Пемфігус - це група рідкісних аутоімунних захворювань шкіри. Він складається з дуже серйозного та смертельного бульозного дерматозу. У межах цієї патології існують різні типи, деякі з аутоімунною основою, а інші спадкові.

хейлі-хейлі

Pemphigus vulgaris входить до числа рідкісних захворювань і є найпоширенішою формою пемфігуса з аутоімунною етіологією та із частотою від 0,1 до 0,5 випадків на 100 000 жителів на рік, тоді як хвороба Хейлі-Хейлі або Сімейний доброякісний пемфігус - рідкісний генодерматоз, що успадковується з аутосомно-домінантним малюнком.

Характеризується появою пухирів, ерозій, тріщин і струпів, часто суперінфікованих, на ділянках шкіри, підданих тертю. Хоча сімейний доброякісний пемфігус є спадковим захворюванням, не виключається існування випадків, коли патологія розвивається, не маючи сімейної історії внаслідок мутації генів.

"Приблизно п'ятдесят відсотків дітей постраждалих успадковують патологію", - пояснює Рікардо Суарес із відділення дерматології університетської лікарні Грегоріо Мараньон у Мадриді Діаріо Медіко. "Його походження зумовлене зміною кальцієвого насоса клітин, що призводить до того, що зв'язки між клітинами погано розвиваються".

Патологія може проявлятися на всій шкірі; однак він переважає в складках, таких як бічні сторони шиї, пахв, пахових і перианальних областей. Інші менш часті місця - шкіра голови та шия.

Терапевтичні досягнення
Ідеальним методом лікування хвороби Хейлі-Хейлі буде генна терапія, але вона ще не розроблена для цієї патології, тому терапія спрямована на паліативне поле для зменшення запалення та профілактики та лікування інфекцій (переважно бактерій та грибків), коли вони відбуваються.

Останні дослідження, проведені Дерматологічним відділенням у співпраці з відділенням клінічної імунології лікарні Грегоріо Мараньон, спрямовані на новий тип лікування, який успішно впроваджений при вульгарному пемфігусі з оптимальною толерантністю серед пацієнтів, серед тих, хто має повну ремісію хвороба була досягнута, і її планують включити в майбутньому до інших типів пемфігусів.

"Можливі вторинні ефекти, які можуть виникнути, - це реактивація вірусів та опортуністичних інфекцій", - пояснює Сільвія Санчес Рамон із відділення клінічної імунології. "Однак у наших пацієнтів цього не сталося".

Діагностичні питання
Сімейний доброякісний пемфігус розвивається в більшості випадків, починаючи з підліткового віку. Якість життя пацієнтів залежить від кількості інфекцій, які вони розвивають протягом року; Коли вони інфіковані, якість життя порушується, пацієнти стикаються з сильним болем і неприємними запахами, що призводить до погіршення інтимних стосунків. Основна проблема, з якою лікарі повинні діагностувати патологію, - плутанина з грибками та перевернутий псоріаз.

"Щоб цього уникнути, бажано провести біопсію, яка підтверджує діагноз, особливо за відсутності сімейної історії", - каже Суарес.

КРОКИ ЛІКУВАННЯ
Лікування проводилось у групі з чотирьох пацієнтів з діагнозом дуже важка форма вульгарного пемфігуса, який не реагував на звичайну терапію імунодепресантами та гамма-глобуліном.