Що таке ювенільний дерматоміозит?
Ювенільний дерматоміозит (ЮДМ) є аутоімунним захворюванням, це означає, що захисна або імунна система, яка в звичайних умовах захищає нас від інфекцій, атакує клітини або тканини самого організму, навіть якщо інфекції немає. При цьому захворюванні виникає запалення дрібних кровоносних судин, особливо шкіри (дерматит) та м’язів (міозит), звідси і його назва: дерматоміозит.
Це захворювання рідко зустрічається у дітей. Він може з’являтися в будь-якому географічному районі, немає груп, які з більшою ймовірністю страждають від нього. Найчастіший вік початку - від 4 до 10 років.
Це захворювання може вражати і дорослих, але його еволюція, як правило, відрізняється.
У чому причина?
Причина ще не відома; Як і при більшості аутоімунних захворювань, вважається, що кілька факторів пов’язані з їх походженням: генетичні, екологічні та інфекційні. Це не a спадкове або заразне захворювання.
Які симптоми JDM?
Характерними проявами цього захворювання є м’язова слабкість і ураження шкіри.
Шкірні прояви можуть бути першим проявом захворювання, хоча іноді вони можуть з’являтися через кілька тижнів після ураження м’язів. Ураження шкіри можна сплутати з іншими більш поширеними захворюваннями, такими як атопічний або алергічний дерматит.
Більшість дітей звертаються до свого педіатра, оскільки вони не мають сил або вони зменшені; Взагалі, втрата сили відбувається поступово, з’являючись потроху. Батьки помічають, що діти частіше падають, віддають перевагу сидячим заняттям (малювання, перегляд телевізора тощо), уникають сходження по сходах і легко втомлюються при ходьбі.
М'язова слабкість відображає запалення м'язів, яке проявляється особливо в м'язах, найближчих до тулуба, в обох частинах тіла (симетрично). Це означає, що найбільше постраждали м’язи шиї, стегон, плечей і живота. Слабкість проявляється прогресуючою втомою, частими падіннями, труднощами сидіти на підлозі і вставати, підніматися і сходити з ліжка, підніматися по сходах, розчісувати волосся, тягнутися до предметів, які підняті над головою; Ці прогресивні обмеження фізичної працездатності породжують у багатьох дітей дратівливість та страх, особливо падіння та удару.
Як ми вже згадували раніше, іншим характерним проявом є запалення шкіри, яке проявляється почервонінням або еритемою обличчя, яка включає вилиці, підборіддя, лоб і повіки; На останньому можна помітити набряк і легкий фіолетовий відтінок. Червонуваті висипання також спостерігаються в основному на суглобах пальців, також це може спостерігатися на ліктях, колінах і щиколотках. Виразки можна спостерігати рідше, особливо на ліктях, шкірі над внутрішнім кутом ока, суглобах і пахвах. Почервонілу ділянку також можна помітити навколо основи нігтів через запалення дрібних кровоносних судин в області кутикули.
Шкірні симптоми можуть погіршуватися під впливом сонця (це відоме як "світлочутливість").
У дітей, які хворіли на багато місяців, під шкірою можуть з’являтися тверді вузлики, які можуть відводити білястий матеріал, схожий на гній або зубну пасту, але насправді складається з солей кальцію (кальциноз).
Як зробити діагностику?
Діагноз ставлять з урахуванням клінічних характеристик захворювання (ураження шкіри та м’язів), пов’язаних з підвищенням м’язових ферментів. Коли м’язи запалюються, м’язові ферменти, що включають: (скорочені назви) CPK (або CK), TGO, TGP, LDH та альдолазу, які перевіряються простим аналізом крові, з’являються на високому рівні.
Іноді початкові симптоми можна сплутати з іншими захворюваннями, тому доводиться вдаватися до інших методів діагностики, таких як біопсія м'язів, при якій можна спостерігати зміни, що виникають при запаленні, і які підтверджують діагноз JDM. Іншим методом, який використовується, хоча і рідше, є електроміограма, для якої електроди (як голки) накладають на м’язи, щоб спостерігати, як вони реагують на подразники; він застосовується особливо тоді, коли необхідно розмежувати захворювання м’язів (таке як JDM) від інших неврологічних причин (коли запалення нервів).
Іншим дослідженням, яке використовується для діагностики та подальшого спостереження, є капіляроскопія. Це полягає у спостереженні за капілярами нігтьового ложа; Ця процедура не зашкодить, вона полягає в нанесенні краплі олії на шкіру навколо нігтів та спостереженні за капілярами (найдрібнішими судинами) за допомогою збільшувального скла або спеціального мікроскопа.
Є й інші дослідження, які лікар зазвичай вимагає для оцінки участі інших органів, наприклад: електрокардіограма та ехокардіограма, щоб оцінити серце; функціональний респіраторний огляд та рентген грудної клітки для виявлення ураження легенів; та дослідження ковтання, щоб побачити участь задіяних у ньому м’язів.
Як це лікується?
Хоча ми все ще не маємо лікувального лікування JDM, існують різні типи препаратів, які змушують хворобу згасати, тобто її можна контролювати. Для кожної дитини існує адекватне лікування, оскільки хвороба проявляється не однаково у всіх, хто страждає нею. У більшості пацієнтів, коли лікування починається швидко, еволюція є хорошою, це означає, що вони відновлюють м’язову силу, не виявляючи слідів слабкості та інших ускладнень.
Але у деяких дітей можуть бути фізичні наслідки, що породжують інвалідність, яка може залишатися, навіть якщо хвороба стихає (слабкість деяких груп м'язів, кальциноз та ураження шкіри).
Не менш важливою мірою як ліки є фізична та кінезична терапія, яка спрямована на відновлення м’язової сили, рухливості суглобів та запобігання утворенню контрактур (пози згинання ліктя та коліна). Цю терапію слід програмувати поступово відповідно до клінічного розвитку кожного пацієнта.
Відомо, що сонячне світло може активізувати хворобу, саме тому дуже важливо доглядати за дітьми від перебування на сонці. Уникайте тривалого впливу в години пік, використовуйте сонцезахисний крем на відкритих частинах тіла (коефіцієнт захисту від сонця більше 45), використовуйте шапки та довгі рукави. Догляд за сонцем - це життя, навіть якщо хвороба зникла, оскільки сонячне світло може змусити її знову з’явитися.
Препаратами, що використовуються для лікування JDM, є кортикостероїди, необхідні для контролю запалення та швидкого дії, і метотрексат, який є імунодепресивним препаратом.
Як проходить моніторинг DMJ?
Спостереження клінічне та лабораторне, що це означає? Спочатку буде ретельно стежити за контролем у дитячого ревматолога; В кабінеті лікар оцінить м’язову силу за допомогою різних тестів, беручи до уваги силу та опір різних груп м’язів; оцінить шкіру та її зміни, а також функціональну здатність, яку можна виміряти за допомогою анкети, на яку відповідатимуть батьки (CHAQ), і вимагатиме лабораторних досліджень не тільки для того, щоб побачити значення м’язових ферментів, але й для контролю можливих несприятливий вплив ліків.
Скільки триває лікування?
Лікування триває, як правило, принаймні протягом двох років. Протягом усього цього часу, якщо еволюція буде сприятливою, кортикостероїди будуть поступово знижуватися, і, якщо захворювання переходить у стадію ремісії (це означає без активності), ревматолог оцінить призупинення лікування. Клінічний контроль слід продовжувати, навіть якщо захворювання зникло, хоча вони будуть більш віддаленими.
Який прогноз?
JDM - це захворювання, яке не поводиться однаково у всіх дітей: у одних воно легке, в інших помірне та в деяких випадках важке.
Це хронічні захворювання, що на сьогоднішній день лікування не існує, але існує лікування, яке дозволяє досягти ремісії хвороби. В одних випадках можна остаточно контролювати (цей тип JDM називається моноциклічним), в інших він може "заснути" і через кілька місяців або років знову "прокинутися" (поліциклічний); Ми, лікарі, говоримо про рецидив кожного разу, коли хвороба «прокидається», і у виняткових випадках вона може залишатися активною.
При сучасних методах лікування в більшості випадків прогноз хороший, Це означає, що діти здатні підтримувати нормальну м’язову силу без ускладнень внаслідок захворювань та лікування.
Часті запитання
Якою має бути дієта?
Спеціальної дієти не існує, бажано дотримуватися здорової дієти: їсти різноманітну їжу (багато фруктів і овочів) і без солі, не тільки не додавати сіль у їжу і не їсти їжу, яка вже містить сіль (сири, холод нарізки, хліб, купюри, трохи печива, нарізки, фаршировані макарони). Це важливо, поки вони отримують кортикостероїди, щоб уникнути підвищення артеріального тиску та збільшення ваги. Бажано вживати їжу з невеликою кількістю жиру та цукру.
Які вакцини можна отримати?
Діти з JDM, які отримують імунодепресивне лікування, не можуть отримувати живі або ослаблені вірусні вакцини. Бажано заповнити графік щеплень перед початком лікування. Але важливо, навіть якщо вони перебувають на лікуванні, щоб вони отримали решту вакцин. В даний час вакцина проти грипу також показана щороку.
Чи необхідна психологічна підтримка?
Щоразу, коли у дитини діагностують хронічну хворобу, у батьків та дитини породжується багато думок, питань та страхів. Спілкування лікаря та сім’ї з усіх питань, що виникають, є дуже важливим; Іноді психологічна підтримка дитини та сім'ї необхідна, щоб мати можливість протистояти впливу діагнозу та супроводжувати їх протягом усього лікування. Важливо не забувати братів і сестер у цій ситуації.
Чи можете ви ходити до школи?
Діти з ДМЖ можуть ходити до школи. Дуже важливо, щоб вони робили це, щоб підтримувати контакт з іншими дітьми того ж віку. Що стосується фізичних навантажень, змагальні заходи не рекомендуються, особливо в перші місяці захворювання. Поговоріть з викладачами та викладачами, щоб вони зрозуміли обмеження та потреби дитини.
У міру того як дитина відновлює свої сили і менше набрякає, додаватиметься більше фізичних навантажень.
Інформація, що міститься на цій сторінці, присвяченій родині та громаді, має загальний характер і не повинна замінювати медичну допомогу чи консультацію педіатра.
Вміст безкоштовний для використання та може цитуватися як: (C) Аргентинське товариство педіатрії.
Аргентинське товариство педіатрії.
Ав. Коронель Діаз 1971/75 (C1425DQF) - CABA - Аргентина (54-11) 4821-8612
Ми дотримуємося принципів HONcode. Перевірте тут.