Ключові висновки

  • Хвороби новонароджених поза- та внутрішньопечінкових жовчних проток можуть мати подібні клінічні симптоми.
  • Лікування захворювань позапечінкових жовчних шляхів є переважно хірургічним, тоді як лікування внутрішньопечінкових жовчних шляхів має внутрішньомедичний характер.
  • Атрезія жовчовивідних шляхів зустрічається лише в грудному віці, що становить понад 50% показань до трансплантації печінки в дитячому віці.
  • Фіброзно-кістозні захворювання жовчних проток обумовлені внутрішньоутробними порушеннями роботи жовчних шляхів («вади розвитку протоки пластинки»).
  • Для підтвердження внутрішньопечінкової гіпоплазії жовчних проток потрібне гістологічне дослідження печінки.

Хвороби позапечінкових жовчних проток

Хвороби, пов’язані з непрохідністю позапечінкової жовчної протоки, є гетерогенною групою захворювань як за етіологією, так і за клінічними проявами. Зазвичай це закупорка жовчних проток, що супроводжується у всіх випадках холестазом та серйозним ураженням гепатоцитів.

хвороби

Атрезія жовчовивідних шляхів (БА). БА - це нездатність спорожнити жовч через закупорку, руйнування або відсутність жовчних проток. Це найпоширеніша хвороба печінки з високою смертністю у грудному віці. Розвивається в результаті склерозуючого, облітерального запалення позапечінкових жовчних проток. Без лікування жовчний цироз розвивається протягом місяців.

Етіологія захворювання невідома

Деякі дослідники припускають причинну роль вірусної інфекції (реовірус III типу, ротавірус, цитомегаловірус). На основі асоційованих розладів можна виділити 4 групи:

  • У 1-2% випадків числові та структурні відмінності хромосом можуть бути підтверджені.
  • Майже у чверті випадків (20-25%) можуть бути виявлені значні порушення розвитку інших органів, такі як аспленія, нижня порожниста вена, загальний інвісус/частковий ситус, ротація кишечника печінки. В цих випадках вважається, що час внутрішньоутробного ураження збігається з часом органогенезу.
  • У третій групі (2-5%), виходячи з асоційованих аномалій (атрезія кишечника), нокса, ймовірно, діяв після органогенезу. Згубною дією може бути також ішемія.
  • У пацієнтів четвертої групи БА не асоціюється з порушенням розвитку.

Новонароджені діти зрілі, а вага при народженні середній. Єдиною ознакою важкої хвороби є жовтяниця. У перші тижні частка кон'югованого білірубіну в сироватці становить близько 50-70%. Активність сироватки AST, ALT, ALP, GGT завжди знаходиться в ненормальних межах. Наслідки цирозу та всмоктування жиру викликають все більш важкі симптоми вже у віці чотирьох-п’яти місяців. Без лікування пацієнти помирають від шлунково-кишкових кровотеч, інфекцій, хронічної печінкової недостатності приблизно у віці до року.

Результати візуалізаційних тестів мають вирішальне значення для постановки діагнозу. Найбільше інформації дає УЗД. БА не викликає конкретних гістологічних відхилень.

Вас також можуть зацікавити ці статті:

Пацієнтів слід доставити до установи, де відповідний досвідчений хірург зробить операцію Касая якомога швидше, яка дозволить жовчі переходити з печінки через ворота гепатису в тонку кишку з відповідним гачком Y-Roux. На ранній фазі (до чотирьох місяців!) Особи, які перенесли операцію, зазвичай доживають до повноліття.

Після операції рекомендується приймати антибіотики, урсодезоксихолеву кислоту, їжу, багату жирними кислотами середньої ланцюга (MCV), та замінювати жиророзчинні вітаміни (парентерально). Якщо відтік жовчі не забезпечується, прогресування відбувається швидко, у всіх випадках розвивається цироз, в цьому випадку може допомогти лише трансплантація печінки. Довготривала виживаність при трансплантації печінки хороша (75-80%).

Кіста холедоха. Часткове або повне розширення позапечінкових жовчних проток називається холедоховою кістою, яка викликає запалення та закупорку жовчних проток. Помилкові діагнози є загальним явищем. Рівень злоякісності в зрілому віці дуже високий, 17-28%. При необхідності лікування проводиться хірургічно.

Хвороби внутрішньопечінкових жовчних проток

Фіброзно-кістозні захворювання жовчних проток. При аутосомному, спадковому полікістозі нирок і печінки, кісти, покриті жовчним епітелієм, зазвичай виявляються в нирках, печінці, селезінці, підшлунковій залозі та, можливо, інших органах. Зазвичай вони не потребують лікування. Аутосомно-рецесивна спадкова полікістозна хвороба нирок і печінки вражає як нирки, так і печінку. Це часто призводить до ниркової недостатності ще в дитинстві.

Клінічна картина змінюється з віком. Симптоми в ранньому дитинстві пов’язані з нирками, тоді як симптоми у підлітковому віці пов’язані головним чином з функцією печінки. Хвороба в більш пізньому віці характеризується симптомами, викликаними фіброзом печінки. При вродженому фіброзі печінки перипортальні волокна сполучної тканини розмножуються аномально.

Печінка зазвичай велика і щільна, особливо ліва частка, яка повністю заповнює епігастрію. Портальна гіпертензія може спричинити спленомегалію, гіперспленізм, шлунково-кишкові кровотечі. Прогноз вродженого фіброзу печінки хороший, але також може розвинутися печінкова та ниркова недостатність. У цьому випадку може знадобитися трансплантація обох органів.

Синдром Каролі

Фокальне розширення внутрішньопечінкових жовчних проток називається синдромом Каролі. Це рідкісне захворювання характеризується необструктивною дилатацією внутрішньопечінкових жовчних проток. Може бути уражена вся печінка або лише її частина. Розширена внутрішньопечінкова жовчна протока схильна до рецидивуючого, висхідного холангіту, утворення абсцесу печінки. Дифузне ураження печінки може бути показанням для трансплантації печінки.