Інформація на англійській мові

Резюме Резюме

Симптоми Симптоми

Ознаки та симптоми хвороби Хейлі-Хейлі зазвичай проявляються у молодих людей. Ознаки та симптоми можуть включати: [2] [3] [5]

  • Червоні, пухирчасті ділянки шкіри, найчастіше зустрічаються в шкірних складках, таких як пах, мошонка, пахви, шия та під грудьми
  • Свербіж, печіння та лущення на уражених ділянках шкіри
  • Ураження шкіри погіршуються, коли спостерігається піт або вплив вологи, тепла та тертя
Тяжкість захворювання коливається від відносно легких епізодів подразнення шкіри до широко поширених і стійких ділянок пухирців і болючої шкіри, що заважає повсякденній діяльності. Уражена шкіра може заразитися бактеріями або грибками, бути болючою або смердючою. Хоча хвороба описується як "доброякісна" (не ракова), у рідкісних випадках ураження шкіри можуть перерости у форму раку шкіри, яка називається плоскоклітинним раком. [2] [3]

центр

У багатьох постраждалих людей також є білі лінії, які проходять довжину нігтів. Ці рядки не викликають жодних проблем, але вони можуть допомогти в діагностиці хронічного доброякісного пемфігуса. [два]

Ураження шкіри, що характеризують хворобу Хейлі-Хейлі, часто проходять самі по собі, але періодично повторюються. Тривалість епізоду хвороби та час між ушкодженнями, які проходять і повторюються, різниться. Коли травми заживають, вони, як правило, не залишають рубців. [3]

Спадщина Спадщина

Діагностика Діагностика

Лікування Лікування

Специфічного лікування хвороби Хейлі-Хейлі не існує. Лікування залежить від конкретних симптомів та тяжкості.

Уникайте "тригерів", таких як перебування на сонці, потовиділення та тертя, а також важливо тримати постраждалі ділянки сухими. Використання сонцезахисного крему, вільного одягу, зволожуючих кремів та уникнення надмірної спеки може допомогти запобігти приступам хвороби. [3] Важливо також намагатися запобігати бактеріальним, вірусним та грибковим інфекціям в уражених районах, і іноді для лікування або профілактики цих інфекцій використовуються ліки. [3] [5]

Прохолодні компреси та пов’язки та ліки для місцевого застосування (такі як кортикостероїдні креми та місцеві антибіотики) можуть покращити симптоми м’якше. [3] [5] У випадках, які не покращуються, можуть знадобитися системні антибіотики (особливо еритроміцин та тетрациклін) та/або сильніші кортикостероїдні креми або використання кортикостероїдних ін’єкцій. [3] У деяких випадках для боротьби із захворюванням можна застосовувати місцеву мазь такролімус, не потребуючи місцевих кортикостероїдів. [4]

Коли хвороба не покращується і широко розповсюджена, можна проводити інші методи лікування, такі як: [4] [6]

  • Лазерна абляція (вуглекислий лазер (лазер для абляції CO2) або YAG-лазер)
  • Радіочастотна хірургія
  • Електронно-променева терапія
  • Ботулотоксин типу А (BTX-A)
  • Дермабразія
  • Актуальний порошок йодистого кадексомеру
  • Пероральний циклоспорин
  • Пероральний дапсон
  • Пероральний метотрексат
  • Пероральні ретиноїди (ізотретиноїн або ацитретин)
  • Ін’єкції афамеланотиду
  • Пероральний глікопіролат
  • Ін’єкції Alefacept в м’язи
Серед усього перерахованого найкраще вивчено і доведено, що ефективним лікуванням є ботулотоксин, лікування вуглекислим лазером (лазер для абляції СО2) та дермабразія. Деякі повідомлення вказують на те, що спочатку слід вводити низькі дози ботулотоксину типу А, коли інше лікування не покращило захворювання, оскільки воно добре переноситься, є ефективним та має мінімальні негативні наслідки. [6]

Організації Організації

Групи підтримки та організації підтримки можуть бути корисними для зв’язку з іншими пацієнтами та їхніми сім’ями, і вони можуть надати цінні послуги. Багато з них надають інформацію, орієнтовану на пацієнта, та проводять дослідження для розробки кращих методів лікування та пошуку можливих ліків. Вони можуть допомогти вам знайти наукові дослідження та інші відповідні ресурси та послуги. Багато організацій також мають експертних медичних радників або можуть надати списки лікарів та/або клінік. Відвідайте веб-сайт групи, яка вас цікавить, або зв’яжіться з ними, щоб дізнатись, які послуги вони пропонують. Пам'ятайте, що включення до цього списку не означає схвалення GARD.

Сайти або соціальні мережі в Інтернеті

  • Чилійська федерація рідкісних хвороб (FECHER) - група підтримки у Facebook для постраждалих від рідкісних захворювань.

Організації загальної підтримки

Вчи більше Вчи більше

Ці ресурси надають більше інформації про цей стан або пов’язані симптоми. Ресурси у розділі “Детальна інформація” містять медичну та наукову мову, яку важко зрозуміти. Можливо, ви захочете переглянути цю інформацію у лікаря.

Детальна інформація

  • Orphanet - це безкоштовна європейська онлайн-база даних про рідкісні хвороби та наркотики-сироти. Містить медичні енциклопедії та каталог спеціалізованих служб, таких як медичні служби, лабораторії, дослідницькі проекти та асоціації пацієнтів.

Відповіді GARD Відповіді GARD

Питання, отримані GARD, можуть бути опубліковані, якщо вважається, що інформація може бути корисною для інших. Перед публікацією запитання вся ідентифікаційна інформація видаляється для захисту вашої конфіденційності. Якщо ви не хочете, щоб ваше питання було опубліковане, повідомте нам.