Ще не впізнається у дітей. В основному це супроводжується жовтяницею, але добре знати, що за умови правильного харчування ми можемо значно покращити здоров’я своєї дитини.
Окреме обговорення дитячої дієтології захворювань печінки, жовчних шляхів та підшлункової залози обґрунтовується 3 факторами:
1. Розвиток травних функцій у плода в 12-20. починається гестаційний тиждень, і розвиток триває довше в позаматковому житті 6-24. до кінця місяця. Шлунково-кишковий тракт, таким чином, є на момент народження тільки анатомічно зрілі, передбачає функціонально незріле, годування груддю. У разі раннього штучного вигодовування керівник корма повинен врахувати цей факт. (Окрім вибору спеціально адаптованих дієт, також необхідна заміна ферментів підшлункової залози через недосконале розщеплення жиру та наслідки втрати жиру, що провокує втрату білка - значні втрати енергії.)
2. Значний темп розвитку, який домінує в дитинстві та дитинстві, полягає не тільки в достатньому споживанні калорій (енергії), але і в харчові інгредієнти (білки, жири, вуглеводи, вода, мінерали, вітаміни) також потрібна ретельно підібрана пропорція.
3. Є спеціальні, вроджені захворювання, при якому з дитинства вимагається особливий дієтичний підхід. Або тому, що їх терапія в даний час є білковою (елімінаційною) дієтою, або тому, що правильне управління дієтою є єдиною гарантією виживання на додаток до фізіологічного соматичного розвитку.
Дієта пацієнтів з порушенням печінкового обміну
Набуті та вроджені захворювання у немовлят і дітей раннього віку a кров з підвищеним вмістом аміаку (гіперамоніємія). Захворювання може бути тимчасовим (наприклад, тимчасовим дисбалансом ферментів у недоношених дітей, важкою гострою інфекцією, синдромом Рейє) або протягом усього життя (наприклад, дефекти ферменту циклу сечовини). Гіперамонемія пояснюється нездатністю печінки детоксифікувати токсичні продукти, що утворюються під час білкового обміну. Підвищений рівень метаболіту (аміаку) погіршує розвиток нервової системи. Перший симптом - сонливість після їжі, яка згодом поглиблюється до коми.
Що робити
1-й крок: Парентераліс (позатравна система, наприклад пластир, ін’єкція) повноцінне безбелкове харчування.
Крок 2: Поступовий включення білка: спочатку 0,5 г/кг, а потім 1 г/кг/добу.
Крок 3: Необхідно досягти розвитку та зростання молодого дитинства Досягайте 1,5 г/кг/день співвідношення рослинного і тваринного білка має бути 1: 2. Рекомендований вміст лізину в дієті становить 100-110 мг/кг/добу.
Фактичну потребу в білках визначає лікар, а дієту складає дієтолог. Суміш для немовлят, що полегшує годування: Milupa LPD, Milupa LPF, Abbott. У грудному віці лактулоза, тимчасово Поліміксин перорально або також гранули гепатопротектора L-аргініну (Rocmalat).
Галактоземія (розлад метаболізму галактози): Вроджена ферментопатія (ферментативна недостатність), частіші ферментні дефекти; галактокіназа, галактоза-1-фосфат уридилтрансфераза та -дефект епімерази. Типові симптоми свинцю: жовтяниця (жовтяниця), гепатомегалія (збільшення печінки), виведення амінокислот та цукру.
Непереносимість фруктози (розлад засвоєння фруктози) Захворювання у важкій формі має симптоми, подібні до галактоземії. Його терапія - це також елімінаційна (екскреційна) дієта, суть якої полягає виведення продуктів, що містять фруктозу та сахарозу з дієти. Склад дієти вимагає великої обережності, оскільки, як і лактоза, сахароза та сахароза є загальними добавками, наприклад ліки також містять (Аспірин). Тирозінемія (порушення обміну амінокислот тирозину, яке є вродженим захворюванням) Причиною є фумарилацетоацетат-гідролаза, відповідно. дефект (дефект) ферменту оксидази гідроксифенілпіровиноградної кислоти. Дефект ферменту призводить до важкого ураження печінки. Для його лікування підходить дієта з низьким вмістом фенілаланіну та тирозину. Кількість двох амінокислот у раціоні слід зменшити до 25 мг/кг. Однак у разі значного зниження рівня білка в сироватці доцільно збільшити кількість до 50 мг/кг. Дієту слід доповнювати 200-400 мг вітаміну С протягом 124 годин; У випадку споживання 600 ккал (2,5 МДж), наприклад В межах 10 г білка можна додати 330-400 г фенілаланіну та 270-380 г тирозину. При типі I дієта також повинна мати низький вміст метіоніну. Це форма з гіршим темпераментом, яку важче контролювати за допомогою дієти. Корисні формули: Analog Xphen, TYR; Аналоговий Xphen, TYR, MEY; Maxamid Xphen, TYR.
THE тирозинемія є тимчасовим явищем у недоношених дітей у перші тижні виявляється форма, коли рівень тирозину в сироватці крові повинен бути знижений нижче 60 мг/дл шляхом модифікації дієти.