Нефрогенний нецукровий діабет
Також відомий як:
Діабет Insipidus Вазопресин стійкий
Нейрогіпофізарний нецукровий діабет
Центральний нецукровий діабет
Опис:
Нецукровий діабет - рідкісне метаболічне захворювання, не пов’язане із цукровим діабетом. Це визначається як поліуричний синдром (поліурія - надзвичайно рясна секреція та виділення сечі), полідипсичний (полідипсія - надмірна спрага), гіпостенурія (втрата здатності концентруватися в сечі) через дефіцит антидіуретичного гормону, також вазопресин, який виробляється в задній частці гіпофіза або гіпофіза, який називається гіпофізарний нецукровий діабет, або відсутність чутливості ниркових канальців до дії цього гормону, який відомий як нефрогенний нецукровий діабет.
Як правило, нецукровий діабет гіпофіза є вторинним щодо наявності пухлин типу краніофарингіоми або гістіоцитозу (інфільтрація лімфоцитарними клітинами), але передує початку захворювання місяцями або роками. Це також може бути пов’язано з післяопераційними, посттравматичними та постінфекційними наслідками, як у деяких випадках менінгіту (запалення мозкових оболонок, оболонок, що оточують спинний мозок та головний мозок) або інших системних захворювань.
Нефрогенний нецукровий діабет, як правило, вторинний щодо хронічної ниркової недостатності (функціональної недостатності) (яка має тривалий перебіг).
У строгому сенсі слід говорити лише про нефрогенний нецукровий діабет, маючи на увазі первинну форму, яка може проявлятися епізодично або успадковуватися як аутосомно-домінантна або рецесивна генетична ознака або пов’язана з Х-хромосомою.
Клінічно, крім класичної тріади поліурії, полідипсії та гіпостенурії, вони мають частоту (аномально часте виділення сечі, виділення невеликої кількості сечі за раз), ніктурію (більш рясне виділення сечі вночі, ніж вдень) та енурез (мимовільне сечовипускання); супроводжується розширенням сечового міхура та видільної системи, сухістю шкіри та слизових оболонок, як прояв зневоднення.
Пацієнти зазвичай втрачають циркадний ритм (ритм дня і ночі) при виробленні сечі (в нормальних умовах вдень мочиться втричі більше, ніж вночі), а добовий діурез (кількість сечі за 24 години) може бути вищим, ніж вага тіла. Пацієнти відзначають помітну дратівливість, астенію (загальне порушення) та сонливість. Через велике споживання води у них спостерігається анорексія (зниження апетиту), нудота та запори.
Ця ситуація особливо серйозна у немовлят, оскільки, не вимагаючи води, вони легко переживають серйозний стан зневоднення, яке може навіть призвести до летального результату або спричинити незворотне пошкодження мозку.
Автори та дата останньої редакції: д-р М. Іск'єрдо, А. Авелланеда; Грудень-2003
/ стор
Партнери FEDER
Посилання на медичні бази даних