CAKMAK Öztop Özgür, EREN Ilker, ASLANGER Ayca, GÜNERBÜYÜK Caner, KAYSERILI Hülya, OFLAZER Piraye, SAR Cüney, DEMIRHAN Mehmet, ÖZDEMIR Gürsoy Yasemin

elitmed

Хвороба Помпе - II. Частина 2 - Замісна терапія ферментами та терапевтичні підходи до захворювання

Жолт ІЛЕС, Каталін ВАРАДІ ВІЗІ

Хвороба Помпе - рідкісне порушення зберігання, спричинене нестачею або недостатністю ферменту альфа-глікозидази. Єдине спадкове захворювання м’язів, яке піддається лікуванню, робить діагноз особливо важливим. Суть специфічної терапії полягає в тому, щоб замінити відсутній фермент рекомбінантним ферментним препаратом, який вводять кожні два тижні. Тканинні та клінічні ефекти ферментно-замісної терапії (ЕРТ) були проаналізовані в загальній складності трьох міжнародних рандомізованих досліджень у ранніх стадіях інфантильної та пізньої стадії у дитини та дорослого. При дитячій хворобі Помпе лікування значно знижує ризик смерті, підтримку дихання, інвазивну вентиляцію та покращує кардіоміопатію. Покращились функції дихання, рухова активність та якість життя в обох вікових групах. Дослідження вказують на безпеку лікування, причому більшість побічних ефектів є слабкими. Значення відповіді антитіл під час лікування та його вплив на зміну ефективності терапії наразі незрозумілі. У своєму підсумку ми описуємо наш досвід лікування трьох пацієнтів, додаткові та експериментальні терапевтичні варіанти.

Lege Artis Medicinae

Поведінка та перевірка стану здоров’я

Лайош ДОБРЕССІ, Аттіла КОВАЦ, Аґнес КОРНІДЕС, Андраш БУДАЙ

Дисертація шукає відповіді на питання: що впливає на участь населення у скринінгу? Він підходить до відповіді через концептуальну систему здоров’я, обізнаності щодо здоров’я, культури здоров’я та поведінки здоров’я та намагається дослідити, які фактори впливають на свідомість здоров’я людей. Участь у скринінгу є частиною поведінки здоров’я, під впливом якої медичне виховання має можливості та завдання.

LAM Extra для лікарів загальної практики

Цілісний підхід до невропатичного болю

Lege Artis Medicinae

Підхід поведінкового лікування до діабету

SAL Іштван, KOHLNÉ Папп Ілдіко