоксину. При цьому дефіциті він утворює таурин і таурохолеву кислоту, і як наслідок - метаболізм глікохолевої кислоти змінюється в напрямку надмірного вироблення оксалату. У пацієнтів із порушенням метаболізму сечової кислоти (гіперурикемія) оксалатні камені є поширеними. 80% хворих на подагру мають вищу концентрацію щавлевої кислоти в крові.

Маркери кальцифілаксії: фосфоліпідурія, етаноламін підвищена екскреція з сечею, висока активність фосфоліпази С із сечею, посилена екскреція кристалічних аніонів - оксалатів та фосфатів.

Лікування вторинної гіпероксалурії

Призначається рясний напій (до 2 літрів на 1,73 м 2), особливо ввечері, перед сном. Ми рекомендуємо картопляну дієту, багату калієм, бідну солями щавлевої кислоти. Продуктів, що містять велику кількість оксалатів (листова зелень, буряк, помідори та апельсиновий сік), обмежено. Корисними продуктами, збагаченими калієм і магнієм, є сухофрукти, хліб з висівками, гарбуз, кабачки, баклажани, кизил, а також свіжі фрукти без цукру. Медикаментозна терапія передбачає призначення навесні та восени - в сезони природного поліпшення оксалурії - щомісячні курси мембранних стабілізаторів. Призначають вітаміни А, В 6, комплексні препарати, що містять вітамін Е в поєднанні з іншими компонентами антиоксидантної системи, а також невеликі дози магнію (панангін або аспаркс). При вираженій і стійкій гіпероксалурії показані курси димефосфату: ксидіфон або димефосфон.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]