Хвороби жовчних проток Доктор університету Сіларда diоді PTE KK. І. sz. Кафедра внутрішньої медицини, кафедра гастроентерології Внутрішня медицина Підготовка до іспиту Курс Печ,
Вступ Печінка піддається впливу приблизно Він виробляє 600 мл жовчі. Основними компонентами жовчі є вода, електроліти, жовчні кислоти, холестерин, лецитин і білірубін. Жовчні кислоти - це молекули миючої природи, що утворюють міцели, які відіграють роль у секреції холестерину, всмоктуванні жиророзчинних вітамінів та стимулюванні печінкового потоку. Функція жовчних проток - зберігати жовч і доставляти її в дванадцятипалу кишку.
Внутрішньопечінкові жовчні протоки: - епеканалікулус - кінцевий епедуктулус - внутрішньо- і -екстралобулярні жовчні протоки - правий і лівий печінковий проток Позапечінкові жовчні протоки: - проток гепатикус комуніс - кистозний проток і холециста - проток паполіли
Вроджені аномалії жовчного міхура Агенезія Подвійний жовчний міхур Лівий жовчний міхур Внутрішньопечінковий жовчний міхур Перегородки, дивертикули У більшості випадків нешкідливе явище виявляється під час планового УЗД органів черевної порожнини.
Вроджені аномалії жовчного міхура
Камені в жовчному міхурі - це кристалічні структури, утворені з компонентів нормальної або аномальної жовчі. Камені холестерину становлять 75% жовчнокам’яної хвороби в західних країнах, тоді як пігментні камені частіше зустрічаються в азіатських країнах. Камені в жовчному міхурі вражають 10% населення. Це в 3 рази частіше у жінок, ніж у чоловіків.
Патогенез Місцем утворення холестеринових каменів є жовчний міхур. Необхідно для розвитку: - перенасичення холестерином - підвищена схильність до зародження - гіпомотильність жовчного міхура Фактори, що схильні: - препарати: клофібрат, октереотид, цефтріаксон - втрата ваги, голодування, TPN - термінальні захворювання клубової кишки - генетичні фактори: CYP7A1, мутація MDR3
Патогенез Підвищена секреція кон’югатів білірубіну відіграє певну роль у формуванні чорних пігментних каменів. Чорні пігментні камені утворюються в жовчному міхурі переважно chr. при гемолізі, цирозі, хр. при панкреатиті. Декон'югований білірубін моногідрат, утворений бета-глюкуронідазою, утворює кристали з кальцієм.
Патогенез Бурі пігментні камені також можуть утворюватися в жовчному міхурі та жовчних протоках. Анаеробна бактеріальна інфекція, пов'язана з епастазом, відіграє певну роль у їх розвитку. Бактеріальна бета-глюкуронідаза, фосфоліпаза А та гідролаза жовчних кислот утворюють декон'югований білірубін та жовчні кислоти, пальмітинову та стеаринову кислоти, які утворюють нерозчинний у кальцію комплекс.
Клінічні симптоми Немає симптомів у стані спокою. Обструкція внаслідок міграції жовчнокам’яної хвороби, що призводить до підвищення тиску або запалення, викликає біль. Це може бути спровоковано споживанням більшої кількості жирної їжі, але часто не вдається визначити жодного тригера.
Епільна коліка Біль, що виникає з епігастрії або під правою грудною кліткою, іррадіюючи в спину, праву лопатку, праве плече. Рівень болю швидко зростає, пацієнт неспокійний, не в змозі прийняти позу, яка полегшує його скарги. Може супроводжуватися нудотою, блювотою, пітливістю. Важлива диференціальна діагностика: ГІМ, нефролітіаз, гострий панкреатит, виразкова хвороба.
Інші скарги, симптоми Є багато інших неспецифічних скарг, пов’язаних із жовчнокам’яною хворобою: - диспепсія - здуття живота - передчасне почуття повноти - нудота - метеоризм - непереносимість жиру - печія Зв’язок з ними невизначений.
Діагностика Можуть вказувати зображення черевної порожнини (УЗД черевної порожнини, КТ, МР, EUS). Фізичних відхилень немає, окрім жовчного міхура, наповненого каменем. Немає лабораторних відхилень, можливе помірне підвищення рівня ГОТ та білірубіну у разі судом. Потрібно прийняти рішення щодо того, чи пояснюється конкретна скарга жовчнокам’яною хворобою.
Лікування У разі судом рекомендується симптоматичне лікування: парентеральний протисудомний засіб та НПЗЗ, наркотична анальгезія при необхідності. Дієта з низьким вмістом жиру. Можна зробити спробу розчинення каменів у жовчному міхурі урсодезоксихолевою кислотою та розрив каменів з ЕШЛ, але лише у випадку добре функціонуючого жовчного міхура та бідних кальцієм каменів (швидка регенерація). Хірургічне видалення жовчного міхура.
У 90% випадків камені в жовчному міхурі були викликані d. виникає хімічне запалення внаслідок кістозної оклюзії, часто супроводжується вторинною бактеріальною інфекцією (кишкова паличка, Klebsiella spp., Streptococcus spp., Clostridium spp.)% запалення у вільному від каменів жовчному міхурі. Голод, нерухомість та нестабільність гемодинаміки, пов’язані з важкими захворюваннями живота, можуть бути сприятливими факторами.
Скарги, симптоми зазвичай починаються з нападу жовчнокам’яної хвороби, біль триває. Блювота, висока температура% болючий, збільшений жовчний міхур пальпується (знак Мерфі) Супутня жовтяниця може свідчити про холедохолітіаз або Міріцці.
Знахідки Біль під правою дугою ребра, можливо захист м’язів. Ознаки системного запалення (лейкоцитоз, лівий аналіз крові). Рівні трансаміназ та холестатичних ферментів, як правило, не були підвищені. Результати візуалізації, що свідчать про холецистит (потовщена, багатошарова стінка, рідина навколо холецисти).
Діагностичні критерії (керівництво Токіо 2013) A. Місцеві ознаки запального процесу - 1. Знак Мерфі - 2. Час/біль/болючість у правому верхньому квадранті B. Ознаки системного запалення - 1. Лихоманка - 2. Підвищений СРБ - 3. Підвищений fvs C. Аномалії зображення Вірогідний діагноз: A + B Впевнений діагноз: A + B + C
Тяжкість (Токіо 2013) III ступінь (важкий) Дотримується одного з наступного: - потреба у вазопресорах - порушення свідомості - дихальна недостатність - ниркова недостатність, олігурія - INR вище 1,5 - tct число нижче
Ступінь тяжкості II ступеня (середньої тяжкості) Виконується одне з наступного: - fvs вгорі - прощупується простір у правому верхньому квадранті - початок скарги через 72 години - виражені місцеві запальні ознаки: гангренозний холецистит, абсцес, перитоніт жовчі, рекомендований емфізематозний холецистит!
I ступінь тяжкості (легкий) - Жоден з попередніх критеріїв не виконується. - Гострий холецистит у здорового пацієнта без відмови органів з помірними ознаками запалення. - Холецистектомія може бути проведена безпечно та з низьким ризиком у цих пацієнтів.
Ускладнення При гострому холециститі внаслідок натягу стінок може розвинутися натяг стінки, гангрена, і в цій області може перфоруватися жовчний міхур. Прикрита перфорація викликає абсцес, місцевий перитоніт, вільна перфорація - дифузний перитоніт. Якщо запалений жовчний міхур прилипає і перфорує порожнистий орган, жовчний камінь найчастіше потрапляє в тонку кишку, а потім зазвичай застряє в клубово-когекальній пащі.
Заміщення рідини та електролітів натще Належний моніторинг у важких пацієнтів, замісна терапія органів Лікування антибіотиками залежно від ступеня тяжкості (лікування на основі пеніциліну, цефалоспорини, карбапенеми, аміноглікозиди, метронідазол). Хірургічна смертність на ранніх оперативних втручаннях не гірша, з хірургічних причин доцільно проводити її протягом 72 годин. У неускладнених випадках також може бути обрана планова операція через 6 тижнів. Черезшкірне дренування може розглядатися у пацієнтів з високим ризиком.
Хронічний холецистит Найчастіше пов’язаний з каменоутворенням жовчного міхура Повторне гостре або підгостре запалення призводить до потовщення стінки жовчного міхура Жовчний міхур втрачає здатність скорочуватися Жовч може бути бактеріальною інфекцією більш ніж у чверті випадків. Це може протікати безсимптомно, але також може спричинити диспептичні симптоми
Рідкісні аномалії Холестерольоз холецист - Велика кількість холестерину накопичується в епітеліальних макрофагах - Може бути безсимптомною, але може спричинити жовчовивідні протоки
Це викликає скарги та симптоми пізно: - Біль під правою дугою ребра, нудота, блювота, скарги, що імітують жовчнокам’яну хворобу - Втрата ваги, жовтяниця, загальні симптоми пухлини У 85% випадків це аденок. можуть мати незрілі ознаки. Як правило, трапляються люди старше 65 років, частіше у жінок
Камені в жовчному міхурі, пасьянс, хр. холецистит, порцеляновий жовчний міхур Деякі паразитози (Clonorhis simensis, Opistorchis felineus) Запальні захворювання кишечника (PSC, пов’язані з виразковим колітом) Поліпи жовчного міхура Помірний ризик у жінок, високий рівень споживання СН, ожиріння, хр. перенесення сальмонели, сімейне накопичення
Діагностика УЗД черевної порожнини та КТ, МР-дослідження. За винятком запущених випадків, специфічних лабораторних відхилень від норми немає, тоді спостерігаються ознаки жовтяниці, холестазу. Маркери сироваткової пухлини можуть бути корисними, але не придатними для скринінгу (CEA, CA 19-9, CASO, CA 125, CA 195, CA 242, DU-PAN-2, фрагмент цитокератину 19, PIVKA-II).
Лікування Хірургічне лікування повинно бути головним вибором, але часто є незворотним. Традиційна хіміотерапія, променева терапія не значно покращує виживання. Паліація при десикації ERCP, PTD Прогноз поганий, 5-річне виживання в Європі 5-12%.
Вроджені захворювання жовчних проток Атрізія жовчовивідних шляхів та гіпоплазія - Дитяча хвороба - Аномалії розвитку позапечінкової та великих внутрішньопечінкових жовчних шляхів - Порушення жовчного потоку з жовтяницею, фекаліями ахолярних хепатоцелл
Вроджені захворювання жовчних проток Кісти холедоха - Внутрішньо- або позапечінкові розширення - Іноді безсимптомні, у третини випадків болі в животі, відчутна резистентність, жовтяниця - ERCP, PTC допомагає прояснити анатомію - Рекурсивний холангіт, викликає обструкцію жовчних проток
Вроджені захворювання жовчних проток Синдром Каролі - Необструктивні мішкоподібні або веретеноподібні дилатації внутрішньопечінкових жовчних проток - Характеризуються рецидивуючим холангітом, абсцесом та утворенням жовчних каменів - Камені, абсцеси, стенози важко вирішити - У запущених випадках трансплантація є рішенням проблеми
Обструктивна жовтяниця Може спричинити спазми в животі, але також без болю Лабораторні результати: - пряма гіпербілірубінемія - підвищення АЛП, GGT - Підвищення рівня трансаміназ, що переважає GOT - Підвищення рівня білірубіну в сечі, негативне дослідження УБГ з видимим розширенням жовчних проток або ширшим жовчним міхуром
Юкстапапілярний дивертикул У літніх людей дивертикули дванадцятипалої кишки не є рідкістю.
Холедохолітіаз Більшість холедохолітних каменів утворюється в жовчному міхурі, більшість з яких - холестеринові камені. У трубопроводі також можуть утворюватися бурі пігментні камені. Інфекція, пов'язана із застоєм (юкстапапілярний дивертикул, жовчні стриктури, вузький біліо-травний анастомоз) схильна до утворення каменів.
Симптоми, скарги Жовтяниця після жовчних проток Лабораторні дані, що свідчать про оклюзійну жовтяницю. Обструкція або розширення жовчних шляхів підтверджена візуалізаційними дослідженнями (УЗД черевної порожнини, КТ черевної порожнини, МР холангіографія, ендоскопічне ультразвукове дослідження) Діагностична ЕРХП не проводиться, якщо є хороша судинність.)
Лікування Видалення каменю з жовчних проток є малоінвазивним. З ERCP після екстракції біліарної сфінктеротомії Dormia кошиком або балонним катетером. У разі великих каменів можливий механічний або прямий перелом каменю. У разі невдалого видалення каменю рекомендується пластичне стентування та UDCA або хірургічний розчин (холедохотомія).
Ускладнення Гострий холангіт - Інфекція, пов’язана з непрохідністю жовчовивідних шляхів Хр. Холангіт - Періодичне загострення запалення внаслідок часткової перешкоди відтоку жовчі Гострий біліарний панкреатит - Панкреатит, спричинений каменем, що проходить через або засмічує сосочок води або осад
Вступ Хвороба, пов'язана зі застоєм та наслідком інфекції, пов'язаної з непрохідністю жовчних шляхів Викликає у 85% каменів жовчних проток, рідше закупорку жовчних проток, спричинену пухлиною, стеноз жовчних проток, паразитарні інфекції. У разі неповного дренажу це може статися після ERC.
Скарги, симптоми Тріас Шарко: жовтяниця, лихоманка, біль під правою дугою ребра Збільшена, чутлива до тиску печінка Найбільш поширені патогени - аеробні: E. Coli, Klebsiella, Pseudomonas, ентерокок - анаеробні: Bacteroides fragilis, Clostridium perfringens
Результати тестів Запальні лабораторні відхилення - Лейкоцитоз, прискорений We, високий CRP, PCT Порушення функції печінки - Підвищений рівень прямого білірубіну - GOT, підвищення GPT, як правило, із надмірною вагою GOT - Підвищення рівня холестатичного ферменту (ALP, GGT) Результати візуалізації - Розширення жовчних шляхів, MR EUS)
Діагностичні критерії (керівництво Токіо 2013) A. Ознаки системного запалення - 1. Озноб або лихоманка - 2. Лабораторні відхилення, що підтверджують запалення B. Холестаз - 1. Жовтяниця - 2. Порушення функції печінки C. Аномалії, виявлені за допомогою візуалізації - 1. Біліарна розширення тракту - 2. Стеноз жовчних шляхів, камінь, стент Ймовірний діагноз: A + B або C Впевнений діагноз: A + B + C
Тяжкість (Токіо 2013) III ступінь (важкий) Дотримується одного з наступного: - потреба у вазопресорах - порушення свідомості - дихальна недостатність - ниркова недостатність, олігурія - INR вище 1,5 - tct число нижче
Ступінь тяжкості II ступеня (середньої тяжкості) Досягнуто двох з наступних факторів: - вище fvs - лихоманка вище 39 C - вік старше 75 років - гіпербілірубінемія - низький альбумін
I ступінь тяжкості (легкий) - не виконуються ні критерії тяжкого, ні середнього ступеня холангіту. Знання історії хвороби має важливе значення: - Камені в жовчному міхурі - Попередні втручання в жовчовивідних шляхах - Гострий гепатит не характеризується збільшенням запальних лабораторних досліджень
Найголовніше - забезпечити дренаж жовчі (ERCP, або черезшкірний дренаж) Пацієнт повинен бути готовим до процедури - Заміна рідини - Корекція стану згортання крові - Організація оксигенації Можливе цілеспрямоване лікування антибіотиками (вакцинація жовчі, гемокультура) - Цефалоспорини, ципрофлоксацин метамідазин, ципрофлоксацин гентаміцин
Вступ Поширеність 1: (США) 95% знаходиться в позапечінкових жовчних протоках Співвідношення чоловіків і жінок: 1,3: 1 Зазвичай зустрічається у віці від 40 до 70 років. Форма, що вражає жовчний міхур, - пухлина Клацкіна
Скарги, симптоми Жовтяниця, свербіж шкіри, біль у животі Анорексія, біль у животі, втрата ваги Біль у животі не є типовою у випадку пухлин, що вражають дрібні жовчні протоки, однак домінує незрозуміла втрата ваги.
Фактори ризику Виразковий коліт та PSC - Ризик у МС 1: 256 - 4-20% у печінковому посліді PSC - Більш поширений у країнах Далекого Сходу (Гонконг, Таїланд), спричинений Clonorchis sinensis або Opisthorchis viverrini Біліарні камені Синдром Каролі Торотраст - 1920 до 1950 р. використовували контрастну речовину. Через роки після введення було описано кілька випадків холангіокарциноми
Класикін пухлина класифікація Вісмута-Корлетта
Діагностика Холестаз лабораторні ознаки CEA, CA19-9, CA125, AFP можуть бути підвищеними, але, як правило, лише у запущених випадках Зображення (УЗД черевної порожнини, EUS, CT, MR) зазвичай показують індуковану пухлиною дилатацію жовчних проток, рідше пухлина також Холангіоскопія прямого відбору проб можна уникнути ЕРХП через можливість неповного дренажу. У разі холангіту слід вибрати ПТД Гістологічний зразок можна отримати за допомогою біліарної цитології (під час ЕРХП або ПТД)
Лікування Якщо ураження резектабельно, спочатку слід вибрати операцію. Постановка складна, часто виявляючи нестримність під час операції. У неоперабельних випадках паліативна ендоскопічна або входить в дію черезшкірний дренаж (пластикові або саморозширювальні металеві стенти). Радіохіміотерапія або інтралюмінальна брахітерапія, фотодинамічна терапія можуть допомогти, але даних недостатньо.
Лікування, прогноз Трансплантація печінки швидко і часто повторює захворювання. Виживання становить 10% при внутрішньопечінковому CC та 25% при позапечінковому CC. Прогноз поганий: - 5-річна післяопераційна виживаність 25% - нерезектабельна пухлина 0%
Аденома сосочка соломинки і пухлина
Рідкісні захворювання, поширеність 0,04% Може траплятися як субфеномен FAP, але в основному задокументовано спорадичну трансформацію аденоми-карциноми, подібно до аденоми товстої кишки Adenocc у% аденоми. присутній
Симптоми, діагностика Може спричинити холестаз, жовтяницю, подвійну провідність, постановку КТ черевної порожнини для планування видалення або ЕУС (краща чутливість та специфічність ЕУС) Замість біопсії під час ЕРХП рекомендується видалення, якщо немає явних ознак злоякісності ( тендітна, спонтанна кровотеча, жорсткість тканин)
Лікування Ендоскопічне видалення: - Найменше обтяжливе - Високий ризик ПЕП, кровотеч, перфорації, холангіту - Рецидив часто, особливо при видаленні дисекцій. Хірургічне видалення: - Хірургічна ампульлектомія: менш напружена, багаторазові рецидиви - Панкреато-дуоденектомія, злоякісна реакція: злоякісна смертність
Первинний склеротичний холангіт
Хронічна запальна гепатобіліарна хвороба невідомого походження. Характеризується хронічним холестазом, викликаним дифузним запаленням та фіброзом жовчних проток. Прогресивне звуження внутрішньо- і позапечінкових жовчних проток, перешкода порушенням ліпосакції, утворення жовчних пігментів, сек. призводить до жовчного цирозу, печінкової недостатності.
Вступ Співвідношення чоловіків та жінок становить 2-3: 1. Це може статися в будь-якому віці, найчастіше між роками. Це може бути пов’язано із запальними захворюваннями кишечника (МС), аутоімунними захворюваннями (СЧВ, СС, Шегрен си., РА, AIHA). Передбачається аутоімунне походження.
Діагностика Холестатискі лабораторні відхилення Аутоімунні маркери УЗД черевної порожнини (недіагностичне) Пряма або непряма візуалізація жовчі (MRCP, ERCP). МР - це перший вибір, слід уникати діагностичної ERCP! Біоз печінки при PSC із залученням дрібних жовчних проток
Лікування UDCA покращує лабораторні показники, але не покращує прогноз, не рекомендується. Імунодепресія рекомендується лише при перекритті PBC-AIH. Ендоскопічна, інтервенційна рентгенологічна або хірургічна розв’язка домінантних стенозів. Добавка жиророзчинних вітамінів, введення середньоланцюгових жирів.
Прогноз лікування Холангіт переважно є спрямованим антибіотиком. Лікування портальної гіпертензії. Єдиним лікувальним рішенням є трансплантація печінки. Життя пацієнтів може загрожувати ХК, печінкова недостатність, холангіт. Тривалість життя після постановки діагнозу становить 9-17 років.
Інші захворювання, що викликають обструктивну жовтяницю Пухлина підшлункової залози Метастази в лімфатичний вузол Синдром Міріцці Синдром Леммеля Склероз сосочка
Дисфункція сфінктера Одді
Структурна та функціональна аномалія жовчної протоки та сфінктера підшлункової залози, що впливає на спорожнення жовчі та підшлункової залози. Це може бути фоном у 20% болю після холецистектомії та у 15-20% ідіопатичного панкреатиту. Основні симптоми - біль у животі під правою дугою ребра, нудота та блювота після їжі. Жовтяниця, лихоманка не характерна.
Діагностика Лабораторні дослідження, тест Нарді УЗД черевної порожнини Холесцинтиграфія (HIDA) Сектетин стимульований MRCP Сфінктер манометрії Одді
Лікування Медикаменти, блокатори кальцієвих каналів, нітрати (побічні ефекти часто зустрічаються) Хірургічна або ендоскопічна сфінктеротомія У разі СОД III типу ЕСТ та хірургічна сфінктеротомія протипоказані, тут вибір ліків!