Вступ:
Хвороби сполучної тканини або колагенози становлять групу аутоімунних утворень, які визначають пошкодження тканин на різних рівнях, викликаючи клінічні прояви в різних системах, включаючи ЦНС та СНП.

сполучної

Класифікація:
Нижче описані найбільш поширені утворення, які можуть спричинити значні неврологічні розлади: Системний червоний вовчак, синдром Шегрена, склеродермія, змішані захворювання сполучної тканини, ревматоїдний артрит.

Системний червоний вовчак:
Системний червоний вовчак (СЧВ) - це аутоімунне захворювання з різноманітними клінічними проявами (ураження шкіри, артрит, нефропатія та нервово-психічні симптоми), пов’язане з наявністю антинуклеарних антитіл (ANA).

Епідеміологія: Це частіше у молодих жінок (10: 1) з піком захворюваності між 30-40 роками. Поширеність 15-50 на 100 000.

Системна клініка: Періодичний поліартрит в кистях, зап’ястях і колінах. Ураження шкіри (вовчаковий розлад, світлочутлива еритема). Нефрит. Серозит (плеврит, перикардит). Анемія, лейкопенія, тромбопенія.

Неврологічні симптоми: Неврологічні прояви впливають на ЦНС частіше, ніж на ПНС. Ці зміни дуже мінливі, і так званий нейропсихіатричний вовчак включає: когнітивні порушення, психоз, "демієлінізуючі" ураження, судоми, інсульт (через серцеву хворобу клапана, тромбоз, пов'язаний з антифосфоліпідним синдромом, або церебральний васкуліт), поперечний мієліт, множинний мононеврит або полінейропатія тонких волокон. Дискінезії, особливо хорея, виникають у деяких пацієнтів, як правило, пов’язані з наявністю антифосфоліпідних антитіл. (Aminoff; 2008)

Діагноз: При клінічній підозрі підтвердження визначається наявністю маркерів гострого або хронічного запалення та антитіл IgG проти ДНК із подвійною спіраллю або SmANA. Наявність ANA є дуже чутливим, але не дуже специфічним тестом, що робить його хорошим скринінговим тестом, який повинен бути підтверджений більш конкретними тестами (SmANA).

Лікування: воно засноване на застосуванні імунодепресантів (кортикостероїдів, азатіоприну, мофетилу мікофенолату, ритуксимабу). У випадку ішемічних симптомів, пов'язаних з антифосфоліпідним синдромом, буде показано антикоагуляцію.

Синдром Шегрена:
Синдром Шегрена (СС) - це аутоімунний лімфопроліферативний розлад, що спричиняє пошкодження екзокринних залоз (особливо слинних та слізних залоз).

Епідеміологія: це загальна сутність і може вражати 2-3% дорослого населення; хоча і з різним ступенем тяжкості.

Системна клініка: Сухість очей і рота. Канальцевий ацидоз нирок. Інтерстиціальна хвороба легенів. Розвиток В-клітинних лімфом.

Неврологічні симптоми: Це в основному впливає на ПНС і, отже, може проявлятися як болюча сенсорна полінейропатія, сенсорно-рухова полінейропатія, атаксична полінейропатія, множинна мононейропатія або сенсорна нейропатія трійчастого нерва. Іноді це початковий прояв захворювання. Ортостатична гіпотензія та аномалії зіниць є загальними (Robinson; 2007)

Діагноз: Поставляється на основі характерної клінічної картини, підтвердженої наявністю антитіл до SS-A (Ro) та SS-B (La), які є позитивними у 90% випадків. У рідкісних випадках для діагностики потрібна біопсія слинної залози слизової оболонки сітківки.

Лікування: Іноді для контролю неврологічних проявів потрібна імуносупресія.

Системний склероз або склеродермія:
Це мультисистемне аутоімунне захворювання, яке викликає структурні та вазореактивні зміни ендотелію судин із накопиченням колагену. Впливає на шкіру, шлунково-кишкову систему, серце, легені та нирки.

Епідеміологія: Це рідкісне захворювання з частотою 19 випадків на мільйон на рік. Переважає у жінок (8: 1). Пік захворюваності спостерігається приблизно у віці 50 років.

Системна клініка: феномен Рейно. Фіброз шкіри, особливо в кистях. Дисфагія Кишкова гіпомотильність Дисфагія Нефропатія.

Неврологічна клініка: Зазвичай це проявляється як стискаючі мононейропатії внаслідок основного процесу фіброзу.

Діагностика: Проводиться на основі клінічних критеріїв. АНА можуть бути позитивними. Антитопоізомеразні антитіла відносно специфічні для дифузних форм та антицентрові антитіла для обмежених форм.

Лікування: воно ґрунтується на симптоматичному лікуванні. У разі компресійних невропатій хірургічне втручання - перший вибір.

Змішані захворювання сполучної тканини:
Це синдром перекриття, що характеризується співіснуванням клінічних проявів, типових для вовчака, Шегрена, поліміозиту та ревматоїдного артриту; разом із наявністю антитіл проти ядерного антигену RNP.

Ревматоїдний артрит:
Це системний запальний процес, який викликає артрит.
Епідеміологія: переважає 1%.

Системні симптоми: артрит із супутньою деформацією суглоба. Синовіт Ревматоїдні вузлики. Плеврит. Інтерстиціальний пневмоніт. Перикардит.

Неврологічні симптоми: Компресійні мононейропатії, вторинні внаслідок синовіту або деформації суглоба. Атлантоаксіальна підвивихова мієлопатія.

Кілька протиревматичних засобів можуть мати побічні ефекти на нервово-м'язову систему (Aminoff 2008)

Діагноз: Клінічні дані, рентгенологічні зміни кісток, позитивний ревматоїдний фактор.

Лікування: лікування основного захворювання. Декомпресивна хірургія при мононейропатіях та хірургічна фіксація при атлантоаксіальних підвивихах.