Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Місія гастроентерології та гепатології полягає у висвітленні широкого кола тем, пов’язаних з гастроентерологією та гепатологією, включаючи найновіші досягнення у патології травного тракту, запальних захворюваннях кишечника, печінки, підшлункової залози та жовчних шляхів, будучи незамінним інструментом для гастроентерологів, гепатологи, хірурги, терапевти та лікарі загальної практики, пропонуючи вичерпні огляди та оновлення на спеціальні теми.

На додаток до ретельно відібраних рукописів із систематичним зовнішнім науковим оглядом, які публікуються в розділах дослідження (наукові статті, наукові листи, редакційні статті та листи до редактора), журнал також публікує клінічні рекомендації та консенсусні документи основних товариств. . Це офіційний журнал Іспанської асоціації гастроентерології (AEG), Іспанської асоціації з вивчення печінки (AEEH) та Іспанської робочої групи з питань хвороби Крона та виразкового коліту (GETECCU). Публікація включена в Medline/Pubmed, в Індексі наукових цитат розширено, а в SCOPUS.

Індексується у:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Бібліографія

тракту

Нейрофіброматоз типу 1 (NF1) є мультисистемним захворюванням аутосомно-домінантного успадкування з повною пенетрантністю та змінною вираженістю. Він вражає кожного третього 3000 осіб і зустрічається у кожного наступного 200 пацієнтів з розумовою відсталістю. Серед безлічі ускладнень, пов’язаних з нею, є шлунково-кишкові кровотечі, вторинні після шлунково-кишкових мезенхімальних пухлин. Ми представляємо випадок з пацієнтом з NF1, госпіталізованим через важку шлунково-кишкову кровотечу, вторинну до пухлини товстої кишки шлунково-кишкової строми (GIST), який показав хороший розвиток після хірургічного висічення.

Нейрофіброматоз типу 1 (NF1) - це мультисистемне захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, повною пенетрантністю та змінною експресивністю. Ця хвороба вражає кожного третього 3000 осіб та одного з кожних 200 пацієнтів із затримкою психічного розвитку. Шлунково-кишкові кровотечі, вторинні після шлунково-кишкових мезенхімальних пухлин, є одним із багатьох ускладнень, пов'язаних з NF1. Ми повідомляємо про випадок пацієнта з NF1, госпіталізованого з приводу тяжких шлунково-кишкових кровотеч, вторинних до шлунково-кишкової шлунково-кишкової стромальної пухлини (ГІСТ) з сприятливим результатом після хірургічного видалення.

Пацієнти з нейрофіброматозом 1 типу (NF1) мають високу частоту новоутворень з нейроектодермальної тканини. У цих пацієнтів можуть з’являтися стромальні кишкові пухлини, розташування та клінічна експресія яких іноді ускладнює проведення правильної діагностики та лікування. Хоча більшість симптомів у цих пацієнтів походить від стискаючого механічного впливу нейрофіброми на нервові корінці, деякі з них можуть мати специфічні травні симптоми, такі як запор або похідні від існування кишкових новоутворень, особливо стромальних. За недавньою класифікацією ці пухлини поділяються на три групи: а) що походять із клітин Швана; b) що походять з гладких м’язів, і c) тонкокишкових шлунково-кишкових стромальних пухлин (GIST). Поява GIST всередині NF1 спостерігалося менш ніж у 5% тих, хто постраждав від цієї сутності, а множинна форма ще рідше. Важливо пам’ятати про злоякісність ГІСТ (до 30%), а також про нові напрямки молекулярного лікування, які разом з хірургічним втручанням на первинній пухлині дають відмінні результати навіть за наявності метастазів.

30-річний чоловік без відомих лікарських алергій з анамнезом NF1, який вимагав встановлення шлуночково-перитонеального перепускного клапана в дитячому віці через гідроцефалію та операції з метою полегшення сколіозу двічі. Пацієнт звернувся до лікарні швидкої допомоги через випорожнення меленінового типу, пов’язані з непритомністю, і повідомив про значну втрату ваги за останні місяці. Фізичний огляд виявив артеріальний тиск 60/40 мм рт.ст. та частоту серцевих скорочень 113 ударів/хв., Наявність "плям кафе-о-лейт" на тулубі та нижніх кінцівках, а також помітний спинний сколіоз. Серцево-легенева аускультація та пальпація живота були нормальними. Аналітично виділяли такі параметри: гемоглобін 7,9 г/дл; гематокрит 22%; середній корпускулярний об’єм 92,9 фл; тромбоцити 625 000/мкл; лейкоцити 12400/мкл, з 70,2% поліморфноядерних клітин; коефіцієнт міжнародного стандарту 1,08; протромбіновий час 13 с; АЛТ 15 Од/л; АСТ 13 Од/л; білірубін 0,4 мг/дл; GGT 22 Од/л; лужна фосфатаза 86 Од/л; ЛДГ 86 Од/л; креатинін 0,53 мг/дл; сечовина 48 мг/дл; білки 4,2 г/дл; натрію 144 ммоль/л, а калію 4,2 ммоль/л.

Пацієнт був госпіталізований з діагнозом: кровотеча у верхніх відділах шлунково-кишкового тракту, з великим гемодинамічним наслідком та первинним аналізом на прогресуючу анемію (що вимагала переливання 4 упакованих еритроцитів), для якої спочатку була проведена термінова пероральна пандендоскопія без оцінить гематичні залишки або прихильність протягом усього досліджуваного шляху. Враховуючи ці висновки, було вирішено провести термінову колоноскопію, в ході якої пройшов прохід до сліпої кишки через товсту кишку з великою кількістю гематичних залишків, але причину кровотечі оцінити не вдалося.

Гістологічно це була пухлина мезенхімного походження, складена з клітин веретена з прозорою цитоплазмою та овальними ядрами везикулярного хроматину, з явними ядерцями. Спостерігались ділянки мізерної клітинності, з фіброзним фоном, що чергувався з більш клітинними ділянками, з наявністю клітин зі збільшеними ядрами, дуже нерегулярної морфології. На кожні 50 потужних полів видно приблизно три цифри мітозу. Поля хірургічної резекції були дотримані. Імуногістохімічний профіль пухлинних клітин демонструє дифузну позитивність щодо CD 117 (c-kit), CD 34 та віментин, а також негативність щодо актину та S-100. Швидкість проліферації клітин низька (1%).

На закінчення можна сказати, що це ГІСТ середнього ризику, який дотримувався хірургічних меж резекції.

В даний час прийнятим лікуванням ГІСТ є хірургічне втручання. У разі метастазування пацієнти є кандидатами на метилат іматинібу. Це похідне феніламінопіримідину, селективний інгібітор деяких протеїнкіназ: BCR-ABL, фактор росту, що походить від тромбоцитів, та набір 17. Цей інгібітор займає місце, призначене для АТФ, у рецепторі BCR-ABL, необхідне для фосфорилювання залежно від тирозинкіназ 18,19 .

Метою цього клінічного спостереження є висвітлення важливості диференціального діагнозу та адекватної клінічної історії пацієнтів для правильної етіологічної належності осіб, які страждають.